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Niños. Rechazar dos puntos. ¿Qué quieres decir?

La enfermedad de Hirschsprung también se conoce como aganglionosis. Debido a que la enfermedad de Hirschsprung está tan bien descrita, a menudo se la llama enfermedad de Hirschsprung. Debido al espasmo continuo del recto o del colon distal, el intestino proximal se vuelve hipertrófico y dilatado con heces estancadas, lo cual es una malformación intestinal congénita común en los niños.

La enfermedad de Hirschsprung congénita es una malformación común del tracto digestivo en los bebés, caracterizada por una obstrucción parcial o completa del colon y una falta de células ganglionares en la pared intestinal. Se conoce y desarrolla desde hace más de 200 años. Ruysch informó por primera vez sobre esta enfermedad en 1691, y Hirsch Sming no proporcionó una descripción detallada y sistemática de la enfermedad de Hirschsprung de Hirsch Sming hasta 1886, por lo que recibió su nombre enfermedad de Hirsch Sming. La enfermedad de Hirschsprung es causada por Mya (1894). En 1901, Tittle sugirió por primera vez que la enfermedad de Hirschsprung estaba relacionada con la falta de células ganglionares. Tiffin et al. señalaron en 1940 que la enfermedad de Hirschsprung es el resultado de una pérdida temprana de ganglios que conduce a un trastorno del peristaltismo intestinal. En 1964, Ehrenpries discutió en detalle la etiología y patogénesis de la enfermedad de Hirschsprung. No fue hasta 1950 que la enfermedad de Swenson se diferenció patológicamente de otros tipos de enfermedad de Hirschsprung. La enfermedad se caracteriza por una falta de células nerviosas entre los músculos intestinales distales afectados, lo que provoca contracciones espásticas y estrechamiento del intestino y pérdida de peristalsis. Dilatación intestinal proximal, dilatación compensatoria secundaria e hipertrofia. La tasa de incidencia es de 1 entre 2000 y 5000 recién nacidos, solo superada por las malformaciones anorrectales y ocupa el segundo lugar entre las malformaciones gastrointestinales neonatales. Según datos de Shanghai (1966 ~ 1975), la incidencia de malformaciones del tracto digestivo representa el 24,67% de las malformaciones congénitas. Esta enfermedad ocupa el cuarto lugar entre las malformaciones del tracto digestivo. Según el estudio de Passarge et al., hubo 414 casos y la proporción hombre:mujer fue de 5 a 10:1. Existe una tendencia familiar obvia y los datos relevantes muestran que la enfermedad puede ser poligénica. En los últimos 20 años, gracias al avance de la histología, la histoquímica, la microscopía electrónica, la inmunohistoquímica y otros métodos de investigación. La gente ha logrado grandes avances en la patología, fisiología, histología, desarrollo embrionario y diagnóstico y tratamiento genético de la enfermedad de Hirschsprung. 1. Recién nacidos y lactantes con enfermedad de Hirschsprung

(1) Manifestaciones clínicas

La gran mayoría de los niños no tienen meconio durante 48 horas o más después del nacimiento y luego desarrollan vómitos y distensión abdominal. , obstrucción intestinal. En algunos casos, se puede excretar una pequeña cantidad de meconio endurecido entre 3 y 4 días después del nacimiento. El síntoma más destacado es el estreñimiento refractario unas semanas después del nacimiento, que inicialmente se alivia con un enema, pero luego se vuelve cada vez más persistente y requiere un enema para expulsar las heces. El intestino delgado y la colitis a menudo coexisten debido a estasis fecal, distensión del colon y crecimiento bacteriano. Los niños suelen tener estreñimiento que de repente se convierte en diarrea, fiebre y flatulencias, pero todavía no defecan ni tienen gases después de unos días. Pero una vez que se expulsan las heces, son heces explosivas, acuosas y malolientes en grandes cantidades. Su estado general se deterioró rápidamente, con distensión abdominal anormal, rechazo de alimentos, vómitos, deshidratación grave y desequilibrio electrolítico, y pronto entró en estado de shock. Si no se trata rápida y correctamente, la tasa de mortalidad es alta.

