Diagnóstico de la enfermedad de kuru
El diagnóstico de la enfermedad priónica se basa en el examen patológico del tejido cerebral, por lo que el diagnóstico antemortem es difícil.
1. Datos epidemiológicos
Han ingerido alimentos derivados de animales sospechosos de padecer la enfermedad de las vacas locas, han recibido trasplantes de órganos de donantes que pueden estar infectados con priones, o pueden haber sido contaminados con priones. La cirugía de implantación, el uso de hormonas humanas derivadas de órganos y los antecedentes familiares de enfermedad priónica son útiles para diagnosticar esta enfermedad.
2. Manifestaciones clínicas
Aunque las enfermedades priónicas se manifiestan principalmente como demencia progresiva, ataxia, mioclonías, etc., las diferentes enfermedades priónicas también tienen sus propias características de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica que incluyen personas mayores. edad de inicio, a menudo con demencia seguida de ataxia, mientras que la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob tiene una edad de inicio más temprana; la enfermedad de Kuru tiene temblores significativos, a menudo precedidos por ** *La demencia ocurre principalmente después del síndrome de Jetsmann-Stessler-Scheinker; muestra ataxia y otros síntomas de daño cerebeloso, y la demencia es rara, el insomnio familiar fatal se agrava progresivamente y el insomnio persistente es característico.
3. Examen de laboratorio
Los cambios patológicos parecidos a una esponja en el tejido cerebral y las pruebas inmunológicas positivas de PrPsc son de gran importancia en el diagnóstico de la enfermedad. La proteína cerebral 14-3-3 en el líquido cefalorraquídeo y los PSWC del electroencefalograma tienen valor diagnóstico auxiliar. El análisis genético de las mutaciones de las bases de la secuencia PRNP puede ayudar a diagnosticar enfermedades priónicas familiares.