¿Cuáles son los tratamientos para la enfermedad renal de cambios mínimos?
El objetivo del tratamiento de esta enfermedad es inducir la remisión lo antes posible y reducir las reacciones adversas de los fármacos, es decir, mantener el estado de remisión del paciente durante mucho tiempo con el fármaco. dosis que produzca las menores reacciones adversas. El tratamiento con glucocorticoides es eficaz en más del 90% de los pacientes. Generalmente, la proteinuria se resuelve y desaparece gradualmente dentro de los 7 a 28 días posteriores al tratamiento y se alivian los síntomas clínicos. Los pacientes durante un ataque deben ser hospitalizados. Deben realizarse múltiples visitas de seguimiento después del alta. Las posibles reacciones adversas a las hormonas, como aumento de peso, acné, crecimiento lento, crecimiento del cabello, presión arterial alta, cambios de comportamiento, etc., deben explicarse claramente a los pacientes y sus familias.
1. Terapia general
(1) Descanso y actividad: el reposo en cama debe ser el foco principal durante el período de ataque. El reposo en cama puede aumentar el flujo sanguíneo renal, facilitar la diuresis y prevenir infecciones cruzadas. Se deben mantener actividades adecuadas en la cama para prevenir la trombosis vascular. Una vez que se alivia la afección, se puede aumentar gradualmente la cantidad de actividad, lo que ayudará a reducir las complicaciones y reducir los lípidos en sangre. Si la proteína urinaria aumenta después de la actividad (la albuminuria a menudo ocurre después de la actividad durante el período de recuperación), se debe reducir la actividad.
(2) Dietoterapia: los pacientes suelen ir acompañados de edema gastrointestinal y ascitis, que afectan las funciones de digestión y absorción. Se deben consumir alimentos de fácil digestión, ligeros y semilíquidos. Cuando se tiene edema se debe iniciar una dieta baja en sal. Consuma de 2 a 3 g de sal todos los días, prohíba los alimentos encurtidos y controle la ingesta diaria de sodio a 1 a 2 g para reducir el edema y el riesgo de hipertensión. En las etapas tempranas y extremas de NCM, se debe administrar una cantidad normal de dieta proteica de alta calidad de 1 a 1,5 g/(kg·d) con calorías suficientes para ayudar a aliviar la hipoalbuminemia y algunas complicaciones causadas por ella. Dado que una dieta rica en proteínas aumenta la hiperfiltración glomerular y puede agravar fácilmente la progresión de la enfermedad renal, generalmente ya no se recomienda.
Los pacientes crónicos deben llevar una dieta baja en proteínas y de alta calidad, con un aporte proteico diario de 0,65g/kg. Si hay azotemia, se debe reducir aún más la ingesta de proteínas. Se debe controlar la ingesta de grasas y el contenido de colesterol en la dieta debe ser bajo, haciéndola rica en ácidos grasos insaturados, aceite de pescado y fibra soluble, como avena, salvado de arroz, etc., que son beneficiosos para reducir los lípidos en sangre. En pacientes con proteinuria e hiperlipidemia persistentes, se deben considerar los inhibidores de la 3-hidroxi-3-metilglutaril coenzima A (HMG-COA) reductasa.
El control dietético y la medicación pueden reducir el riesgo de complicaciones cardiovasculares, especialmente en personas con factores de riesgo de cardiopatía isquémica. La suplementación adecuada de oligoelementos, como cobre, zinc y hierro, y la pérdida grave de apetito pueden tratarse con la medicina tradicional china, que fortalece el bazo, elimina la humedad, digiere los alimentos y fortalece el estómago. Si el hiperapetito es evidente, se debe controlar la ingesta calórica para evitar la obesidad. Para prevenir los efectos secundarios de las hormonas en los huesos, se deben ingerir diariamente 1500 mg de calcio y 400 a 800 u de vitamina D (a través de la dieta y administración adicional). Los niños deben adaptarse adecuadamente según su edad. Además, en los adultos que usan hormonas durante mucho tiempo, se debe controlar la densidad ósea y, si es necesario, administrar una terapia de reemplazo hormonal (como calcitonina).