(2) Diagnóstico y diagnóstico diferencial

1) Punto de diagnóstico:

Cualquier recién nacido sin meconio ni enema digital a las 24-48 horas del nacimiento El meconio puede ser excretado sólo más tarde, y si se acompaña de distensión abdominal y vómitos, se debe sospechar enfermedad de Hirschsprung. El diagnóstico generalmente se puede realizar basándose en los síntomas clínicos y los siguientes exámenes.

1. Palpación abdominal: Se pueden sentir el colon y los intestinos dilatados en forma de caja.

2. Tacto rectal: útil para el diagnóstico. Además de excluir enfermedades orgánicas como atresia y estenosis recto-anal congénitas. Primero, hay una sensación de vacío en la ampolla rectal sin una gran cantidad de estancamiento de meconio. Inmediatamente después de sacar el dedo, se expulsa una gran cantidad de meconio y mucho olor. Después de esta descarga "explosiva", la hinchazón mejora al mismo tiempo.

3. Examen de rayos X: los rayos X son uno de los medios importantes para diagnosticar esta enfermedad. La radiografía simple de abdomen mostró que el colon estaba inflado y dilatado, con un área transparente columnar hueca continua alrededor del abdomen, y el intestino delgado también estaba distendido, pero no había un nivel de líquido grande para distinguirlo de una obstrucción del intestino delgado. La ausencia de gas en la ampolla rectal también es una distinción importante. Se ha sugerido que el abdomen y la pelvis deben estar en posición invertida. El diagnóstico es más fiable si el gas no puede subir al recto.

4. La precisión diagnóstica de las películas de rayos X con enema de bario para lesiones del recto y del colon sigmoide es superior al 90%. Se puede observar una estenosis rectal persistente en el sitio de la lesión, que tiene forma de embudo y está conectada al segmento intestinal dilatado.

Las imágenes dinámicas muestran un peristaltismo colónico fuerte y regular. Después de que se descarga el bario, hay pliegues obvios en la luz intestinal, que son similares a los pliegues yeyunales normales, que es el llamado cambio de "coloyeyunización". La mayoría de los niños no pueden expulsar el bario a tiempo y observar la función de expulsión de bario es un diagnóstico importante de la enfermedad de Hirschsprung neonatal. Cuando se combina con colitis, la radiografía muestra que el colon dilatado proximal tiene un contorno borroso, una forma rígida y la mayoría de las rebabas irregulares sobresalen.

5. Biopsia rectal: Teóricamente, la biopsia rectal es el método de diagnóstico más fiable para esta enfermedad. Pero debido a que el ano de los recién nacidos es relativamente estrecho, es necesario cortar más de 4 trozos de tejido. Ocm está lejos del borde anal y la profundidad debe alcanzar toda la capa de músculo rectal, lo que dificulta la operación. Además, hay pocas células ganglionares rectales en el canal anal, faltan células ganglionares en parte del esfínter interno y la ubicación del tejido cortado es baja, lo que facilita un diagnóstico erróneo. Además, los recién nacidos, especialmente los prematuros, tienen células ganglionares extremadamente pequeñas y núcleos poco expuestos, lo que debe ser diagnosticado por un patólogo experimentado. Por lo tanto, salvo en contados casos, no es necesario realizar esta comprobación.

6. Medición de la presión intrarrectal: Dado que los niños con enfermedad de Hirschsprung carecen de distensión rectal y reflejos anorrectales para relajar el esfínter anal, la presión del canal anal no disminuye después de estimular la pared rectal cuando se infla el balón de Hirschsprung. se sospechó la enfermedad. Por lo tanto, en los últimos años se ha recomendado la medición de la presión rectal como método para diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung.

2) Diagnóstico diferencial

1. El secreto del meconio simple en los recién nacidos: los recién nacidos tienen una peristalsis intestinal débil y no pueden expulsar un meconio particularmente espeso. Puede que no haya meconio y los síntomas pueden. ser exactamente los mismos que los de los primeros días de la enfermedad de Hirschsprung. Para los niños con meconio simple, el meconio se puede excretar después de un enema de solución salina y ya no sufrirán estreñimiento en el futuro.

