Conductus arterioso persistente, hipertensión pulmonar obstructiva
El conducto arterioso es tejido embrionario normal que se origina en el sexto arco aórtico. Ubicado entre la arteria pulmonar principal y la aorta descendente. Sus orígenes y viajes son muy diferentes. El conducto arterioso persistente se localiza típicamente entre la bifurcación de las arterias pulmonares principal e izquierda y la aorta descendente (justo distal al origen de la arteria subclavia izquierda). La forma del catéter es cónica, es decir, el extremo aórtico es ancho y el extremo de la arteria pulmonar es pequeño, cilíndrico y con forma de ventana.
Los principales cambios fisiopatológicos son el cortocircuito de izquierda a derecha a nivel arterial y el retorno venoso pulmonar a la aurícula izquierda y el aumento de la presión arterial sistólica. En este momento, parte del flujo sanguíneo se desvía a través del conducto permeable hacia la arteria pulmonar. Cuando el ventrículo izquierdo se relaja, la presión diastólica de la aorta es mayor que la de la arteria pulmonar, por lo que parte de la sangre continúa fluyendo desde la aorta a la arteria pulmonar a través del catéter, reduciendo la presión diastólica y aumentando la diferencia de presión del pulso. , formando signos vasculares periféricos.
(1) Puntos clave de la recopilación de antecedentes médicos
Los síntomas varían según la gravedad de la enfermedad. Los casos leves no presentan síntomas, mientras que los casos graves presentan fatiga, palpitaciones, asma, opresión en el pecho, tos y hemoptisis. Algunos tienen anomalías del desarrollo. Algunos pacientes pueden desarrollar endarteritis infecciosa y los pacientes no tratados pueden desarrollar insuficiencia cardíaca en etapa tardía, hipertensión pulmonar con cianosis y hemorragia por rotura de la arteria pulmonar o conducto arterioso permeable.
(2) Puntos clave del examen físico
1. El signo más prominente es un gran soplo continuo parecido a una máquina en el segundo espacio intercostal en el borde izquierdo del esternón, ocupando casi toda la fase de sístole y diástole, más fuerte al final de la contracción, acompañada de temblor. Se extiende hacia la parte superior izquierda del pecho y la espalda. En pacientes individuales, el soplo más fuerte puede localizarse en el primer espacio intercostal o en el tercer espacio intercostal. En la infancia, los pacientes con hipertensión pulmonar o insuficiencia cardíaca congestiva no tienen este soplo continuo durante la auscultación debido al cambio en el gradiente de presión entre la aorta y la arteria pulmonar, y solo tienen un soplo sistólico o ningún soplo evidente.
2. Los pacientes con gran flujo de derivación pueden tener un aumento del embotamiento cardíaco. El pulso apical aumenta, hay un soplo diastólico en el área apical (en relación con la estenosis de la válvula mitral), el segundo ruido cardíaco en el área de la válvula pulmonar aumenta o se divide (pero la mayor parte está enterrada en el soplo y es difícil de detectar). oír) y signos de circulación periférica similares a la regurgitación de la válvula aórtica, que incluyen aumento de la presión del pulso, lavado de agua, pulsación capilar y chasquidos arteriales periféricos.
(3) Análisis de datos ambulatorios
1. Electrocardiograma: a menudo muestra hipertrofia ventricular izquierda normal o agrandamiento de la aurícula izquierda. También puede producirse hipertrofia auricular y ventricular derecha.
2. Examen de rayos X cardíaco: puede mostrar agrandamiento de la aurícula izquierda y del ventrículo izquierdo, ensanchamiento del nódulo aórtico, protrusión del segmento de la arteria pulmonar y congestión pulmonar.
3. Doppler color bidimensional: la ecocardiografía no solo puede mostrar el aumento en el diámetro interno de la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo y la aorta, sino también detectar el movimiento de izquierda a derecha entre la aorta y la aorta. arteria pulmonar durante la sístole y la diástole. El flujo sanguíneo anormal de la derivación se mide midiendo el tamaño y la forma del catéter, y la tasa de diagnóstico es del 99%. Por lo tanto, generalmente no se requieren cateterismo cardíaco ni angiografía cardiovascular.
