¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Sjogren? ¿Cómo tratarlo?
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La enfermedad de Sjögren es una enfermedad inmune reumática sistémica, que es una enfermedad inflamatoria que afecta más comúnmente a la función de las glándulas lagrimales y las glándulas salivales. La enfermedad de Sjögren se puede dividir en enfermedad de Sjögren primaria y enfermedad de Sjögren secundaria, y representa aproximadamente la mitad de cada una. La enfermedad de Sjögren primaria significa que el paciente no tiene otras enfermedades reumáticas e inmunes excepto la propia enfermedad de Sjögren. La enfermedad de Sjögren secundaria significa que, además de la enfermedad de Sjögren, el paciente también padece otras enfermedades reumáticas e inmunitarias. De hecho, la enfermedad de Sjögren es una de las enfermedades inmunitarias reumáticas que más comúnmente se complica con otras enfermedades inmunitarias reumáticas. Los síntomas como el lupus eritematoso sistémico y la artritis reumatoide a menudo se complican con la enfermedad de Sjögren.
Fenómeno y Síntomas
Los principales síntomas de esta enfermedad son sequedad de boca y ojos secos, lo que es parte de la razón por la que se le llama síndrome de Sjogren. Además, el síndrome de Sjögren puede provocar sequedad de la piel, las fosas nasales y la vagina. También puede afectar a otros órganos del cuerpo humano, como los riñones, los vasos sanguíneos, los pulmones, el hígado, el páncreas y el cerebro. Los pacientes con enfermedad secundaria a menudo también presentan síntomas asociados con la enfermedad reumatoide.
Causa
La causa específica de la enfermedad aún no está clara, pero se cree que está relacionada con defectos en la acuaporina-5 (AQP-5) en la superficie de varias células. Ahora se sabe que la enfermedad tiene una base genética, lo que significa que las personas con o sin ciertos genes son relativamente susceptibles a la enfermedad. Estos genes relacionados tienen ciertas diferencias entre diferentes razas. Por ejemplo, el HLA-DR53 está relacionado con los japoneses, mientras que los europeos occidentales están relacionados con el HLA-B8. Además, el virus linfocítico africano (VEB) tiene cierta correlación con el síndrome de Sjögren primario. Además, también se cree que los virus citomegalovirus y VIH están relacionados con el síndrome de Sjögren. La enfermedad es una enfermedad autoinmune en la que el propio sistema inmunológico del paciente ataca por error a sus propias células que funcionan normalmente, provocando inflamación.
Pruebas
El diagnóstico del síndrome de Sjögren es complicado porque los síntomas son variados y similares a algunos síntomas provocados por otras causas. Sin embargo, con una combinación de pruebas aún se puede detectar la enfermedad.
Análisis de sangre
Al comprobar los niveles de anticuerpos en la sangre, como los anticuerpos antinucleares (ANA) y el factor reumatoide (debido a que la enfermedad reumatoide a menudo causa el síndrome de Sjogren secundario), pueden ayudar a determinar si tienes la enfermedad. Si los resultados son demasiado altos, debes sospechar porque estos indicadores están relacionados con enfermedades autoinmunes. Los anticuerpos antinucleares típicos en pacientes con síndrome de Sjögren son positivos para anticuerpos anti-Ro (anticuerpos del síndrome de Sjögren tipo A, SSA) y anticuerpos anti-La (anticuerpos del síndrome de Sjögren tipo B, SSB). En particular, SSB/La es más indicativo porque SSA/Ro está relacionado con muchas otras enfermedades autoinmunes, aunque este indicador no suele ser normal en pacientes con síndrome de Sjögren.
Prueba de función de la glándula lagrimal
La prueba de secreción lagrimal mide el nivel de producción de lágrimas: coloca una tira reactiva en el interior del párpado inferior durante cinco minutos, luego retírala y mide la longitud de la parte húmeda con una regla. Si mide menos de 5 mm de longitud, generalmente se considera que tiene síndrome de Sjögren. Sin embargo, a medida que aumenta la edad o la función de la glándula lagrimal se deteriora debido a otras afecciones, puede ocurrir el mismo resultado. También puedes comprobar si tienes los ojos secos mirando la superficie de los ojos con una lámpara de hendidura.