2. Atresia ileal congénita: después del enema de solución salina normal, no se descargó meconio y solo se descargó una pequeña cantidad de secreción de color gris verdoso. En las radiografías simples de abdomen se puede observar agrandamiento de la luz intestinal y nivel de líquido tanto en la atresia intestinal como en la enfermedad de Hirschsprung, pero no hay dilatación del colon en la atresia ileal y toda la cavidad pélvica está sin aire. La radiografía con enema de bario muestra que el colon es pequeño y tiene sombras en forma de bolsa (colon pequeño o colon fetal), pero esto a menudo no es fácil de distinguir de los signos de aganglionosis en todo el colon.

3. Sepsis neonatal: Los recién nacidos pueden desarrollar peritonitis secundaria a sepsis, infección umbilical, etc. En este momento, su hijo puede experimentar síntomas como hinchazón, vómitos, estreñimiento o diarrea. Los casos de intestino delgado y colitis complicados por enfermedad de Hirschsprung son difíciles de diferenciar, pero no hay antecedentes de retraso en el paso del meconio. La radiografía muestra íleo paralítico. A veces se puede hacer un diagnóstico diferencial con un tratamiento de apoyo adecuado, una observación estrecha de la afección y un enema de bario para confirmar el diagnóstico.

4. Malrotación intestinal congénita: Los vómitos y la distensión abdominal provocados por la malrotación intestinal congénita pueden confundirse con el megacolon congénito. Sin embargo, el paso del meconio fue normal. La radiografía con enema de bario muestra una posición anormal del colon derecho, lo que tiene un gran valor diferencial.

2. Enfermedad de Hirschsprung en niños

(1) Manifestaciones clínicas

La gran mayoría de los niños tienen antecedentes de estreñimiento, distensión abdominal, vómitos, etc. en el periodo neonatal. Al principio, la condición de su hijo puede volver a la normalidad durante algunas semanas o días, y luego puede sufrir estreñimiento y no poder defecar durante varios días. Es necesario insertar un tapón anal, tomar laxantes o enemas para defecar. Los síntomas empeoran y el estreñimiento se vuelve cada vez más persistente. Los niños pueden desarrollar repentinamente síntomas de intestino delgado y colitis o pueden desarrollar obstrucción del colon debido a una acumulación excesiva de heces en el colon. También hay informes de que los niños con enfermedad de Hirschsprung desarrollan repentinamente una distensión abdominal extrema, fiebre alta y otros síntomas similares a la distensión gástrica aguda, y mueren pronto. Los niños con enfermedad de Hirschsprung a veces pueden evacuar una pequeña cantidad de heces por sí solos, pero esto no puede aliviar la distensión abdominal y la acumulación de heces de la enfermedad de Hirschsprung. A veces se presentan estreñimiento y diarrea alternativamente.

En la exploración física destacaba un abdomen hinchado, que contrastaba mucho con la delgadez del tórax y las extremidades. El abultamiento de la parte superior del abdomen es el más obvio, el ombligo es plano o evertido, la piel abdominal es delgada y las venas subcutáneas abultadas. Durante la palpación, las heces acumuladas en el segmento intestinal agrandado se pueden sentir en la fosa ilíaca izquierda y, en la mayoría de los casos, se pueden ver ondas peristálticas después de la palpación. Se pueden escuchar ruidos intestinales hiperactivos durante la auscultación; puede producirse un fuerte sonido de tamborileo durante la percusión debido a la acumulación de una gran cantidad de gas en la cavidad intestinal mediante el tacto rectal, la mayoría de los niños pueden sentir que la ampolla rectal está vacía, pero durante la auscultación; estenosis espástica corta O también se pueden sentir las heces en la ampolla durante el tacto rectal. Los niños generalmente presentan malas condiciones generales, deficiente crecimiento y desarrollo, desnutrición, palidez, pérdida de peso, anemia, hipoalbuminemia, etc. Debido a que la resistencia es baja, es fácil contraer infecciones, como neumonía, sepsis, etc.

(2) Diagnóstico y diagnóstico diferencial

1) Puntos de diagnóstico:

Basado en antecedentes de estreñimiento, distensión abdominal y otros signos físicos, combinados con dedo diagnóstico, el diagnóstico no es difícil, sin embargo, aún se necesitan los siguientes exámenes para ayudar a confirmar el diagnóstico cuando sea necesario.