Después del tratamiento general, que incluye reposo, dieta y reposo en cama, se pueden agregar diuréticos si la diuresis y la hinchazón no son evidentes después de 1 semana. En casos graves, se puede usar dextrano de bajo peso molecular o manitol. La albúmina humana debe evitarse tanto como sea posible. El uso repetido de albúmina humana puede causar daño tubular renal, provocar síndrome nefrótico idiopático recurrente y aumentar la tasa de recurrencia de enfermedad renal refractaria. Además, los pacientes con hipercoagulabilidad evidente pueden utilizar un tratamiento anticoagulante, que incluye heparina, dipiridamol (dipiridamol), compuesto de salvia miltiorrhiza, etc.
(3) Tratamiento con diuréticos: Los diuréticos deben usarse con precaución, porque pueden reducir fácilmente el volumen sanguíneo y agravar la azotemia. Generalmente se pueden administrar diuréticos tiazídicos, hidroclorotiazida (hidroclorotiazida) de 25 a 50 mg, de 2 a 3 veces al día. Si el efecto no es bueno se pueden añadir diuréticos ahorradores de potasio, como espironolactona (espironolactona), aminopterina, etc. Si el efecto aún no es bueno, puede cambiar a un diurético de asa. Generalmente, la furosemida es de 20 a 120 mg/día, o la bumetanida (butanamida) es de 1 a 5 mg/día (el efecto es 40 veces mayor que el de la furosemida en la misma dosis), por vía oral o intravenosa. En caso de edema grave, se deben administrar diuréticos osmóticos. Se deben administrar por vía intravenosa 250 ~ 500 ml de dextrano libre de sodio 40 (dextrano de bajo peso molecular) o plasma de hidroxietilalmidón (plasma de generación 706), una vez en días alternos. Este medicamento funciona bien con los diuréticos de asa. Sin embargo, para pacientes con oliguria (diuresis
2. Tratamiento especial
(1) Glucocorticoides: los glucocorticoides son eficaces para la mayoría de los pacientes con nefropatía por enfermedad de cambios mínimos y tienen un inicio de acción rápido. Pero es fácil recaer.
Para reducir la recurrencia, la dosis inicial del tratamiento debe ser suficiente, el tiempo de inducción debe ser largo, la tasa de reducción debe ser lenta y el rango de reducción debe ser pequeño. El plan de tratamiento hormonal más utilizado es el plan de tratamiento a medio y largo plazo, que se utiliza principalmente para el tratamiento inicial.
Los corticoides son el fármaco básico para el tratamiento de la glomerulonefritis de cambios mínimos. Aunque tiene reacciones adversas y no puede curar la enfermedad, sigue siendo la primera opción para los pacientes recién diagnosticados. Los principios y planes generales para la aplicación de hormonas son los siguientes: ① Dosis inicial suficiente: es decir, al iniciar el tratamiento, la dosis diaria de tratamiento debe ser grande. El medicamento comúnmente utilizado es la prednisona, la dosis para niños es de 60 mg/(m2·d) o 1 mg/(kg·d) (la dosis máxima es de 80 mg/d) por vía oral, tomada de 3 a 4 veces, y el curso del tratamiento es de 4 a 6 semanas. Otra opción es cambiar la dosis anterior a 40 mg/(m2·d) durante 4 semanas y mantenerla otras 4 semanas. Otra opción es tomar la dosis anterior una vez cada mañana hasta que la proteína en la orina se vuelva negativa durante 3 días. Si no es eficaz después de 4 semanas, se debe considerar la resistencia hormonal. Si el efecto es satisfactorio, puede cambiar a medicación intermitente. ②Reducción lenta: Después del tratamiento adecuado, reduzca la dosis en un 65,438+00% cada 65,438+0~2 semanas. Cuando la dosis se reduce a aproximadamente 20 mg/día, los síntomas tienden a recaer y la dosis debe reducirse más lentamente. ③Mantenimiento a largo plazo: durante este período, la dosis mínima de prednisona (10 mg/d) generalmente se mantiene durante medio año a 1 año o más. Las hormonas se pueden tomar a lo largo del día o una vez cada dos días durante dos días consecutivos para reducir las reacciones adversas a los medicamentos.
