¿Cuáles son los síntomas de los tumores ependimarios?
Los ependimomas anaplásicos se caracterizan por un rápido crecimiento tumoral, un curso corto de la enfermedad y síntomas evidentes de hipertensión intracraneal. Aproximadamente el 40% de los pacientes con ependimoma subependimario son sintomáticos. Los tumores ubicados en el septum pellucidum, el agujero de Montessi, el acueducto, el cuarto ventrículo y la médula espinal suelen causar síntomas. Los principales síntomas de los pacientes incluyen dolor de cabeza, visión borrosa, marcha inestable, pérdida de memoria, síntomas de nervios craneales, nistagmo, mareos, náuseas y vómitos. El 88% de los pacientes tenía hidrocefalia.
2. Las manifestaciones de los tumores en diferentes ubicaciones Debido a las diferentes ubicaciones de los tumores, los síntomas clínicos de los pacientes con ependimoma también son muy diferentes. Las náuseas, los vómitos y la cefalea son relativamente inespecíficos y son los síntomas clínicos más frecuentes en la enfermedad supratentorial e infratentorial. En general, los tumores de fosa posterior se presentan con síntomas como aumento de la presión intracraneal (vómitos, dolor de cabeza), marcha inestable, etc.; la mayoría de los tumores supratentoriales se presentan con disfunción motora localizada, discapacidad visual y epilepsia. Los síntomas epilépticos ocurren en el 25% de los niños con ependimoma supratentorial. El dolor y la rigidez del cuello también son síntomas comunes del ependimoma de la fosa posterior y pueden estar relacionados con la invasión tumoral de las raíces nerviosas cervicales.
El signo más común en niños con ependimoma de cualquier localización es el edema del disco óptico. Otros signos varían según la ubicación del tumor. El nistagmo, los signos meníngeos y la dismetría son los signos más comunes de lesiones de la fosa posterior, mientras que la hemiplejía, la hiperreflexia y las anomalías del campo visual son los signos más comunes de los tumores supratentoriales. La ataxia se puede observar en lesiones supratentoriales e infratentoriales.
La duración de los síntomas antes del diagnóstico fue de 65438±0,5 ~ 36 meses, y la duración de la enfermedad en la mayoría de los niños fue de aproximadamente 65438±0,2 meses. La duración de la enfermedad varía según la ubicación y el grado del tumor. La duración promedio de la enfermedad de los tumores supratentoriales es de 7 meses (de 2 semanas a 3 años), y la duración promedio de la enfermedad del ependimoma de fosa posterior es de 9 meses (de 2 semanas a 2 años). En general, las lesiones benignas tienen un curso más prolongado que las malignas. Los ependimomas de la fosa posterior tardaron 5,4 meses en volverse sintomáticos, en comparación con 11 meses para los tumores que no invadieron las estructuras circundantes. La duración de los síntomas fue mayor en los ependimomas supratentoriales con calcificaciones que en los tumores sin calcificaciones, mientras que no hubo diferencias significativas en la duración de los síntomas entre los ependimomas de la fosa posterior con calcificaciones y aquellos sin calcificaciones.
(1) Ependimoma del cuarto ventrículo: debido a que el tumor está ubicado en el ventrículo, es fácil bloquear la vía de circulación del líquido cefalorraquídeo y los síntomas de aumento de la presión intracraneal a menudo ocurren en la etapa inicial. Cuando los tumores comprimen los núcleos cerebrales en la parte inferior del cuarto ventrículo o comprimen lateralmente los pedúnculos cerebelosos, clínicamente pueden causar daño a los nervios craneales y síntomas cerebelosos.
①Síntomas de aumento de la presión intracraneal: Son intermitentes y están relacionados con cambios en la posición de la cabeza. En las etapas posteriores, a menudo ocurre una posición forzada de la cabeza, con la cabeza inclinada o inclinada hacia adelante. Los cambios en la posición del cuerpo pueden estimular los núcleos nerviosos en la parte inferior del cuarto ventrículo, especialmente los núcleos del nervio vago y del nervio vestibular, causando dolor de cabeza intenso, mareos, vómitos, cambios en el pulso y la respiración, pérdida repentina del conocimiento y efectos sobre el músculo abductor. los núcleos nerviosos, la diplopía y el nistagmo se denominan signo de Brun. Debido a la actividad del tumor, puede bloquear repentinamente el agujero mediano o el acueducto, provocando que se bloquee la circulación del líquido cefalorraquídeo. Por lo tanto, puede manifestarse como un aumento paroxístico de la presión intracraneal, que a menudo ocurre cuando la posición del cuerpo cambia repentinamente. Un aumento severo de la presión intracraneal puede provocar una crisis cerebelosa.
② Síntomas de daño del tronco encefálico y de los nervios craneales: Los síntomas del tronco encefálico son menos comunes. Cuando el tumor se comprime o infiltra y crece hasta la parte inferior del cuarto ventrículo, pueden ocurrir síntomas de afectación de la protuberancia y el bulbo raquídeo, principalmente después de un aumento de la presión intracraneal y, en algunos casos, los síntomas de los nervios craneales son el primer síntoma. La apariencia, el curso y la extensión de los síntomas del daño de los nervios craneales están estrechamente relacionados con la ubicación y la dirección de extensión del tumor.