El examen radiológico con enema de bario muestra estenosis espasmódica en el segmento intestinal sin células ganglionares. La longitud de la estenosis se extiende hacia arriba desde el ano hasta el colon sigmoide, el colon descendente y, a veces, incluso hasta el ángulo esplénico o. colon transverso. Proximal a la estenosis, se puede observar un colon anormalmente dilatado, que es la porción agrandada. A veces se encuentra entre dos segmentos y muestra una sombra distintiva en forma de embudo. Pero en el caso de secciones cortas, debido a la sección estrecha, es 6,0~7. De 0 cm o menos, el segmento estrecho no se puede ver en las radiografías y parece como si el recto estuviera dilatado inmediatamente desde el ano. Una vez extraído el canal anal, el bario no se puede vaciar automáticamente. Después de 24 a 48 horas, queda una gran cantidad de bario en el colon agrandado.

2. Cuando el método de examen histoquímico tiene dudas sobre el diagnóstico, se puede tomar una biopsia de la mucosa de la superficie rectal para el examen histoquímico de acetilcolinesterasa. La acetilcolinesterasa aumenta en la submucosa intestinal de la enfermedad de Hirschsprung y se pueden observar fibras nerviosas parasimpáticas proliferadas, con una fuerte tinción positiva para la acetilcolinesterasa. La mucosa rectal normal fue negativa. Para conocer métodos específicos, consulte Enfermedad de Hirschsprung en recién nacidos y lactantes.

3. La medición de la presión intrarrectal y la biopsia rectal son de gran valor en el diagnóstico de esta enfermedad. Consulte el Día de Hirschsprung en recién nacidos y bebés.

2) Diagnóstico diferencial:

La enfermedad de Hirschsprung infantil debe distinguirse de la enfermedad de Hirschsprung idiopática: la causa exacta de la enfermedad de Hirschsprung en niños aún no está clara. Algunos casos, como el estreñimiento habitual (cuyas características clínicas no son solo un estreñimiento persistente sino también una evidente distensión rectal), el espasmo del esfínter anal, la longitud del colon sigmoide, etc., pueden estar relacionados con la formación de la enfermedad de Hirschsprung. En los últimos años, algunas personas creen que esta enfermedad es un tipo especial de enfermedad de Hirschsprung. Debido a su segmento intestinal agangliónico corto y la función anormal del esfínter interno, también se la llama "enfermedad de Hirschsprung de segmento ultracorto". Los síntomas de estreñimiento y distensión abdominal en niños con megacolon idiopático no existen en los recién nacidos, sino que aparecen en la infancia y la niñez, y los síntomas empeoran gradualmente. Con un tratamiento conservador adecuado, los síntomas pueden aliviarse. Mediante el examen digital se puede palpar una masa fecal enorme en la ampolla rectal. A diferencia de la enfermedad de Hirschsprung, la ampolla está prácticamente vacía. El enema de bario mostró una dilatación anormal del recto desde arriba del ano, sin espasmos evidentes ni estenosis segmentaria intestinal en el recto distal. Si el diagnóstico es dudoso, se puede realizar una biopsia rectal. Las células ganglionares de la pared rectal del megacolon idiopático se desarrollan normalmente. Además, algunos casos atípicos deben analizarse cuidadosamente para identificarlos entre una serie de enfermedades de estreñimiento.

3. Tipo especial de enfermedad de Hirschsprung

(1) Aganglionosis de todo el colon

Esta enfermedad se informó por primera vez en 1948. Esta enfermedad es en realidad el agrandamiento e hipertrofia de todo el colon, por lo que es realmente inapropiado llamarla enfermedad de Hirschsprung. A menudo se produce hipertrofia y dilatación del íleon terminal, por lo que algunas personas se refieren a la ausencia de células ganglionares en todo el colon y parte del íleon terminal como aganglionosis total del colon. Muchos niños con este trastorno mueren en el periodo neonatal sin un diagnóstico claro, por lo que la aganglionosis pancolónica se considera muy rara. Sin embargo, en los últimos años el número de casos reportados en la literatura ha ido aumentando paulatinamente y su tasa de incidencia es del 5% al ​​10%, lo que demuestra que no es infrecuente.