Según la respuesta del paciente a las hormonas, se divide en tres tipos: tipo hormonosensible (es decir, los síntomas se alivian dentro de las 8 semanas posteriores a la toma del medicamento), tipo hormonodependiente y recurrencia durante la reducción. de medicación y de tipo resistente a hormonas (el tratamiento hormonal es ineficaz). Sus tratamientos son diferentes. La aplicación de una terapia de choque hormonal en dosis altas puede inhibir rápida y completamente la actividad de ciertas enzimas, saturar los receptores específicos de las hormonas y ejercer el máximo efecto antiinflamatorio de las hormonas en un corto período de tiempo, por otro lado, la inmunosupresión; y diuresis de grandes dosis de hormonas El efecto es generalmente más obvio que el de las dosis convencionales, por lo que puede usarse para tratar el síndrome nefrótico refractario donde las hormonas convencionales son ineficaces y la enfermedad renal de algunos pacientes puede aliviarse. En la actualidad, el plan de tratamiento para la nefropatía membranosa idiopática propuesto por el académico italiano Ponticelli es el más utilizado.
Si los efectos secundarios hormonales son graves, la terapia hormonal en dosis bajas después de la terapia en pulsos de metilprednisolona es más apropiada que la terapia hormonal a largo plazo en dosis altas. Sin embargo, su efecto terapéutico generalmente no es tan bueno como el de la terapia hormonal en dosis convencionales. La etapa de disminución gradual del fármaco debe ser en el nivel de proteína en orina
Otra opción es prednisona (60 mg/(m2·d), máximo 80 mg/d, durante 4 semanas; luego tomar prednisona (prednisona) cada 7 días Nisone ) 40 mg/(m2·d) durante 3 días y luego mantenido durante 4 semanas. La APN recomienda que el segundo tratamiento de 4 semanas sea 1 dosis en días alternos, lo que parece ser más eficaz para prevenir la recaída. En el ensayo, la tasa de recaída fue del 48%. Los pacientes que tomaron prednisona tres días dentro de siete días tuvieron una tasa de recaída 50% menor al año que aquellos que tomaron prednisona cada dos días, la tasa de recurrencia fue similar, pero aún así. demostró que el segundo ciclo de tratamiento en días alternos era mejor.
Además, APN probó un nuevo régimen de tratamiento hormonal de primera dosis a largo plazo, es decir, tomar 1 dosis de prednisona todos los días durante 6 semanas. ; seguido de 1 dosis de prednisona (prednisona) en días alternos durante 6 semanas. En comparación con el régimen estándar, este régimen ha demostrado que el número de pacientes que mantienen la remisión con el tratamiento a largo plazo es el doble que con el tratamiento convencional. Se reduce significativamente Incluso si la cantidad total de hormonas en el tratamiento inicial es mayor que el régimen convencional, los efectos secundarios de las hormonas no aumentan porque las recaídas se reducen y el tiempo promedio desde el inicio hasta la remisión también se reduce para la mayoría de los pacientes. Semanas Después de 2 semanas de tratamiento, la proteína en la orina puede volverse negativa y aproximadamente el 95% de los pacientes pueden lograr la remisión al final de las 8 semanas. Los niños son propensos a recaer durante el tratamiento, pero el tratamiento hormonal sigue siendo eficaz en algunos pacientes. esteroides Se descubrió que los niños que tuvieron una remisión completa después de las primeras 8 semanas de tratamiento convencional y cuya remisión duró 6 meses rara vez recayeron dentro de los 6 meses, pero se esperaba que la tasa de recaída fuera mayor en los siguientes 3 años después de 8 semanas. del tratamiento, 265.438+0% de los niños que no respondieron desarrollaron insuficiencia renal; por lo tanto, los niños con mala respuesta al tratamiento deben recibir tratamiento más intensivo para reducir la tasa de recurrencia de la enfermedad. La tasa de recaída disminuye a medida que el paciente envejece, y la mayoría. los pacientes no recaerán después de la pubertad. La recaída dentro de los 3 meses posteriores al tratamiento inicial es más común en pacientes adultos con dependencia hormonal y resistencia hormonal. El 40% se puede aliviar de forma natural y los pacientes asintomáticos pueden recibir un tratamiento bajo. -dieta salada y diuréticos.