(4) Continúe revisando los elementos.
1. Cateterismo cardíaco y medición de la curva de dilución del indicador selectivo
El cateterismo del corazón derecho encontró principalmente que el contenido de oxígeno de la arteria pulmonar era mayor que el del ventrículo derecho, el flujo sanguíneo pulmonar. Las presiones de la arteria pulmonar y del ventrículo derecho pueden ser normales o ligeramente elevadas. Un catéter cardíaco puede pasar desde la arteria pulmonar hasta la aorta descendente a través del conducto arterioso persistente. Los pacientes con presión arterial pulmonar marcadamente elevada pueden tener cortocircuitos bidireccionales o de derecha a izquierda, en los que se reduce el contenido de oxígeno arterial, especialmente en las extremidades inferiores. En pacientes con conducto arterioso persistente pequeño y poca derivación de izquierda a derecha, la derivación se puede detectar mediante la medición de la curva de dilución de hidrógeno.
2. Angiografía cardiovascular selectiva
La aortografía selectiva muestra que el arco aórtico está desarrollado y también la arteria pulmonar. A veces se pueden ver el conducto arterioso persistente y el bulto local en forma de embudo de la aorta en la unión del conducto arterioso. A veces, la aorta ascendente proximal y el arco aórtico pueden dilatarse, mientras que el diámetro de la aorta distal es más pequeño.
Estrategias de diagnóstico
(1) Puntos clave del diagnóstico
El diagnóstico generalmente se puede realizar con base en soplos típicos, radiografías, electrocardiograma y cambios en el ecocardiograma derecho; enfermedad cardíaca El examen con catéter puede confirmar aún más el diagnóstico.
(2) Puntos clave del diagnóstico diferencial
1. La comunicación aorta-pulmonar congénita es causada por un subdesarrollo del tabique aórtico fetal, dejando un defecto en el tabique aorta-pulmonar. defecto. Sus manifestaciones clínicas son similares a las del conducto arterioso persistente grande, lo que hace extremadamente difícil el diagnóstico diferencial. La muestra de sonido continuo de la máquina es ruidosa y está ubicada en una posición más baja (costilla inferior). Puede usarse como referencia para el diagnóstico diferencial, pero no es confiable. Un método fiable de diagnóstico diferencial es insertar el catéter cardíaco derecho desde la arteria pulmonar hasta la aorta ascendente. La ecocardiografía bidimensional, que muestra un ensanchamiento de la arteria pulmonar común y la aorta y una barrera de comunicación entre ellas, también puede ayudar con el diagnóstico. En el caso de hipertensión pulmonar con cortocircuito de derecha a izquierda y cianosis, el contenido de oxígeno de la sangre arterial de las extremidades superiores e inferiores es igual. Esto es diferente del conducto arterioso persistente.
2. El aneurisma del seno aórtico irrumpe en el corazón derecho y está causado por una malformación congénita, sífilis o endocarditis infecciosa. Puede erosionarse y penetrar en la arteria pulmonar, la aurícula derecha o el ventrículo derecho. Esto da como resultado un desvío de izquierda a derecha. Su murmullo continuo, parecido a una máquina, se asemeja a un conducto arterioso persistente. Pero la ubicación suele ser el espacio intercostal l-2 bajo. La enfermedad a menudo tiene antecedentes de aparición repentina, como palpitaciones cardíacas repentinas, dolor en el pecho, opresión o malestar en el pecho y sensación de temblor en el pecho izquierdo. , seguido de la realización de insuficiencia cardíaca derecha, que puede ayudar al diagnóstico.
3. Para conocer los puntos clave del diagnóstico diferencial de la comunicación interventricular supracrestal combinada con insuficiencia aórtica, consulte "Defecto del tabique ventricular" en este capítulo.
