¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Sjogren?
La tasa de incidencia en mujeres es mayor que en hombres, con una proporción hombre:mujer de 1:9. La edad de aparición suele ser entre los 40 y los 60 años, pero también puede aparecer en adolescentes.
1. Los pacientes con queratoconjuntivitis seca suelen experimentar sensación de cuerpo extraño, sensación de ardor, picazón en los ojos y sequedad ocular. A menudo hay demasiadas lágrimas en las primeras etapas. A medida que la afección progresa, la visión gradualmente se vuelve borrosa, enrojecida y dolorosa. Es difícil abrir los ojos por la mañana y no se pueden producir lágrimas cuando se estimula con objetos extraños o se excita.
La exploración oftalmológica muestra congestión alrededor de la córnea y, en ocasiones, agrandamiento de las glándulas lagrimales. Posteriormente, puede complicarse con la formación de pequeños vasos sanguíneos corneales, acompañados de opacidad, y luego la formación de úlceras. En ocasiones provoca ceguera por perforación o iridociclitis, panoftalmitis y empiema (fig. 4).
2. En las primeras etapas de la xerostomía, los pacientes suelen sentir falta de saliva, boca seca o pegajosa, seguida de falta de saliva al comer. Pérdida del gusto, dolor en lengua y boca, dificultad para masticar y tragar. Me despierto por la noche por la boca seca. Debido a que los pacientes beben demasiada agua debido a la sequedad de boca, puede parecerse a la diabetes insípida. Cuando los alimentos se adhieren a la mucosa oral seca, puede producirse descamación de la mucosa oral y sangrado oral y, en ocasiones, puede producirse una infección por Candida albicans. Debido a la reducción de la saliva, es más probable que se produzcan caries. El examen bucal a menudo revela que faltan las glándulas salivales alrededor del frenillo y que las glándulas salivales no secretan saliva incluso si se masajean.
3. Los pacientes con una inflamación de la glándula parótida inferior a 1/3 pueden tener inflamación de la glándula parótida y la mayoría de los pacientes sienten una leve molestia local. Las glándulas parótidas son duras y no sensibles, pero pueden producirse sensibilidad cuando se produce una infección secundaria. La inflamación de la glándula parótida es causada principalmente por sequedad de boca y ojos. La parotidografía muestra que casi todos los pacientes tienen diversos grados de dilatación segmentaria o estenosis del conducto parotídeo. El agrandamiento de la glándula parótida puede ser causado por calcificación o infección secundaria, y puede fácilmente diagnosticarse erróneamente como paperas. Cada episodio de agrandamiento de la glándula parótida puede causar diversos grados de fiebre, que puede ser causada por un ataque agudo de la propia enfermedad o por una infección secundaria.
4. Manifestaciones en oído, nariz y garganta A medida que la enfermedad progresa, los cambios secos a menudo pueden involucrar las secreciones de la mucosa del oído, nariz y garganta, causando epistaxis, cavidad nasal seca y con costras, atrofia de la mucosa y pérdida de sentido. del olfato, garganta seca, dolor y malestar, voz ronca. Un pequeño número de pacientes puede tener perforación del tabique nasal, que fácilmente se diagnostica erróneamente como granulomatosis de Wegener.
5. Síntomas en las articulaciones: la mayoría de los pacientes pueden tener síntomas en las articulaciones, como dolor e hinchazón en las articulaciones, y algunos pueden tener derrame articular. A veces, puede ocurrir dolor muscular y atrofia muscular alrededor de las articulaciones. La hinchazón y el dolor en las articulaciones suelen aparecer meses o incluso años antes de que la sequedad en la boca y los ojos también pueda aparecer primero, y los síntomas en las articulaciones pueden aparecer muchos años después.
6. El sistema respiratorio muestra que la laringe, la tráquea y los bronquios pueden ser infiltrados por linfocitos y células plasmáticas, y las glándulas se atrofian, lo que puede provocar atrofia de la mucosa respiratoria y, finalmente, provocar una tos seca intensa. o dificultad para toser esputo. A medida que la enfermedad progresa, a menudo causa infecciones pulmonares recurrentes, bronquiectasias, fibrosis pulmonar difusa y, en ocasiones, derrame pleural. Incluso si la boca y los ojos están secos, suele ir acompañado de alveolitis fibrosa. La hipertensión pulmonar puede ocurrir más adelante en la enfermedad, lo que lleva a cor pulmonale.