Si el tratamiento sintomático general es ineficaz, se puede administrar prednisona (prednisona) de 60 a 80 mg/día, o de 100 a 200 mg/día, una vez cada dos días. La tasa de respuesta fue del 60% a las 8 semanas y del 80% a las 24 semanas. Los adultos pueden necesitar de 10 a 16 semanas de tratamiento para entrar en remisión. Los pacientes que tomaron el medicamento todos los días durante 2 a 3 meses tuvieron más probabilidades de recaer que aquellos que tomaron el medicamento en días alternos durante 1 año. Entonces las personas que toman drogas todos los días acumulan más dosis. La interrupción gradual de la medicación ayuda a prevenir la recaída y también ayuda en la producción de hormonas endógenas. Se debe considerar la resistencia hormonal en entre el 10% y el 15% de los pacientes adultos cuando la terapia hormonal es ineficaz durante 16 semanas. En términos generales, a medida que aumenta la edad, aumenta la tasa de ineficacia de la terapia hormonal. Para autores con ataques recurrentes, es mejor aumentar la dosis. Si la afección recae después de la remisión de la terapia hormonal o reaparece durante el proceso de reducción, en principio se debe restablecer la dosis inicial o tomar el medicamento en días alternos. El síndrome nefrótico refractario se puede tratar de forma intermitente, con dosis altas y un tratamiento prolongado. La prednisona (1,5 a 2,0 mg/kg) se toma todas las mañanas durante 1/2 a 3 años y luego se reduce gradualmente a 0,5 a 1 mg/kg en días alternos durante 3 a 5 años, y algunas duran casi 3 años.
En cuanto a los efectos terapéuticos y las reacciones adversas de los diferentes usos de los esteroides, generalmente se cree que los efectos terapéuticos son los siguientes: tómalo en tandas todos los días > tómalo todos los días > tómalo cada dos días >; día, y las reacciones adversas son similares. Tómalo varias veces al día > Tómalo todos los días > Tómalo al día siguiente. Tomarlo en tandas tiene menos efectos secundarios gastrointestinales. La intensidad de la primera terapia hormonal en pacientes con cambios mínimos determina las tasas de recaída posteriores. La dosis óptima de la primera dosis de corticosteroides debe tener en cuenta su toxicidad acumulativa, tasa de recaída y tasa de retratamiento.
En la terapia hormonal a largo plazo se debe prestar atención a sus efectos secundarios, como el síndrome de Cushing, balance negativo de nitrógeno, osteoporosis, diabetes, retención de agua y sodio, síntomas gastrointestinales, síntomas neuropsiquiátricos, infección inducida o Se propaga y tiene efectos anti-hormona de crecimiento, afectando el crecimiento y desarrollo de los niños.
(2) Ciclofosfamida (CTX) o clorambucilo: este tipo de agente alquilante puede inducir la remisión completa o a largo plazo de la nefropatía recurrente y reducir la recurrencia. Sin embargo, existen efectos secundarios evidentes, como leucopenia, caída del cabello, reacciones gastrointestinales, cistitis hemorrágica, daño gonadal, etc. La toxicidad gonadal conduce a la infertilidad masculina y la resistencia reducida del cuerpo puede inducir fácilmente tumores. Si el paciente no tiene antecedentes de infección por varicela, es más probable que la desarrolle. Por lo tanto, se debe controlar cuidadosamente la duración y la dosis del tratamiento. Si es necesaria la reutilización, el intervalo debe ser de al menos 1 año.
① Ciclofosfamida (CTX): Es un fármaco de uso clínico habitual, normalmente a base de prednisona. Este medicamento es adecuado para pacientes con recaídas o recaídas frecuentes y dependencia hormonal. La dosis es de 2 mg/(kg·d) durante 8 a 12 semanas y la dosis total no excede de 0,2 a 0,25 g/kg. Para pacientes hormonodependientes, se recomienda extender el tratamiento a 12 semanas. Grlkas et al. informaron el uso de terapia de pulsos, de 0,5 a 0,75 g/m2 cada vez, una vez al mes y de 6 a 12 veces como tratamiento. La terapia de hidratación se administra el día del tratamiento para mantener suficiente orina para excretar los metabolitos de la ciclofosfamida (CTX). El cloruro de sodio debe complementarse adecuadamente durante la terapia de hidratación. Se informa que si el tratamiento dura de 8 a 12 semanas, el 75% de los pacientes pueden mantener la proteinuria durante al menos 2 años.
