¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Parkinson?
La EP suele ocurrir entre los 40 y los 70 años. La incidencia aumenta después de los 60 años y es rara antes de los 30. Solo hubo 4 casos en un grupo de 380 pacientes con EP. Un poco más de machos. La enfermedad tiene un inicio insidioso y una progresión lenta. Los principales síntomas son temblor en reposo, aumento del tono muscular y bradicinesia. Los síntomas aparecen primero y luego varían de persona a persona. El primer síntoma fue temblor (60 ~ 70), seguido de dificultad para caminar (12), miotonía (10) y bradicinesia (10). Los síntomas a menudo comienzan en una extremidad superior y se extienden gradualmente a la extremidad inferior ipsilateral, la extremidad superior contralateral y la extremidad inferior, en forma de "N" (65 ~ 70). Los casos de 25 a 30 años pueden comenzar desde un miembro inferior, y es raro comenzar desde ambos miembros inferiores al mismo tiempo. En muchos casos, los síntomas siguen siendo diferentes en las últimas etapas de la enfermedad.
Sin embargo, no importa cómo se trate, el curso crónico progresivo de la enfermedad y la necesidad de ayuda en la mayoría de los pacientes después de unos años son sus características clínicas inherentes. Generalmente se puede hacer un diagnóstico claro basándose en las manifestaciones típicas de la EP y su respuesta positiva a la dopa. Algunos síntomas subclínicos o casos atípicos son difíciles de identificar en la etapa temprana. El diagnóstico y tratamiento tempranos tienen un impacto importante en la calidad de vida posterior y también son el foco de la investigación clínica. Para la mayoría de los pacientes y médicos, es difícil confirmar y juzgar la fecha de aparición y los primeros síntomas de la EP, y también es difícil determinar el momento en que aparecieron los movimientos lentos y los síntomas de temblor. Según informes de Li Danian y otros en China, se especula que los síntomas preclínicos de la EP pueden durar de 3 a 5 años. Por tanto, los síntomas de la EP se pueden dividir en dos etapas: síntomas preclínicos y síntomas clínicos.
1. Los síntomas preclínicos inicialmente solo se mencionaron en el informe de Fletcher (1973) y otros, pero hasta ahora no se han tomado en serio. Estos síntomas incluyen principalmente los dos aspectos siguientes:
(1) Sensación anormal: de hecho, ya en el libro de Parkinson "Paralysis Shaking", se describió que "algunos pacientes con EP pueden tener síntomas antes de que su motor Aparecen síntomas de dolor reumático”, Charcot también describió de la misma manera a dos pacientes con EP en el mismo año. No fue hasta la década de 1970 que Fletcher y Snider describieron en detalle los síntomas preclínicos y las alteraciones sensoriales de la EP. En la década de 1980, William et al. combinaron la electrofisiología para clasificar los trastornos sensoriales. Los síntomas sensoriales que informó fueron principalmente entumecimiento inexplicable, hormigueo, hormigueo y sensación de ardor en las articulaciones de las extremidades afectadas, principalmente en las muñecas y los tobillos, que al principio eran intermitentes o errantes y luego fijos en una etapa posterior. El examen físico de rutina del sistema nervioso no mostró anomalías sensoriales objetivas obvias, y el examen electrofisiológico mostró que los potenciales evocados somatosensoriales, especialmente la latencia y el tiempo de conducción de las extremidades inferiores, estaban prolongados en algunos casos. A principios de la década de 1990, habíamos revisado retrospectivamente a 150 pacientes. Los resultados mostraron que todos los pacientes tenían anomalías sensoriales en las extremidades afectadas antes de desarrollar síntomas clínicos de la enfermedad de Parkinson en diversos grados. Esta anomalía puede durar toda la vida, pero no es equivalente a los trastornos del movimiento. El examen electrofisiológico incluye principalmente potenciales evocados somatosensoriales y corticales con retraso central, retraso de conducción y latencia prolongada.