1) Manifestaciones clínicas

Cuanto más ancho sea el segmento intestinal agangliónico, más graves serán los síntomas. Los síntomas como el retraso en la descarga de meconio, la distensión abdominal, los vómitos y el estreñimiento ocurren principalmente en el período neonatal, y pueden aliviarse temporalmente mediante dilatación anal, enema y toma de laxantes. Pero el estreñimiento reaparece, con más frecuencia que en la enfermedad de Hirschsprung normal. A diferencia de la enfermedad de Hirschsprung general, durante el tacto rectal no se puede inducir el reflejo fecal y no hay una gran cantidad de olor ni secreción de heces.

2) Diagnóstico

El diagnóstico de la aganglionosis total de colon es muy difícil y el diagnóstico a menudo se basa en el examen patológico intraoperatorio. Se deben obtener muestras del colon ascendente, del colon transverso y del colon sigmoide para confirmar la falta de células ganglionares en el plexo mientérico. El examen de rayos X es un medio indispensable para diagnosticar esta enfermedad. Las radiografías simples de abdomen sólo pueden comprender la expansión y la inflación de la luz intestinal proximal, y el enema de bario es de gran valor en el diagnóstico. Las características de los signos radiológicos son: el recto está en espasmo sin dilatación; el diámetro de todos los colones es normal o más pequeño de lo normal, pero a diferencia del colon pequeño fetal, la bolsa del colon desaparece y la pared intestinal se vuelve lisa; Cuando aumenta la presión del enema, el bario puede refluir hacia el íleon, pero el colon no se expande significativamente; la longitud del colon es más corta que la de los bebés normales, especialmente el colon izquierdo; Se puede ver que el ángulo esplénico del colon es romo y redondo, se mueve hacia adentro y se puede observar una peristalsis anormal del colon durante el enema.

En la radiografía lateral anterior a la columna vertebral, no se observa colon transverso dilatado ni distendido en la enfermedad de Hirschsprung.

(2) Enfermedad de Hirschsprung de segmento corto

Este tipo representa el 25% del número total de enfermedades de Hirschsprung. Se caracteriza por el segmento intestinal sin células ganglionares limitado al final del recto, y el segmento estrecho no supera los 7,0 ~ 8,0 cm, por lo que se denomina megacolon de segmento corto.

1) Manifestaciones clínicas

Los síntomas clínicos son más leves que los de la enfermedad de Hirschsprung común. Aproximadamente la mitad de ellos tiene estreñimiento antes de cumplir 1 año y la otra mitad tiene estreñimiento entre 1 y 2 años o incluso 10 años. En la etapa inicial, es estreñimiento intermitente y en la etapa posterior, es estreñimiento persistente. Se requiere tapón anal o enema antes de defecar. Generalmente los niños se encuentran en buen estado con pocas complicaciones y sólo unos pocos casos presentan distensión abdominal. Durante un tacto rectal, se inserta el dedo a través del segmento de espasmo hasta la luz intestinal vacía y agrandada. El enema de bario mostró que el segmento de estenosis espasmódica solo ocupaba unos pocos centímetros al final del recto y había una evidente dilatación intestinal en el segmento superior. Sin embargo, dos semanas después del enema y la defecación, la cavidad intestinal expandida puede reducirse significativamente. Para confirmar el diagnóstico, se puede realizar una biopsia rectal para demostrar la ausencia de células en el plexo mientérico del segmento intestinal estrechado espástico.

(3) Enfermedad de Hirschsprung con espasmo intestinal segmentario

La característica de esta enfermedad es que sólo una determinada sección del colon carece de células ganglionares mientéricas, y las paredes intestinales superior e inferior de la sección enferma normal.

1) Manifestaciones clínicas y diagnóstico

Los síntomas del estrechamiento de un determinado segmento del colon son los mismos que los de la enfermedad de Hirschsprung general a la misma altura. El enema de bario mostró un estrechamiento espástico de cierto segmento del colon. El diagnóstico se confirmó mediante biopsia intraoperatoria, que confirmó la ausencia de células ganglionares entre los músculos del segmento intestinal estrechado espástico.