Del 10% al 20% de los pacientes con esta enfermedad, especialmente los niños, se someterán a 3 o 4 tratamientos hormonales; aproximadamente la mitad de ellos con frecuencia recaerán o se volverán hormonodependientes. El uso repetido o prolongado de hormonas traerá efectos secundarios obvios para quienes recaen con frecuencia o dependen de las hormonas, como retraso del crecimiento, osteoporosis, obesidad, cataratas, etc. Las investigaciones han encontrado que la ciclofosfamida (CTX) es eficaz en niños con recurrencias frecuentes de la enfermedad de cambios mínimos. El uso combinado de ciclofosfamida (CTX) y prednisona tiene ventajas obvias sobre la prednisona sola. En un estudio prospectivo, la tasa de respuesta acumulada de pacientes hormonodependientes después de 12 semanas de tratamiento con ciclofosfamida (CTX) fue del 67 %, pero la tasa de respuesta acumulada después de 8 semanas de tratamiento fue solo del 22 %. Los niños que recibieron ciclofosfamida (CTX) durante 12 semanas eran mayores que los que recibieron 8 semanas de tratamiento. Quizás por esta diferencia de edad el primero tenga mejor pronóstico, pero aún no hay consenso.
②Clorambucilo: También es eficaz para prevenir las recaídas y prolongar el periodo de remisión. Los efectos secundarios incluyen leucopenia y daño gonadal, por lo que es mejor utilizar una dosis pequeña. La dosis es de 0,15 mg/kg por día durante 8 semanas, y la dosis total no excede los 10 mg/kg. Después de 8 semanas de aplicación, se suele obtener un período de remisión más estable que la ciclofosfamida (CTX), incluso en algunos pacientes resistentes a la ciclofosfamida (CTX).
La mostaza nitrogenada tiene un leve efecto inhibidor sobre las gónadas y puede administrarse mediante infusión intravenosa rápida o inyección intravenosa lenta en días alternos. La primera dosis es de 1 mg o 2 mg, y luego se aumenta en 1 mg cada vez hasta que la dosis máxima sea de 0,1 mg/kg, y de 10 a 20 veces es un ciclo de tratamiento. Los efectos secundarios gastrointestinales son obvios y a veces se produce flebitis en el lugar de la inyección, por lo que se debe seleccionar una administración intravenosa mayor.
(3) Ciclosporina (CsA): indicada para pacientes con dependencia hormonal y resistencia hormonal. La dosis de ciclosporina (CsA) es de 6 mg/(kg·d) para niños y 5 mg/(kg·d) para adultos. Cuando se utiliza en casos de recaídas frecuentes y dependencia hormonal, la dosis inicial también puede ser de 0,1 ~ 0,15 g/m2 (5 ~ 7 mg/kg) por día, y luego la dosis se puede ajustar a la concentración mínima en sangre de 100 ~ 200 mg/ L, 6 ~ 12 meses Después del mes, disminuirá en 25 cada dos meses. También se puede utilizar simultáneamente con hormonas en dosis bajas o solo. Se debe prestar especial atención a su nefrotoxicidad, que puede provocar efectos secundarios como creatinina sérica y cambios intersticiales renales, daño de la función hepática, hipertensión, hirsutismo, hiperplasia de las encías, niveles altos de potasio y niveles bajos de magnesio.
A finales de los años 80 se descubrió que el tratamiento con ciclosporina (CsA) puede reducir las recurrencias y el consumo total de hormonas. Estudios posteriores no controlados también encontraron que la dependencia hormonal y el síndrome nefrótico recurrente pueden remitir por completo, por lo que algunos niños pueden dejar de tomar hormonas.
Para la nefropatía hormonodependiente, la ciclosporina (CsA) es menos eficaz que los agentes alquilantes para prolongar la remisión. La asignación aleatoria de niños y adultos para recibir ciclofosfamida (CTX) o ciclosporina (CsA) dio como resultado remisiones similares de la nefropatía dependiente de esteroides y recurrente, con remisiones más prolongadas en el grupo de ciclofosfamida (CTX).