(2) Miembros inquietos y fatiga fácil: además de la anormalidad subjetiva, alrededor de 65,438 0/2 pacientes tuvieron molestias tempranas como dolor, hinchazón, entumecimiento o dolor en las extremidades afectadas, y esta molestia generalmente Ocurre o es obvio al descansar después de la fatiga. Puede aliviarse dando golpecitos y golpecitos, que es como los síntomas del resfriado del síndrome de piernas inquietas. Por otro lado, las extremidades de algunos pacientes son propensas a la fatiga, especialmente las articulaciones de la muñeca, las articulaciones de los hombros de las extremidades superiores y las articulaciones del tobillo y la rodilla de las extremidades inferiores. Cuando estás cansado, pueden aparecer ligeros temblores en estas zonas que son difíciles de detectar. Los analgésicos comunes pueden ser eficaces cuando aparecen los primeros síntomas, pero pierden su eficacia después de unos meses. En este momento, se pueden observar efectos obvios después de tomar dopa.
2. Existen diferencias individuales obvias en los síntomas iniciales de los síntomas clínicos. Según las estadísticas, las anomalías sensoriales subjetivas representaron el 85%, los temblores representaron el 70,5%, la rigidez muscular o los movimientos lentos representaron 65.438.09,7, los trastornos de la destreza y/o disgrafía representaron 65.438.02,6, los trastornos de la marcha representaron 65.438.065.438 0,5, mialgia reportada.
(1) Temblor en reposo: a menudo es el primer síntoma de la EP; algunos pacientes, especialmente los mayores de 70 años, pueden no tener temblor.
El mecanismo es causado por la actividad descoordinada alterna y regular del grupo de músculos afectados y el grupo de músculos antagonistas. En la etapa inicial, a menudo aparece en el extremo distal de las extremidades, comenzando desde un lado. El temblor en las manos de las extremidades superiores es más común y en algunos pacientes comienza en la articulación de la rodilla de las extremidades inferiores. Puede producirse un temblor similar al de una pastilla en el pulgar y el índice cuando se trata de piezas giratorias. La frecuencia del temblor es generalmente de 4 a 8 Hz. Aparece cuando está estacionario, se detiene durante los movimientos violentos, se intensifica durante la tensión y desaparece durante el sueño. Unos años más tarde, afecta las extremidades superiores e inferiores del mismo lado o del lado opuesto. En casos graves, pueden producirse temblores en la cabeza, la mandíbula, los labios, la lengua, la garganta y las extremidades. Mover una extremidad del paciente, como apretar o abrir el puño, puede provocar temblores en la otra extremidad. Esta prueba puede ayudar a detectar temblores leves desde el principio. Además del temblor estático, algunos pacientes pueden desarrollar posteriormente un temblor conductual o postural.
(2) Miotonía: La miotonía es uno de los principales síntomas de la EP, que se produce principalmente por el aumento de la tensión equilibrada de los músculos agonistas y antagonistas. Si está siempre presente durante el movimiento pasivo, se denomina "rigidez o tensión del tubo de plomo". Si va acompañado de temblor y se puede sentir una sensación similar a la de un engranaje durante el movimiento pasivo, se denomina "rigidez o tensión del engranaje". La miotonía ocurre primero en la muñeca y el tobillo del lado afectado, especialmente después de que el paciente está cansado, el tono muscular similar a un engranaje puede aumentar durante el movimiento pasivo leve de la muñeca y el tobillo. Debido al aumento del tono muscular, puede traer una serie de síntomas anormales a los pacientes, como parpadear, masticar, tragar, caminar, etc.
Las siguientes pruebas clínicas son útiles para detectar miotonía leve: ① Haga que el paciente mueva la extremidad contralateral y la miotonía de la extremidad examinada puede ser más obvia (2) prueba de caída de la cabeza: cuando el paciente está acostado; boca arriba, la cabeza a menudo desciende más lentamente en lugar de caer rápidamente (3) Haga que el paciente coloque los codos sobre la mesa, coloque los antebrazos perpendiculares a la mesa y relaje los músculos de los brazos y las muñecas tanto como sea posible. En este momento, la articulación de la muñeca de una persona normal y su antebrazo están flexionados aproximadamente 90 grados, mientras que la articulación de la muñeca de los pacientes con EP permanece más o menos recta. Este fenómeno se denomina "fenómeno de las señales de tráfico". El dolor articular causado por la miotonía en pacientes de edad avanzada se debe al aumento de la tensión muscular, que bloquea el suministro de sangre a las articulaciones.