4. Otras afecciones que pueden causar un soplo continuo similar a una máquina en el tórax izquierdo, como fístula arteriovenosa coronaria, fístula arteriovenosa del lóbulo superior izquierdo, fístula arteriovenosa de la pared torácica anterior izquierda y sonido del campo de la vena yugular en la base del cuello izquierdo espera. , también debe distinguirse.
(3) Tipos clínicos
El conducto arterioso persistente se puede dividir en tres tipos según su forma: tipo tubo, tipo ventana y tipo embudo. La longitud oscila entre 2 y 30 mm. , y el diámetro es de 5 a 10 mm, forma de ventana casi sin longitud, estenosis del extremo de la arteria pulmonar en forma de embudo. Esta enfermedad puede coexistir con otras enfermedades cardiovasculares congénitas, como coartación aórtica, luxación de grandes vasos, estenosis de la arteria pulmonar, comunicación interauricular o comunicación interventricular, etc.
El tamaño del flujo de la derivación está relacionado con el grosor del catéter y la diferencia de presión entre la aorta y la arteria pulmonar. En el conducto arterioso persistente no complicado, dado que la presión aórtica es mayor que la presión de la arteria pulmonar, la sangre se desvía de izquierda a derecha, es decir, de la aorta a la arteria pulmonar continuamente, por lo que la circulación pulmonar recibe el flujo sanguíneo del ventrículo derecho. y la aorta, lo que hace que la sangre pulmonar fluya. El aumento del flujo sanguíneo, que a menudo alcanza de 2 a 4 veces el flujo sanguíneo sistémico, agranda la arteria pulmonar y sus ramas, y la sangre que regresa a la aurícula izquierda y al ventrículo izquierdo también aumenta en consecuencia, aumentando la carga en el ventrículo izquierdo y agrandamiento del ventrículo izquierdo. Debido a que la sangre aórtica todavía fluye hacia la arteria pulmonar durante la diástole, la presión diastólica arterial periférica disminuye y la presión del pulso aumenta.
Estrategias de tratamiento
(1) Principios del tratamiento
El conducto arterioso persistente debe ligarse o cerrarse.
(2) Plan de tratamiento
Ligadura quirúrgica o corte del conducto arterioso cerrado. Esta es la forma tradicional de curar esta enfermedad. Después de la ligadura del conducto arterioso persistente, alrededor del 10% de los pacientes se puede desbloquear nuevamente, por lo que ahora se utilizan con frecuencia la incisión y la sutura. En las condiciones actuales, el riesgo del tratamiento quirúrgico de esta enfermedad es muy pequeño y la tasa de mortalidad quirúrgica se acerca al 0%. Por lo tanto, la mayoría de la gente cree que todos los casos diagnosticados de conducto arterioso permeable deben tratarse tempranamente a menos que el paciente tenga más de 50 años. Los pacientes con insuficiencia cardíaca o endarteritis infecciosa también pueden someterse a cirugía una vez que ambas estén controladas. Cuando la hipertensión pulmonar tiene cianosis de la derivación de derecha a izquierda, el tratamiento quirúrgico no es útil para el paciente y, en general, no se recomienda el tratamiento quirúrgico.
El cierre percutáneo del conducto arterioso persistente puede sellar el conducto arterioso persistente en la mayoría de los pacientes y se ha convertido en el tratamiento de primera línea.
(3) Selección de opciones de tratamiento
El riesgo de la ligadura quirúrgica del conducto arterioso permeable es mucho mayor en adultos que en niños. A medida que aumenta la edad, los conductos arteriales de los adultos pueden endurecerse o calcificarse, lo que hace que la pared del conducto se vuelva quebradiza y disminuya la distensibilidad, lo que puede provocar una hemorragia masiva y poner en peligro la vida. Si tiene hipertensión pulmonar, los resultados postoperatorios serán malos. La aplicación del oclusor del conducto arterioso persistente de Amplatzer, especialmente el oclusor del conducto arterioso persistente de Amplatzer modificado, ha conseguido muy buenos resultados clínicos, con las ventajas de pocas complicaciones y corta estancia hospitalaria. El tratamiento intervencionista del conducto arterioso persistente en adultos es la mejor opción y merece promoción y aplicación clínica, pero también debe combinarse con la situación real del paciente.