Prueba de función de las glándulas salivales
Al igual que con la prueba de secreción lagrimal anterior, se puede utilizar un método similar para comprobar si la función de las glándulas salivales es normal. Es decir, la saliva secretada se recoge en cinco minutos y se mide la cantidad. También se puede realizar una biopsia de labios y, si tiene el síndrome de Sjögren, encontrará linfocitos agrupados alrededor de las células productoras de saliva, que están siendo gravemente dañadas por el efecto inflamatorio.
También se puede realizar una ecografía de las glándulas salivales. A través de este examen, se encontrará que el parénquima glandular del paciente tendrá lesiones hipoecoicas de aproximadamente 2 a 6 mm de tamaño, y estas áreas son áreas sujetas a infiltración linfática.
Si este examen revela una dilatación puntiforme de los conductos terminales de las glándulas salivales o la presencia de cálculos, esto suele indicar que la enfermedad ha entrado en una etapa avanzada. La ventaja de este método de examen es que es simple y conveniente, no causa daños invasivos al cuerpo humano y puede detectar con mayor precisión la relación entre los síntomas. Otro beneficio de esta prueba es que puede detectar complicaciones asociadas, como masas intraparenquimatosas de entre 1 y 4 cm de tamaño en el caso del linfoma extraganglionar.
El examen radiológico también es un método de detección eficaz y preciso. Esta prueba requiere que primero se inyecte el revelador en el conducto principal del conducto parotídeo antes de realizar la radiografía. Los dos extremos del conducto se encuentran en la glándula parótida y la pared bucal correspondiente al segundo molar superior. Si se encuentra una gran cantidad de puntos dispersos de agente de contraste en la glándula parótida, se puede diagnosticar como síndrome de Sjögren.
Diagnóstico
Los criterios de diagnóstico recientemente revisados para el síndrome de Sjögren requieren la presencia de signos, síntomas y resultados de pruebas de laboratorio para confirmar el diagnóstico. Los síntomas que refiere el paciente deben incluir fenómenos patológicos tanto oculares como bucales, como sequedad ocular todos los días durante más de tres meses, necesidad de beber agua para tragar los alimentos, etc.
La recopilación de evidencia objetiva incluye la prueba de secreción lagrimal antes mencionada y la tinción con rosas (u otros métodos de tinción similares). Al mismo tiempo, el examen histopatológico también debe mostrar una infiltración linfoide focal de las glándulas salivales menores. El estado real de las glándulas salivales se puede obtener mediante diagnóstico ultrasónico, detección de niveles de secreción salival mediante cirugía no invasiva, paroidografía o sialografía y otros métodos de detección.
Durante el diagnóstico se deben descartar las siguientes condiciones: radioterapia en cabeza y cuello, linfoma en etapa temprana, hepatitis C, SIDA, sarcoidosis o rechazo de órganos trasplantados y otras enfermedades, el tiempo de metabolismo de los anticolinérgicos. los medicamentos no excedieron cuatro veces después de su uso, etc.
Tratamiento
Actualmente no existe ningún tratamiento que pueda curar completamente el síndrome de Sjogren, ni puede haber ningún tratamiento que pueda restaurar permanentemente la función secretora de las glándulas secretoras. En cambio, los tratamientos actuales son cuidados de apoyo para aliviar los síntomas. Por ejemplo, para los ojos secos, se utilizan lágrimas artificiales (gotas para los ojos) para mantenerlos húmedos. Además, se pueden utilizar medicamentos recetados como la ciclosporina (Lianda Ophthalmic Emulsion, un inmunosupresor) para tratar la inflamación crónica del ojo seco. El principio es inhibir la reacción inflamatoria que se produce en la glándula lagrimal. Esta reacción inflamatoria debilitará la función de la glándula lagrimal e interferirá con su función de secretar lágrimas. También existen medicamentos similares para los problemas de las glándulas salivales, como la cevimelina y la pilocarpina. Se pueden utilizar medicamentos antiinflamatorios no esteroides para aliviar los síntomas musculares y óseos. Para los pacientes con otras complicaciones graves, los médicos pueden recetar corticosteroides u otros inmunosupresores. Los fármacos modificadores de la reumatología, como el metotrexato, también pueden ser útiles. Actualmente se están estudiando varios anticuerpos monoclonales en relación con la enfermedad.