(3) Bradicinesia: se manifiesta por reducción de los movimientos voluntarios, incluyendo dificultad para iniciar y lentitud en los movimientos. Debido al aumento del tono muscular y al trastorno del reflejo postural, aparecen una serie de síntomas característicos del trastorno del movimiento, como movimientos lentos al levantarse, darse la vuelta, caminar y cambiar de dirección, disminución de la actividad muscular de la expresión facial, mirada frecuente, parpadeo reducido, rostro enmascarado. , abotonarse y Dificultad con movimientos finos de los dedos, como atarse los cordones de los zapatos.
La lentitud o incapacidad para moverse en los pacientes con EP es la principal causa de discapacidad. En el pasado, se pensaba que los movimientos de la EP no podían ser causados por la miotonía, pero en realidad no existe una relación causal entre los dos. Se ha demostrado preliminarmente que la disminución del movimiento en la EP no es un síntoma muy complejo y se relaciona principalmente con la función del dispositivo de accionamiento extrapiramidal subcortical o con la alteración del dispositivo de activación motor descendente extrapiramidal. Esto se debe a que los síntomas de miotonía en pacientes con trastornos del movimiento mejoran significativamente después del tratamiento quirúrgico, pero su frecuencia de ejercicio no es tan constante como después de tomar dopa.
(4) Postura y marcha anormales: el trastorno reflejo postural es el síntoma principal que dificulta la vida de los pacientes con EP, solo superado por la hipocinesia o la apraxia. Las miotonías de las extremidades, el tronco y el cuello del paciente se encuentran en una postura de flexión especial, con la cabeza inclinada hacia adelante, el tronco doblado, los codos de las extremidades superiores flexionados, la articulación de la muñeca extendida, el antebrazo en aducción, la articulación interfalángica extendida y el pulgar hacia arriba. la palma; las articulaciones de la cadera y la rodilla de los miembros inferiores están ligeramente flexionadas. Cuando las extremidades inferiores se estiran en la etapa inicial, gradualmente cambian a una marcha pequeña y es difícil comenzar. Después de empezar, se precipitan hacia adelante, caminando cada vez más rápido, sin poder detenerse ni girar a tiempo, lo que se llama "festinación", y el balanceo de sus miembros superiores disminuye o desaparece al caminar. Al girar, el tronco está rígido, y el tronco y la cabeza giran juntos en pequeños pasos. Esto está relacionado con la inestabilidad del centro de gravedad provocada por los trastornos del equilibrio postural. El paciente tiene miedo de caerse y tiene que detenerse cuando encuentra pequeños obstáculos. A medida que avanza la enfermedad, los trastornos posturales empeoran y, en las últimas etapas, resulta difícil levantarse después de estar sentado o acostado. Actualmente, no existe una explicación clara para el mecanismo de este trastorno reflejo postural inherente en pacientes con EP. Algunas personas creen que este síntoma está relacionado principalmente con el daño al circuito eferente desde el globo pálido a través del tálamo hasta la corteza.
(5) Otros síntomas:
① Los golpecitos repetidos en el borde superior del arco de la ceja pueden inducir el parpadeo (signo de Myerson), y la reacción no se mantiene en personas normales allí; puede ser clonus del párpado (ligero temblor de los párpados con los ojos cerrados) o blefaroespasmo (cierre involuntario de los párpados).
② Las alteraciones musculares de la boca, faringe y paladar provocan lentitud en el habla, voz baja y monótona, babeo, etc. Los casos graves son difíciles de tragar.
③ La secreción excesiva de las glándulas sebáceas y sudoríparas a menudo provoca sudoración excesiva en superficies aceitosas, estreñimiento intratable causado por la motilidad gastrointestinal, hipotensión ortostática causada por la disfunción del nervio simpático, etc. , la función del esfínter no se ve afectada.
④ La depresión es el síntoma mental más común, acompañada de ansiedad y excitación. Algunos pacientes desarrollan posteriormente un deterioro cognitivo leve y alucinaciones visuales, que normalmente no son graves.
3.3. Clasificación y graduación clínica. PD, escrito por Wang Xinde, formulado en la Conferencia Nacional Extrapiramidal en junio de 1984.
(1) Enfermedad de Parkinson primaria (parálisis temblores):
① Clasificación por curso de la enfermedad:
A. Tipo benigno: curso largo de la enfermedad, promedio 12 durante A lo largo del año, los síntomas motores fluctuaron mucho y los síntomas mentales aparecieron más tarde.
B. Tipo maligno: evolución corta, promedio 4 años. Las fluctuaciones en los síntomas motores y psiquiátricos aparecen antes.