2) Tratamiento

Principios del tratamiento:

1. Los recién nacidos y lactantes generalmente se encuentran en mal estado, presentan síntomas graves, presentan enterocolitis o malformaciones congénitas graves. Es apropiado realizar una enterostomía temporal. Cuando el estado general mejora, se realiza una cirugía radical entre 6 y 12 meses después.

2. Los niños se encuentran en general en buen estado. Si el diagnóstico es claro, el hospital está bien equipado y los médicos anestesistas y quirúrgicos son capacitados, se puede realizar una cirugía radical en una sola etapa para reducir la carga de los padres.

3. El niño generalmente se encuentra en buenas condiciones y puede ser tratado de forma conservadora primero.

Tratamiento no quirúrgico:

Apto para recién nacidos, niños con movilidad reducida y enfermedad de Hirschsprung de talla baja y pequeña.

1. La terapia con enema ayuda a la defecación y el agotamiento, reduce la distensión abdominal y los vómitos en los niños, asegura la lactancia materna normal y mantiene el crecimiento gradual del niño. Luego se considerará la cirugía en función de la gravedad de los síntomas. El método del enema consiste en insertar de 24 a 26 canales anales a través del tubo intestinal espasmado y luego inyectar 50 ml de solución salina normal después del drenaje para retener el canal anal y masajear el abdomen para permitir que los gases y las heces se evacuen tanto a través del canal anal; lo más posible.

2. Dilatar el recto y el canal anal: una vez al día, 30 minutos cada vez. Amplificador anal de pequeño a grande.

3. Acupuntura auricular más terapia de sellado de puntos de acupuntura: puntos de acupuntura en los riñones, nervios simpáticos, subcorteza, recto inferior, etc., una vez al día, 30 minutos cada vez: inyección de puntos Shenshu, solución inyectable de ginseng, inyección de neostigmina en el punto Dachangshu o ambas se pueden realizar alternativamente, una vez al día.

4. Administración oral de la medicina tradicional china: medicamentos de uso común para reponer el qi y afrodisíacos, como Codonopsis pilosula, astrágalo, Morinda officinalis, Citrus aurantium y Magnolia officinalis; humedece la sequedad, promueve el qi y elimina la estasis sanguínea, como Codonopsis pilosula, Angelica sinensis, Rehmannia glutinosa, Rehmannia glutinosa, Cistanche deserticola, Magnolia officinalis, Fructus aurantium, semilla de melocotón y cártamo.

Tratamiento quirúrgico:

1. Colostomía: indicada para bebés cuyos síntomas empeoran tras un periodo de tratamiento conservador y observación. La mayoría de los estudiosos defienden que la colostomía es mejor porque preserva el área de máxima absorción del colon. Además, en la segunda cirugía radical, el cierre radical de la fístula se puede completar en un solo paso.

2. Cirugía radical: Se requiere que la cirugía sea mínimamente invasiva y segura, reduzca o no dañe el plexo pélvico y no afecte la defecación y la capacidad reproductiva después de la cirugía. Indicado para lactantes mayores de 6 meses y megacolon espástico de bajo nivel. Los métodos quirúrgicos comúnmente utilizados incluyen: ①Disección de la mucosa colorrectal, extracción de la vaina muscular: después de ingresar a la cavidad abdominal, corte el colon al nivel de la parte superior de la vejiga, retire el canal anal y la mucosa y la piel del recto, y luego corte el colorrectal enfermo (tenga en cuenta que todos los tumores carecen de nervios y segmentos intestinales de células ganglionares, incluidos los segmentos espasmódicos, de transición y dilatados). Una vez que el colon restante se libera por completo, se coloca en la vaina muscular del recto humano y se sutura alrededor del colon. Se extrae el exceso de colon y se sutura el extremo inferior al recto superior del ano.