7. Además de los síntomas orales, los casos graves pueden presentar disfagia debido a estenosis esofágica retrocricoidea, mucosa esofágica seca y peristaltismo esofágico. Algunos pacientes pueden tener esofagitis, gastritis atrófica crónica, anemia perniciosa o pancreatitis crónica. Alrededor del 10% de los pacientes pueden desarrollar hepatitis autoinmune, hepatitis colestásica primaria y cirrosis latente.
8. El sistema urinario se manifiesta como una función renal anormal, afectando principalmente la función tubular renal. Aproximadamente 1/4 de los pacientes se acompañan de acidosis tubular renal. Otras disfunciones tubulares renales incluyen diabetes insípida nefrogénica, poliaminoaciduria, disfunción de la reabsorción tubular renal de ácido úrico, hiperfosfatemia, etc. La disfunción tubular puede deberse a nefritis intersticial, pielonefritis crónica o hipergammaglobulinemia. Unos pocos pacientes pueden desarrollar glomerulonefritis y arteritis renal, y el inmunoensayo de fluorescencia puede detectar precipitación de IgM y C3 en la membrana basal glomerular.
9. Manifestaciones del sistema neuromuscular: los pacientes individuales pueden tener parálisis de pares craneales aislada y, a veces, pueden ocurrir múltiples pares craneales y neuropatía periférica. Casi la mitad de los pacientes tenían neurastenia. Algunos pacientes pueden tener miositis y miastenia gravis.
10. Manifestaciones cutáneas y mucosas Debido a la atrofia parcial o completa de las glándulas sudoríparas, más de la mitad de los pacientes pueden tener piel seca y anhidrosis parcial o completa, y 1/3 de los pacientes pueden tener sequedad de la vulva y la vagina. En casos graves, puede producirse sensación de ardor vaginal o dispareunia. El examen ginecológico revela membranas mucosas secas y, a veces, eritematosas. La xerosis genital a menudo ocurre junto con xerostomía severa. Alrededor del 10% de los pacientes pueden desarrollar púrpura no trombocitopénica, causada por niveles elevados de gammaglobulina. La púrpura suele aparecer repetidamente en lotes, es redonda y rosada y es más común en las extremidades inferiores.
11. Algunos pacientes con cambios en el sistema cardiovascular pueden tener pericarditis, miocarditis e insuficiencia cardíaca congestiva.
12. Otros pacientes pueden acompañarse de manifestaciones clínicas como lupus eritematoso sistémico, esclerodermia, dermatomiositis, poliarteritis, vasculitis, tiroiditis linfocítica crónica y fiebre periódica. Además, esta enfermedad es igual que el lupus eritematoso sistémico. También es fácil ser alérgico a fármacos como la penicilina.
El linfoma puede ocurrir en etapas tardías. El linfoma se divide en linfoma de glándulas salivales y linfoma de glándulas salivales. La mayoría de los extrasialolinfomas no afectan las glándulas lagrimales ni salivales. Cuando se combina con el linfoma, las glándulas salivales aumentan significativamente y los ganglios linfáticos en otras partes también aumentan significativamente. En casos graves, puede producirse púrpura no trombocitopénica, agrandamiento marcado del hígado y del bazo y empeoramiento de la neuropatía o fenómeno de Raynaud. Además, ¿se puede fusionar Walstr? 0?2m) Macroglobulinemia, timoma y leucemia mieloide aguda. Si se encuentra mediante inmunoelectroforesis. Si la IgM disminuye, incluso si no hay características clínicas de linfoma, se debe sospechar altamente la posibilidad de una transformación maligna porque la IgM disminuye durante o antes de la transformación maligna.