En un estudio retrospectivo no controlado reciente, se encontró que en niños con nefropatía dependiente de esteroides y resistente a esteroides, especialmente en algunos pacientes con esclerosis focal y segmentaria, la dosis inicial de ciclosporina es de 2,5 ~ 5,0 mg/ (kg·d). Aproximadamente la mitad de los pacientes hormonodependientes y un cuarto de los pacientes resistentes a las hormonas recuperan la respuesta a la terapia hormonal. No hubo cambios significativos en la creatinina sérica después de 7,5 años para la nefropatía hormonodependiente y de 5 años para la nefropatía resistente a hormonas, excepto en algunos pacientes con esclerosis focal y segmentaria. La biopsia renal de algunos pacientes reveló fibrosis intersticial y atrofia tubular, lo que sugiere toxicidad de la ciclosporina (CsA), pero la función renal no cambió. La ciclosporina A es un tratamiento adyuvante eficaz pero tiene nefrotoxicidad a largo plazo.
Otro ensayo controlado aleatorio en pacientes con síndrome nefrótico dependiente de esteroides y síndrome nefrótico recurrente comparó ciclofosfamida (CTX) 2,5 mg/(kg·d) durante 8 semanas con ciclosporina. La eficacia de (CsA) 6 mg/( kg·d) tratamiento durante 12 meses. La ciclofosfamida (CTX) puede prolongar eficazmente el período de remisión. Después de dos años de tratamiento, el 63% de los pacientes permanecieron en remisión, en comparación con sólo el 25% de los pacientes tratados con ciclosporina (CsA). Además, se debe prestar atención a la nefrotoxicidad a largo plazo de la ciclosporina (CsA), especialmente en adultos. La insuficiencia renal y la insuficiencia renal terminal progresan más rápidamente en pacientes con enfermedad tubulointersticial que reciben ciclosporina (CsA).
(4) Levamisol: El levamisol es un fármaco antiinsectos con efectos inmunomoduladores y se ha utilizado para tratar el cáncer y otras enfermedades. El levamisol solo o en combinación con otros fármacos puede tratar lesiones menores en niños, lo que parece aumentar las tasas de remisión. El levamisol se tolera bien y los efectos secundarios incluyen neutropenia, erupción cutánea y lesión hepática. En los últimos años, ha habido pocos informes sobre el uso de este fármaco en el tratamiento de la enfermedad renal.
(5) Tratamiento de la nefropatía resistente a los esteroides: para cambios mínimos resistentes a los esteroides, se debe excluir la esclerosis segmentaria local mediante biopsia y se debe administrar ciclofosfamida (CTX) 2 mg/(kg·d) durante 12 semanas, o ciclosporina (CsA) 6 mg/(kg·d) (niños) y 5 mg/(kg·d) (adultos).
La enfermedad de cambios mínimos resistente a hormonas es la más difícil de tratar. Estos pacientes no sólo sufren de toxicidad por esteroides sino que también tienen mayores tasas de complicaciones como sepsis, desnutrición, retraso del crecimiento y trombosis debido a la falta de alivio de la enfermedad renal. Además, estos pacientes tienen un mayor riesgo de sufrir daño renal o incluso de desarrollar una enfermedad renal terminal.
Los pacientes con enfermedad de cambios mínimos recidivante, dependiente de esteroides y resistente a los esteroides deben ser tratados primero con agentes alquilantes, y la ciclosporina (CsA) debe usarse sólo después de que la terapia con agentes alquilantes fracase. Especialmente en algunos casos, los efectos secundarios de las hormonas no se pueden tolerar o el crecimiento y desarrollo de los adolescentes no son adecuados para el uso de hormonas.
Debido a que no hay mucha experiencia con la ciclosporina (CsA), todavía es difícil garantizar que no habrá recurrencia. Muchos niños recaen después de dejar de tomar ciclosporina. Además, la nefrotoxicidad crónica por CsA se asocia con un aumento desproporcionado de la creatinina sérica y requiere repetidas biopsias renales. Los pacientes que reciben tratamiento con ciclosporina a largo plazo deben aumentar el volumen sanguíneo, reducir la dosis tanto como sea posible y controlar estrictamente la concentración de ciclosporina para evitar la nefrotoxicidad.
