¿Qué causa los tumores ependimarios?
La mayoría de los ependimomas se encuentran en los ventrículos y el cuerpo principal de algunos tumores se encuentra en el tejido cerebral. Los ependimomas de la fosa posterior se producen principalmente en las depresiones del techo, el suelo y las paredes laterales del cuarto ventrículo. Los tumores situados en el cuarto ventrículo se originan principalmente en el bulbo raquídeo en la parte inferior del ventrículo. El crecimiento del tumor puede ocupar el cuarto ventrículo y provocar hidrocefalia obstructiva. A veces, el tumor puede extenderse a la cisterna magna a través del agujero medio, y algunos pueden comprimir o incluso envolver el bulbo raquídeo o penetrar en el canal espinal para comprimir la médula espinal cervical superior. Algunos tumores se originan en el techo del cuarto ventrículo, ocupando los hemisferios cerebelosos o vermis, y ocasionalmente aparecen tumores en el ángulo pontocerebeloso.
Los tumores supratentoriales son más frecuentes en los ventrículos laterales, pueden originarse en diversas partes de los ventrículos laterales y, a menudo, se infiltran en el parénquima cerebral. Rara vez ocurre en el tercer ventrículo, el anterior puede extenderse a ambos ventrículos a través del agujero interventricular. Se cree que los ependimomas supratentoriales surgen del epitelio ependimario de los ventrículos laterales o terceros. Los tumores pueden ser enteramente intraventriculares, parcialmente intraventriculares y parcialmente extraventriculares. Sin embargo, los tumores también pueden aparecer en cualquier parte del hemisferio cerebral, completamente fuera de los ventrículos. El tumor se origina en la cresta ependimaria y puede ser el resultado de una deformidad causada por el plegamiento del tubo neural. Estos tumores tienden a ocurrir en los lóbulos frontales, lóbulos temporales, lóbulos parietales y el tercer ventrículo.
(2) Patogenia
Los estudios han encontrado que más del 50% de los ependimomas han perdido un segmento del cromosoma 22, pero la secuencia genética del segmento perdido aún no se ha dilucidado. Otros estudios han demostrado que el virus vacuolante de los simios (SV40) está estrechamente asociado con el ependimoma. SV40 puede expresar "antígeno T" (etiqueta) en células infectadas. La etiqueta puede estimular la replicación del ADN viral e inhibir la función de la proteína p53 al interactuar con la ADN polimerasa α humana. En un estudio de 11 casos de ependimoma, Bergsagel et al encontraron que 10 casos de ependimoma contenían secuencias relacionadas con el gen SV40 y confirmaron la expresión de Tag. Manifestaciones patológicas de los tumores:
1. Los ependimomas se ubican principalmente en los ventrículos y algunos pueden ubicarse en el parénquima cerebral y el ángulo pontocerebeloso. El tumor es rojo, lobulado, friable, tiene un rico suministro de sangre y bordes claros. Los tumores ventriculares supratentoriales tienen una base más ancha, son de color rojo grisáceo y, en ocasiones, presentan cambios quísticos. La morfología de los ependimomas bajo microscopía óptica no es completamente consistente, con proliferación celular moderada, núcleos grandes, redondos u ovalados, figuras mitóticas raras y calcificación o necrosis. Bajo un aumento reducido, los cortes del tumor parecen "piel de leopardo", que es uno de los signos diagnósticos del ependimoma. Bajo gran aumento, el ependimoma tiene dos características estructurales: una es una estructura en forma de "empalizada", llamada nódulo "pseudo-rosa", en la que el vaso sanguíneo central está rodeado por un área anuclear compuesta de procesos celulares largos que contienen fibras gliales. La periferia está estrechamente rodeada por núcleos de células tumorales; el otro es el llamado nódulo en "rosa de ependimoma verdadero", exclusivo del ependimoma. En general, esta estructura es más pequeña y rara que la "falsa rosa", pero tiene valor diagnóstico para el ependimoma. La estructura de la "rosa ependimaria" está formada por un pequeño número de células tumorales poligonales de la misma forma dispuestas radialmente, formándose una luz central. La tinción inmunohistoquímica mostró positividad para GFAP, vimentina y fibronectina.
2. Los ependimomas anaplásicos representan el 45% ~ 47% de los ependimomas supratentoriales y el 15% ~ 17% de los ependimomas infratentoriales. Bajo el microscopio, las células tumorales proliferan de forma evidente, con formas variadas, núcleos atípicos, abundante cromatina en los núcleos y numerosas figuras mitóticas. El tumor pierde la estructura de disposición de las células epiteliales ependimarias, el estroma dentro del tumor está dispuesto de manera desordenada, los vasos sanguíneos proliferan significativamente y puede ocurrir necrosis. Los ependimomas anaplásicos son propensos a la diseminación y siembra de células tumorales en el líquido cefalorraquídeo, con una tasa de incidencia del 8,4%, y tumores infratentoriales de hasta el 13% al 15,7%.
3. Los ependimomas subependimarios se localizan principalmente en el sistema ventricular con bordes claros. Además de los ubicados en los ventrículos, también pueden crecer en el septum pellucidum, el acueducto y el canal espinal central. Los tumores suelen tener un pedículo vascular conectado al tronco del encéfalo o a la pared ventricular. Bajo microscopía óptica, las células tumorales parecen edematosas y contienen una matriz fibrosa densa y fibras gliales. Los núcleos de las células tumorales eran ovalados, la cromatina estaba distribuida de forma puntiforme y había pocas figuras mitóticas. Algunos tumores pueden tener calcificaciones o cambios quísticos. Los ependimomas subependimarios carecen de astrocitos y se pueden distinguir de los astrocitomas subependimarios de células gigantes.
Algunos tumores se originan en la parte superior del cuarto ventrículo, ocupando el hemisferio cerebeloso o vermis, y ocasionalmente se producen tumores en el ángulo pontocerebeloso. Los tumores supratentoriales son más comunes en los ventrículos laterales, pueden originarse en varias partes de los ventrículos laterales y, a menudo, se infiltran en el parénquima cerebral. Rara vez ocurre en el tercer ventrículo, el anterior puede extenderse a ambos ventrículos a través del agujero interventricular. Se cree que los ependimomas supratentoriales surgen del epitelio ependimario de los ventrículos laterales o terceros.
Los tumores pueden ser enteramente intraventriculares, parcialmente intraventriculares y parcialmente extraventriculares. Sin embargo, los tumores también pueden aparecer en cualquier parte de los hemisferios cerebrales, completamente fuera de los ventrículos. El tumor se origina en la cresta ependimaria y puede ser el resultado de una deformidad causada por el plegamiento del tubo neural. Estos tumores tienden a aparecer en los lóbulos frontales, los lóbulos temporales, los lóbulos parietales y el tercer ventrículo.