Los tumores en la parte superior del cuarto ventrículo afectan principalmente a los núcleos cerebrales V, VI, VII y VIII. Crecen a lo largo de la línea media e involucran el fascículo longitudinal medial, lo que puede provocar parálisis de la mirada y torsión del movimiento ocular en el lado afectado. Los tumores en la parte inferior del cuarto ventrículo afectan principalmente a los núcleos cerebrales ⅸ, ⅹ, ⅺ y ⅷ, con vómitos e hipo como primeros síntomas. Los tumores que se originan en el receso lateral del cuarto ventrículo a menudo se desarrollan en el ángulo pontocerebeloso ipsilateral, afectando principalmente a los pares craneales quinto, séptimo y octavo, y se manifiestan principalmente como deterioro de la sensibilidad facial, disfunción auditiva y vestibular y mareos. Cuando están involucrados tractos conductores largos del tronco encefálico, generalmente es causado por tumores o hernia crónica del agujero magno que comprime el tronco encefálico. Fuerza débil de las extremidades, pueden ocurrir reflejos tendinosos bajos o ausentes y los reflejos patológicos son a menudo bilaterales. El ependimoma del cuarto ventrículo a menudo viaja hasta la médula espinal cervical superior a través del agujero magno y puede alcanzar el nivel más bajo de 2 a 3. A veces puede recorrer la médula espinal cervical superior y se manifiesta como dolor y rigidez del cuello, y. A menudo se produce parálisis del nervio craneal posterior.
③Síntomas cerebelosos: Los síntomas cerebelosos son generalmente leves y son causados por tumores que crecen a lo largo del lado lateral o dorsal y afectan los pedúnculos cerebelosos o el lado ventral. Se manifiesta como marcha inestable, nistagmo y algunos pacientes desarrollan ataxia y debilidad muscular.
(2) Ependimoma ventricular lateral: el ependimoma ventricular lateral se origina en la pared ventricular lateral y ocurre principalmente en el asta frontal y el cuerpo del ventrículo lateral. Los tumores crecen lentamente y pueden llegar a ser muy grandes, llenando todo el ventrículo lateral. Una pequeña cantidad de tumores pueden penetrar en el tercer ventrículo a través del agujero interventricular. Los síntomas de los tumores del ventrículo lateral son los siguientes:
① Síntomas de hipertensión intracraneal: debido a que el tumor crece lentamente, los síntomas no son obvios antes de causar un trastorno de la circulación del líquido cefalorraquídeo. Debido a que el tumor tiene cierto grado de movilidad dentro del ventrículo, pueden ocurrir dolores de cabeza paroxísticos y vómitos con cambios en la posición del cuerpo, que pueden ser leves o severos y difíciles de detectar. Los pacientes suelen mantener la cabeza en una determinada posición (es decir, posición forzada de la cabeza). Sólo cuando el tamaño del tumor aumenta lo suficiente como para causar obstrucción de la circulación del líquido cefalorraquídeo, se producen una serie de síntomas de hipertensión intracraneal, como dolor de cabeza persistente, vómitos y edema del disco óptico. Un aumento repentino de la presión intracraneal puede provocar coma o la muerte. Los pacientes pediátricos pueden desarrollar agrandamiento de la cabeza y disminución de la visión debido al aumento prolongado de la presión intracraneal.
②Síntomas locales del tumor: en la etapa inicial, debido a la ligera compresión del tejido cerebral por el tumor, los síntomas locales no son obvios. Cuando el tumor aumenta de tamaño, especialmente cuando invade el tálamo, la cápsula interna y los ganglios basales o invade el parénquima cerebral, puede manifestarse como hemiplejía contralateral, deterioro sensorial unilateral y parálisis facial central. La epilepsia causada por tumores es rara.
(3) Ependimoma del tercer ventrículo: el ependimoma del tercer ventrículo es extremadamente raro y los tumores se ubican principalmente en la parte posterior del tercer ventrículo. Debido a la pequeña cavidad del tercer ventrículo, es fácil bloquear la vía de circulación del líquido cefalorraquídeo, provocando hidrocefalia obstructiva y aumentando la presión intracraneal, que aumenta gradualmente en la etapa inicial. A veces, debido al tumor escamoso que bloquea el orificio interventricular y la abertura superior del acueducto, pueden aparecer síntomas como dolores de cabeza paroxísticos y vómitos, que pueden ir acompañados de fiebre leve. Los situados en la parte anterior del tercer ventrículo pueden presentar síntomas de compresión del nervio óptico y síntomas hipofisarios e hipotalámicos. Los pacientes con un tercer ventrículo posterior pueden experimentar síntomas como discinesia supraocular.
(4) Ependimomas intracraneales: algunos ependimomas se localizan en el parénquima cerebral en lugar de en la superficie intraventricular. Sus tejidos derivan de células ependimarias con embriones ectópicos, o se originan a partir de tumores que pueden crecer en las paredes ventriculares. el parénquima cerebral. Los tumores supratentoriales son más comunes en los lóbulos frontal y parietal. Los tumores suelen estar ubicados en lo profundo del cerebro, cerca de los ventrículos, y también están expuestos en la superficie del cerebro. Las manifestaciones clínicas son similares a las de varias partes del cerebro. Es común en niños más pequeños y los tumores son enormes, lo que dificulta el diagnóstico preoperatorio.
Generalmente se puede realizar un diagnóstico basándose en las manifestaciones clínicas y exámenes auxiliares.