②Clasificación en función de los síntomas:
Tipo de temblor.
B. Hiperactividad y rigidez.
C. Temblor, hiperactividad y rigidez acompañados de demencia.
D. Temblor, hiperactividad y rigidez, pero sin demencia.
③Clasificación por genética:
A. Enfermedad de Parkinson familiar.
B.Enfermedad de Parkinson juvenil.
(2) Secundario (síndrome de Parkinson, síndrome de Parkinson sintomático):
①Síndrome de Parkinson (encefalitis episódica, otras encefalitis, etc.) encefalitis posinfecciosa (incluida la infección viral crónica). ).
②Tóxico (monóxido de carbono, manganeso, disulfuro de carbono, hidruro, metanol, etc.).
③Farmacología (antipsicóticos como fenotiazina, butilbenceno, álcali biológico de rauwolfia y α-metildopa, etc.) .).
④ Enfermedad cerebrovascular.
⑤Tumores cerebrales (especialmente tumores de la línea media).
⑥Lesión cerebral traumática.
⑦ Cavidad del mesencéfalo.
8. Metabólicas (hipotiroidismo, calcificación de los ganglios basales, degeneración hepática y cerebral crónica, etc.).
(3) Parkinsonismo sintomático (Degeneración sistémica heterogénea):
① Parálisis supranuclear progresiva.
②Melanosis del estriado.
③Degeneración melanótica del núcleo dentado cortical.
④Atrofia olivopontocerebelosa.
⑤Síndrome de hipotensión ortostática de Shy-Drager.
⑥Demencia [Síndrome de Parkinson-demencia-esclerosis lateral amiotrófica de Guam, enfermedad de Jacobs-Creutfeldt (degeneración corticostriatal de la médula espinal), enfermedad de Alzheimer y enfermedad de Pick, hidrocefalia con presión intracraneal normal].
⑦Enfermedades hereditarias (degeneración hepatolenticular, enfermedad de Haas, enfermedad de Huntington, melanosis espinocerebelosa, etc.).
Diagnóstico
1. Conceptos básicos del diagnóstico
(1) La enfermedad progresa lentamente en personas de mediana edad y ancianas.
(2) Existen al menos dos de los cuatro síntomas principales (temblor en reposo, miotonía, bradicinesia y trastorno postural de la marcha), y al menos uno de los dos primeros síntomas es asimétrico.
(3) El tratamiento con levodopa es eficaz y una prueba de levodopa o de apomorfina positiva respalda el diagnóstico de EP primaria.
(4) El paciente no presentaba oftalmoplejía externa, signos cerebelosos, hipotensión ortostática, daño del sistema piramidal ni atrofia muscular. La tasa de coincidencia entre el diagnóstico clínico de la enfermedad de Parkinson y la patología de la autopsia es del 75 al 80%.
2. Criterios diagnósticos comunes y diagnóstico diferencial nacionales y extranjeros.
(1) Diagnóstico de la enfermedad de Parkinson idiopática (EPI): Wang Xinde escribió un artículo el 1 de octubre de 1984. La Conferencia Nacional Extrapiramidal estableció los siguientes estándares:
① Tener lo siguiente cuatro síntomas típicos y al menos dos de los signos (temblor en reposo, hiperactividad, rigidez y alteración del reflejo posicional).
② Si existen síntomas y signos atípicos que no respaldan el diagnóstico de ENI, como signos del tracto piramidal, apraxia del trastorno de la marcha, síntomas cerebelosos, temblor intencional, parálisis de la mirada, disfunción grave del sistema nervioso autónomo, Demencia evidente con síntomas extrapiramidales leves.
③La reducción del ácido homovanílico en el líquido cefalorraquídeo es útil para el diagnóstico de la enfermedad de Parkinson (EP) temprana, el temblor esencial (TE), el síndrome de Parkinson inducido por fármacos y la EP.
En general, a veces es difícil distinguir la ET de la ENI temprana. La ET se manifiesta principalmente como temblor posicional y conductual de las manos y la cabeza sin aumento del tono muscular ni disminución del movimiento.