En las últimas etapas de la enfermedad, incluso con el uso de lágrimas artificiales, los ojos todavía se sienten secos, con picazón y dolor. Los pacientes sienten todo el tiempo diversas torturas, especialmente por la mañana y por la noche. No sólo uso gotas para los ojos con frecuencia, sino que tampoco tienen mucho efecto. En este momento, es posible que necesite usar gafas especiales para aumentar la humedad local o insertar un tapón puntual en el canalículo lagrimal para evitar la pérdida de lágrimas del canalículo y mantener más lágrimas en el ojo. Esto se debe a que existe un conducto lagrimal en los párpados superior e inferior del cuerpo humano. La cantidad de lágrimas que se pierden por el conducto lagrimal superior representa aproximadamente el 40% de la pérdida total por esta vía, y el 60% restante se descarga por esta vía. el conducto lagrimal inferior. Generalmente los pacientes con ojos secos pueden prolongar el tiempo que permanecen las lágrimas en los ojos bloqueando los conductos lagrimales inferiores, aunque se pueden colocar tapones puntuales tanto en los conductos lagrimales superiores como en los inferiores. El proceso de colocación de un tapón puntual es sencillo y se puede realizar en el consultorio de su optometrista u oftalmólogo, y todo el proceso solo toma unos minutos. Por lo general, primero se coloca un tapón puntual de colágeno que se disolverá en unos pocos días. Este paso es para permitir que el paciente experimente si puede adaptarse al tratamiento, aunque generalmente la condición mejorará inmediatamente. Si el paciente no siente molestias, se pueden colocar tapones puntuales permanentes. El llamado permanente significa que no se disolverá y podrá eliminarse si es necesario.
Muchos pacientes descuidan el tratamiento dental preventivo, que muchas veces es necesario. Debido a la falta de producción de saliva, el ambiente de la boca se vuelve propicio para la proliferación de muchas bacterias que causan caries.
Estos tratamientos incluyen productos tópicos caseros con flúor para proteger el esmalte y limpiezas dentales periódicas en el consultorio dental. Las caries dentales existentes también deben tratarse lo antes posible, porque en este entorno bucal específico, las caries dentales pueden desarrollarse fácilmente en lo profundo de la pulpa del diente. Una vez que esto sucede, el tratamiento no se puede realizar mediante una simple limpieza o empaste, sino que puede requerir la extracción del diente y/o la extracción del nervio dental, lo que causará más dolor al paciente. Los pacientes con otras causas de xerostomía deben recibir un tratamiento similar. Desafortunadamente, la mayoría de los pacientes desconocen la necesidad de este tipo de tratamiento y, cuando se descubren los problemas, la mayoría de los dientes no se pueden salvar. No es raro que los dentistas se encuentren con que la mayoría de los dientes de pacientes con xerostomía no pueden ser tratados y la única opción es extraer los nervios. En este momento, la única opción es extraer todos los dientes y sustituirlos por dentadura postiza, o realizar una cirugía de implante dental.
Pronóstico
La enfermedad de Sjögren puede dañar órganos clave y los síntomas pueden aliviarse o empeorar. A diferencia de otras enfermedades autoinmunes, esta enfermedad no entra en remisión. Es posible que algunas personas solo experimenten sequedad leve en los ojos y la boca, mientras que otras pueden experimentar síntomas graves. Si bien muchas personas encuentran alivio de los síntomas con el tratamiento, otras optan por vivir con visión borrosa, molestias oculares persistentes, infecciones orales recurrentes, glándulas parótidas inflamadas, ronquera en la garganta y dificultad para tragar. Algunos pacientes pueden incluso desarrollar enfermedad renal (nefritis tubulointersticial autoinmunitaria) que provoca proteinuria, diabetes insípida y acidosis tubular renal distal.
Los pacientes con síndrome de Sjögren tienen más probabilidades de desarrollar linfoma no Hodgkin que aquellos con otro tipo de enfermedades autoinmunes y alrededor del 5% de los pacientes con síndrome de Sjögren desarrollarán algún tipo de linfoma maligno. En particular, los pacientes con síntomas graves tienen una mayor probabilidad de desarrollar linfoma que aquellos con síntomas leves a moderados. Los más comunes son el linfoma de células B de la zona marginal extrasalival (linfoma de tejido linfoide asociado a mucosas en las glándulas salivales) y el linfoma difuso de células B de células grandes.
Complicaciones
Además de las diversas complicaciones mencionadas anteriormente, si una mujer con síndrome de Sjögren queda embarazada, el recién nacido tendrá lupus eritematoso neonatal acompañado de la posibilidad de tener un bloqueo cardíaco congénito ( que requiere un marcapasos) es relativamente alta. Tema: Enfermedad de Sjogren