Tratamiento de la amiloidosis cardíaca
Los objetivos del tratamiento de esta enfermedad son: ① Reducir la estimulación crónica del antígeno; ② Inhibir la síntesis y el depósito de proteína amiloide; ③ Promover la descomposición y disipación de la proteína amiloide depositada; Desafortunadamente, la eficacia de los tratamientos farmacológicos hasta la fecha está muy por debajo de estos objetivos.
2. Diferentes tipos de tratamiento
(1) Pacientes primarios: Los medicamentos que se usan actualmente son: ①Agentes alquilantes y antibióticos antitumorales, incluidos ciclofosfamida y carmus Clorambucilo (clorambucilo), clorambucilo. (L-lisina), doxorrubicina (doxorrubicina), bleomicina, etc. Para suprimir la inmunidad excesiva y reducir la producción de proteína amiloide, que puede prolongar la vida de los pacientes, el uso puede referirse al tratamiento del mieloma múltiple. ② La colchicina (0,6 mg, 3 veces al día) inhibe el sistema de microtúbulos de las células plasmáticas; y bloquea la síntesis de amiloide. Inicialmente utilizado en pacientes hereditarios, ahora también se utiliza en pacientes primarios. Según lo informado en la literatura, puede prolongar la vida de los pacientes. ③ Las hormonas adrenocorticales se usan a menudo en combinación con agentes alquilantes o antibióticos antitumorales para reducir los efectos secundarios de los primeros y promover la descomposición del amiloide. Para su uso, consulte Mieloma múltiple.
(2) Pacientes secundarios: a menudo se pueden lograr buenos resultados tratando principalmente la enfermedad primaria. Si se cura la enfermedad original, los depósitos de amiloide en los tejidos pueden desaparecer gradualmente.
(3) Pacientes relacionados con mieloma: el tratamiento activo de enfermedades de células plasmáticas como el mieloma múltiple depende del tipo de enfermedad y del grado de daño renal.
(4) Pacientes hereditarios: Dado que el sistema reticuloendotelial del hígado es el principal órgano que sintetiza amiloide en este tipo de pacientes, recientemente se informó que dos pacientes en Suecia tenían amiloide plasmático después del trasplante de hígado. precursor (TTR) se pierde y se detiene la progresión de la polineuropatía.
(5) Pacientes localizados: debido a que las lesiones se limitan principalmente a órganos individuales, los pacientes asintomáticos no serán tratados. Si los síntomas son causados por una lesión similar a un tumor, es posible la extirpación quirúrgica.
(6) Pacientes de edad avanzada: Generalmente no se da ningún tratamiento especial. Si tiene insuficiencia cardíaca, puede seguir los siguientes principios de medicación para la insuficiencia cardíaca.
(7) Relevancia de la hemodiálisis: es mejor usar membrana de diálisis de polisulfona (PS), membrana de policarbonato (AN69) y membrana de poliacrilonitrilo (PAN) que pueden eliminar la microglobulina β2. AN69 también se puede utilizar para diálisis y filtración con mejores resultados.
3. Tratamiento sintomático
(1) Tratamiento de la insuficiencia cardíaca: actualmente no existe un método satisfactorio, se pueden administrar con precaución diuréticos y vasodilatadores, como la conversión de angiotensina. Inhibidores enzimáticos. nitratos, etc. para mejorar los síntomas. Sin embargo, es necesario evitar una reducción inadecuada de la presión de llenado ventricular, que provocaría hipotensión. Debido a que el amiloide puede unirse selectivamente a los fármacos digitálicos y puede causar arritmias graves incluso en pequeñas dosis, no es adecuado. También se deben evitar los fármacos inotrópicos negativos, especialmente los antagonistas del calcio, ya que pueden empeorar aún más la función cardíaca.
(2) Tratamiento de las arritmias: Para los trastornos graves sintomáticos de la conducción cardíaca o la taquiarritmia ventricular maligna, se debe utilizar, en la medida de lo posible, un marcapasos o un desfibrilador automático implantado. Para las arritmias benignas, se debe evitar en la medida de lo posible el uso de fármacos antiarrítmicos porque las propiedades inotrópicas negativas de dichos fármacos pueden agravar la disfunción cardíaca. Para aquellos que puedan tener arritmias malignas, se deben seleccionar fármacos antiarrítmicos con efectos inotrópicos menos negativos.