(2) Diagnóstico del síndrome parkinsoniano secundario (SPDS):
① PS inducido por fármacos (MPS): Es difícil distinguir clínicamente el PS inducido por fármacos y la ENI. Lo importante depende de si hay antecedentes de tomar medicamentos antipsicóticos. Además, los síntomas del PS inducido por fármacos son bilateralmente simétricos y, en ocasiones, acompañados de TDAH, los síntomas aparecerán primero. Si la identificación clínica es difícil, se puede suspender el uso de fármacos antipsicóticos. Si se utilizan medicamentos, los síntomas de la PS generalmente desaparecerán en unas pocas semanas o medio año.
② PS vascular (VPS): Este síndrome se caracteriza por la ausencia de temblor y suele ir acompañado de signos neurológicos focales (como signos del tracto piramidal, parálisis pseudobulbar, inestabilidad emocional, etc.). y el curso de la enfermedad suele ser progresivo y los preparados de levodopa suelen ser ineficaces.
(3) Diagnóstico del síndrome de parkinsonismo sintomático (degeneración sistémica heterogénea):
① Degeneración supranuclear progresiva: en ocasiones difícil de distinguir de la identificación de la enfermedad de Parkinson. Las características clínicas de la parálisis supranuclear progresiva son principalmente hipocinesia, rigidez de nuca con retroversión, parálisis pseudobulbar y parálisis de la mirada hacia arriba.
②Atrofia olivopontocerebelosa: la enfermedad de Parkinson primaria debe distinguirse de esta enfermedad. Las manifestaciones clínicas de la degeneración olivopontocerebelosa también pueden ser hiperactividad, rigidez e incluso temblor en reposo. Sin embargo, también existen diversos síntomas cerebelosos como la ataxia. Los cambios característicos también se pueden observar en el examen de TC. Se reduce la actividad de la glutamato descarboxilasa en sangre.
③Melanosis estriatal: esta enfermedad es muy ficticia con la enfermedad de Parkinson primaria y es difícil de distinguir clínicamente. Se basa principalmente en el diagnóstico patológico. Si el tratamiento con levodopa es clínicamente ineficaz, se debe considerar la posibilidad de degeneración estriatonigral.
④Síndrome de hipotensión ortostática de Shy-Drager: las manifestaciones clínicas incluyen hipotensión ortostática, incontinencia urinaria, anhidrosis, atrofia distal de músculos pequeños, etc. En ocasiones se acompaña del síndrome de la enfermedad de Parkinson. Si clínicamente se encuentra que el paciente tiene síntomas del síndrome de la enfermedad de Parkinson y un trastorno leve del sistema nervioso autónomo, es necesario diferenciarlo de la enfermedad de Parkinson primaria.
⑤ Demencia: la demencia causada por la enfermedad de Parkinson no es infrecuente. Respuesta: Enfermedad de Alzheimer: además de la demencia, la enfermedad de Alzheimer en etapa avanzada también puede presentarse con síntomas extrapiramidales, como hiperactividad, rigidez e hiperactividad de la boca y la cara. Además, dado que la enfermedad de Parkinson puede ir acompañada de demencia incluso en sus primeras etapas, es necesario un seguimiento para distinguir las dos b. Hidrocefalia con presión intracraneal normal: esta enfermedad se caracteriza por trastornos de la marcha, incontinencia urinaria y demencia. A veces pueden aparecer síntomas de la enfermedad de Parkinson, como hiperactividad, rigidez y temblor en reposo. El examen por tomografía computarizada ayuda en la identificación. La cisternografía con radionúclidos también es importante en el diagnóstico de hidrocefalia con presión intracraneal normal.
⑥Enfermedades degenerativas hereditarias:
A. globus pallidus-pigmento de sustancia negra.
Enfermedad de Huntington
C.
D. Citopatía mitocondrial con necrosis estriatal.
E. Acantocitosis (deficiencia de β-lipoproteína).
Enfermedad de F. Wilson.
La enfermedad de Parkinson primaria representa el 75-80% de estos tipos clínicos; la enfermedad de Parkinson secundaria (o sintomática) es relativamente rara; la degeneración hereditaria y el síndrome de superposición de Parkinson representan el 10-15.
La ENI se considerará en la mayoría de los pacientes de mediana edad y ancianos con lentitud, reducción, miotonía y temblor evidentes, mientras que aquellos casos con síntomas tempranos o atípicos a veces se diagnostican erróneamente. Por lo tanto, Takahashi et al. (1992) y Calne et al. (1992) propusieron criterios preliminares para las condiciones necesarias y las condiciones de eliminación para el diagnóstico temprano de la enfermedad de Parkinson primaria (ENI).