Diagnóstico
El diagnóstico de este síndrome debe basarse en los síntomas de sequedad de boca y ojos, así como en el examen de las secreciones de las glándulas lagrimales y salivales, la parotidografía y el examen histológico. Los siguientes criterios de diagnóstico son de referencia:
1. Los criterios de diagnóstico para la xerostomía son sequedad de boca y las siguientes anomalías en las pruebas:
(1) Caudal salival Cuando las glándulas salivales están enfermas , la estimulación reduce el flujo salival natural. El valor normal es diferente para cada grupo de edad, con un promedio de >0,6 ml por minuto, y es menor para los ancianos.
(2) Los conductos y pequeñas glándulas se destruyen al diagnosticar la glándula parótida.
(3) Se puede observar infiltración linfocitaria en el tejido glandular de la queilitis. Más de 50 células se denominan lesiones y 1 o 1 lesión son anormales.
(4) Cuando la angiografía con radionúclidos muestra hipofunción de las glándulas salivales, su captación y excreción son inferiores a lo normal.
Lo anterior debe excluir la influencia de enfermedades como las de la tercera edad. Dos de las cuatro anomalías son xerostomía.
2. Criterios de diagnóstico de queratitis seca
(1) Prueba de papel de filtro (Sehirmertest) Longitud humedecida del papel de filtro de 5 minutos >: 15 mm es normal, ≤ 10 mm es anormal.
(tiempo de ruptura de la película lagrimal) es inferior a 10 segundos.
(3) Tinción corneal bajo lámpara de hendidura, con ≥10 puntos de tinción corneal anormales.
(4) Cuando hay infiltración focal de linfocitos en el tejido conjuntival, la biopsia conjuntival es anormal.
Entre los cuatro elementos anteriores, 2 son queratitis seca anormal.
3. No existe un estándar de diagnóstico unificado para el síndrome de Sjögren primario a nivel internacional. Los siguientes estándares también son aplicables a la incidencia en mi país:
(1) Criterios Diagnósticos Europeos (1992). ;
(1) Ojo seco o tracoma durante más de 3 meses, o necesidad de utilizar lágrimas artificiales más de 3 veces al día. Uno de ellos fue positivo.
(2) Boca seca durante más de 3 meses, o necesidad de tomar alimentos secos con agua, o agrandamiento recurrente o persistente de la glándula parótida. Uno de ellos es positivo.
③La prueba de papel de filtro ≤5 mm/5 min o el índice de tinción corneal ≥4 es positivo.
④ La lesión de infiltración celular de la biopsia de la mucosa del labio inferior ≥1/4 mm2 es positiva.
⑤La parotidografía, la gammagrafía con radionúclidos de las glándulas salivales y el flujo salival fueron todos positivos.
⑥ Los anticuerpos séricos anti-SSA y anti-SSB son positivos, y cualquiera de ANA y RF es positivo.
El síndrome de Sjogren primario se puede diagnosticar mediante al menos 4 de los 6 ítems anteriores, excluyendo otras enfermedades del colágeno, linfoma, SIDA, sarcoidosis y enfermedad de injerto contra huésped. Si una determinada enfermedad del tejido conectivo tiene tanto los ① o ② anteriores, y dos de ③ a ⑤ son positivos, se puede diagnosticar como síndrome de Sjögren secundario.
(2) Los criterios diagnósticos de Copenhague (1976 ~ 1977) confirmaron que el caso tenía xerostomía y queratitis seca, y excluyeron la existencia de otra categoría de enfermedad del tejido conectivo.
① La xerostomía tiene al menos dos exámenes anormales: flujo reducido de saliva no estimulada; queilitis que contiene más de 1 infiltración focal de linfocitos; radiografía de isótopos de glándulas salivales anormales;
② La queratitis seca tiene al menos dos anomalías en el examen: la prueba del papel de filtro es más baja de lo normal; el tiempo de ruptura de la película lagrimal es más bajo de lo normal; aumentan las manchas corneales;
(3) Criterios diagnósticos sugeridos por Dong Yi (1991):
① La queratitis sicca es el mismo que el criterio de Copenhague.
②La xerostomía es igual al criterio de Copenhague.
③ Anticuerpo anti-SSA positivo o anticuerpo anti-SSB positivo o ana > 1:20 o RF >;
Aquellos que tienen los tres elementos anteriores y excluyen otras enfermedades del tejido conectivo, linfoma, SIDA, GVH y otras enfermedades son diagnosticados, hay dos posibilidades;