Primero, se realiza una incisión longitudinal en la pared posterior de la vaina del músculo rectal junto con el esfínter rectal interno, lo que puede reducir la aparición de complicaciones como distensión abdominal y colitis posoperatoria. Los catéteres uretrales permanentes posoperatorios en la vaina rectal pueden evitar la aparición de abscesos intramusculares. . ② Colectomía y proctocolectomía (operación de Duhamel): incisión del peritoneo en ambos lados del recto a lo largo de los pliegues retroperitoneales del recto y la depresión de la vejiga, sin incisión en la pared rectal anterior, e incisión del recto en el borde superior de la sínfisis púbica 2 . Ocm, y separe pasivamente la fascia presacra y la vaina de la fascia rectal en el medio del recto hasta que quede subcutáneamente perineal. Después de dilatar el ano, se hace una incisión en la parte posterior del ano a lo largo de la unión piel-mucosa y luego se hace una incisión en el colon preparado. Sáquelo de la incisión anal posterior, suture la pared posterior del colon al borde inferior de la incisión de la línea dental del canal anal y sujete la pared anterior del recto y el colon con unas pinzas vasculares dentadas a 3,0 ~ 4 en el canal anal y el recto. Una semana después de la OCM, la pared intestinal se necrótica y se cae, conectando los dos tubos para formar una nueva cavidad rectal.

3.Cirugía de Duhamrl: En los últimos años, para desbloquear el recto y el colon y evitar el síndrome de la vena porta, se han utilizado diversas pinzas especiales, concretamente la cirugía de Duhamel modificada. Este es un método quirúrgico que utiliza un clip de anillo para sujetar el recto y el colon. El método de operación específico es el siguiente: coloque la hoja inferior de las pinzas en la cavidad del colon, coloque la hoja superior en la cavidad rectal, saque el muñón rectal del anillo de la hoja superior, sujete las dos hojas y sujete la recto y la pared frontal del colon, corte el exceso del muñón rectal en el anillo y luego use una colostomía del abdomen para invertir el vértice del recto con varios puntos. Después de aproximadamente 65.438+0 semanas, las pinzas se cayeron junto con la pared intestinal necrótica, formando una nueva cavidad rectal. La ventaja de esta cirugía es que la pared posterior del colon se conecta a la pared posterior del canal anal, y la pared anterior del recto se conecta a la pared anterior del colon, formando una anastomosis oblicua, eliminando bolsas ciegas y evitando las complicaciones del síndrome de la vena porta.

4. Anastomosis colorrectal (método de Swenson) mediante extrofia del recto y arrastre del colon fuera del ano: Después de la laparotomía, se incide el peritoneo a la altura del recto, la vejiga o la cripta uterina, y se libera alrededor del mismo. recto hasta que quede libre cerca del ano. Se hace una incisión y una sutura por encima de la vejiga y se extrae la extrofia rectal a través del ano. Se hace una incisión en la pared rectal en la línea del diente rectal evertido, se inserta una pinza vascular larga a través de la incisión, se sujeta la sutura libre del muñón del colon proximal, se arrastra la sutura hasta el ano y se suturan el recto y el colon. para terminar en dos capas. Cuanto menor sea el grado de acuerdo, mejor, generalmente sin exceder 2. Manténgase alejado del borde anal. Después de la anastomosis, el colon se devuelve al ano.

5. Resección de la capa de músculo rectal a través de la vértebra caudal: el paciente se acuesta boca abajo en posición de nalgas y se realiza una incisión en la piel de aproximadamente 3 pulgadas. La Ocm crece entre el ano y el cóccix, separando el músculo elevador del ano y el músculo puborrectal superior e inferior. El operador inserta el dedo índice de su mano izquierda en el recto para guiarlo y marcar, o inserta un globo en el canal anal para inflar el recto y realiza una incisión longitudinal en la pared posterior del recto hasta llegar a la submucosa. La longitud se determinó por la longitud del intestino libre de agangliocitos en el examen con enema de bario preoperatorio y en el examen de sección congelada intraoperatoria. Para una exposición completa, se puede quitar el coxis, lo que permite eliminar una musculatura más larga. Después de realizar una incisión en el esfínter interno, los músculos elevador del ano y puborrectal se vuelven a colocar en sus posiciones originales, se suturan el ano y la fascia coccígea y se coloca una tira de drenaje en la herida que se retira después de 24 horas.

6. Cirugía total de colon (método Mavtin): Se extrae el íleon después del recto y se realiza una anastomosis ileal de lado a lado (método Duhamel). Sin embargo, el colon enfermo no se puede resecar por completo y el colon sigmoide y el íleon distal deben mantenerse paralelos y anastomosis lateral para facilitar la función de absorción del colon residual, por lo que se utiliza el método de Martin.