Sus principales contraindicaciones son: ① Pacientes con otras malformaciones cardiovasculares que requieren corrección quirúrgica; ② Hipertensión pulmonar grave con derivación de derecha a izquierda; ③ La infección grave dentro del mes anterior a la oclusión ④ La vena cava inferior y/o la formación de trombos se completan; obstrucción; ⑤ La ecocardiografía confirma la trombosis en la cavidad ventricular derecha; ⑥ El niño pesa menos de 4 kg.
La técnica de oclusión transcatéter desarrollada por Bolsmann hace 20 años tiene un amplio rango de oclusión, y la tasa de oclusión en adultos puede alcanzar el 95%, pero tiene muchas complicaciones. En los últimos años, la oclusión de doble paraguas de Rashkind se ha utilizado para reducir las complicaciones. Sideris utiliza el método del botón para sellar el conducto arterial, que tiene menos complicaciones y se puede aplicar a todo tipo y tamaño de conductos arteriales. Ha tenido éxito en adultos y niños mayores de un año. En los últimos años, el método de bloquear el conducto arterial con espirales es sencillo y seguro, y ha sido ampliamente promocionado.
Observación y tratamiento del curso de la enfermedad
(1) Puntos clave de la observación de la enfermedad
El cierre espontáneo después de la infancia es raro y el conducto arterioso persistente solo es causado por Enfermedad cardíaca infecciosa. Riesgo de endometritis. Cuando se produce un conducto arterioso persistente (CAP) en humanos, los adultos son propensos a sufrir fatiga en las primeras etapas de la enfermedad debido a la presión elevada de la arteria pulmonar, y los pacientes eventualmente desarrollarán insuficiencia ventricular izquierda debido a la sobrecarga de volumen. Otras complicaciones que no están relacionadas con el tamaño del conducto arterioso persistente incluyen aneurisma y rotura del conducto arterioso.
El conducto arterioso persistente es grueso y su derivación a la arteria pulmonar puede provocar un ligero aumento de la presión de la arteria pulmonar. Al principio, se trata de hipertensión dinámica. Con el tiempo, las paredes de las arteriolas pulmonares se engrosan y endurecen, formando hipertensión pulmonar obstructiva. En este momento, la presión de la arteria pulmonar aumenta significativamente, e incluso la presión excede la de la aorta, provocando cortocircuitos de derecha a izquierda y cianosis. Debido a que el sitio de la derivación está lejos de la arteria subclavia izquierda de la aorta descendente, la cianosis ocurre solo en la parte inferior del cuerpo, lo que se llama cianosis diferencial.
(2) Juicio y tratamiento de la eficacia
Los pacientes con endoarteritis que no pueden controlarse mediante tratamiento con antibióticos también pueden considerar el tratamiento quirúrgico de la endoarteritis posoperatoria que puede controlarse fácilmente.
Seguimiento post alta
Una vez bloqueado el conducto arterial mediante cirugía e intervención, se debe revisar periódicamente para determinar si existe recanalización. Las derivaciones residuales sin soplo se pueden detectar en la ecografía transtorácica y se asocian con una baja incidencia de endarteritis tardía, lo que hace que sea incierto si se debe iniciar un tratamiento médico profiláctico.
Evaluación del pronóstico
Depende del flujo de derivación pequeño. Los pacientes con flujo de derivación pequeño tienen un buen pronóstico y algunos viven tanto como la gente común. Sin embargo, los pacientes con un gran flujo de derivación pueden desarrollar insuficiencia cardíaca y los pacientes con hipertensión pulmonar y una derivación de derecha a izquierda tienen un mal pronóstico. Los pacientes individuales con rotura de la arteria pulmonar o conducto arterioso permeable morirán rápidamente.