Otro enfoque es utilizar prednisona estándar en tratamientos a largo plazo, junto con las medicinas tradicionales chinas Panax notoginseng y Acanthopanax senticosus. La dosis de Panax notoginseng debe ser grande y la medicina tradicional china se puede utilizar como tratamiento auxiliar, que no tiene efectos secundarios y puede mejorar el efecto curativo. Los estudios han demostrado que el astrágalo y el acanthopanax pueden corregir los niveles bajos de cortisol sérico primario y secundario en pacientes y prevenir los efectos secundarios de la terapia hormonal. Corregir la proliferación y función anormales de los linfocitos T; restaurar la función reguladora inmune del cuerpo a los glucocorticoides, lo que puede acelerar el alivio de la hinchazón, la diuresis y otros síntomas, acortar el tiempo para lograr la remisión de la enfermedad renal y también puede aliviar algunos casos de Enfermedad renal resistente a glucocorticoides.
3. Terapia anticoagulante Este tipo de fármaco puede mejorar la coagulación en los capilares glomerulares y es el fármaco principal en la terapia anticoagulante; inhibe la actividad del complemento y la presurización a través de la antitrombina y la agregación plaquetaria. diuresis, mejora la función renal al mejorar la microcirculación y, además de anticoagular, también puede disolver la fibrina. Se inyectó heparina 1.000 ~ 200 U/kg por vía intravenosa todos los días y, después de 4 meses, se tomó warfarina por vía oral a 1 ~ 2 mg/d durante 6 meses. Preste atención a monitorear la protrombina y controlarla dentro de 2 veces. La inyección subcutánea de heparina en dosis bajas también puede lograr buenos resultados. ¿Puntuación baja? ahref = "/史克/PIFF/PIFUbing/490 B3 . html " target = " _ white " class = blue> Nadroparina cálcica, heparina sódica), tiene una vida media larga, se puede inyectar por vía subcutánea, es fácil de usar y se puede administrar por vía subcutánea una vez al día. El fármaco tiene buena eficacia y bajo riesgo de hemorragia, lo que abre una nueva vía para el tratamiento anticoagulante. El dipiridamol inhibe la agregación plaquetaria, tiene efectos antitrombóticos y mejora la microcirculación glomerular y puede usarse de forma rutinaria.
(1) Trombólisis: los fármacos trombolíticos pueden disolver completa y rápidamente los coágulos de sangre. Cuando se produce una trombosis de la vena renal, primero se puede administrar warfarina (bencilacetona cumarina sódica) y luego se puede administrar un tratamiento intravenoso con heparina.
(2) Infección e inmunidad: se debe realizar la prueba PPD (tuberculina) antes de usar hormonas. Si no hay anticuerpos contra la varicela en el plasma del paciente, se debe administrar una inyección de prednisona en dosis altas (>: 20 mg/m2) o inmunoglobulina varicela-zóster 96 horas antes del tratamiento con el agente alquilante, con una dosis de 125 ~ 625 U/10 kg. . Si un paciente desarrolla varicela o herpes zoster mientras toma dosis altas de corticosteroides o agentes alquilantes, debe ser tratado con aciclovir. Si el paciente entra en contacto con un paciente con sarampión, se debe comprobar el estado inmunológico del paciente con SN, aislarlo y administrarle gammaglobulina. Si se sospecha peritonitis, se debe administrar penicilina o cefalosporina. Algunas personas creen que la vacunación puede promover la remisión de la enfermedad, como la administración de la vacuna BCG liofilizada. Sin embargo, este aspecto del tratamiento requiere más investigación. La prednisona en dosis altas (> 20 mg/m2) o los agentes alquilantes no son adecuados para la vacunación con vacunas vivas. La vacuna viva contra la polio no debe administrarse a los hermanos ni a los familiares de un niño. Las vacunas neumocócicas y Haemophilus influenzae se pueden administrar a adultos y pacientes con MCN mayores de dos años durante el período en que no toman esteroides. Porque, aunque al principio las bacterias y los anticuerpos neumocócicos estaban elevados, al cabo de un año, los anticuerpos en el 50% de los pacientes descendieron a un nivel insuficiente para ejercer su efecto protector. No existen estándares para la inmunoglobulina intravenosa. Cuando la IgG adulta es inferior a 6 g/l, los anticuerpos naturales son bajos, la respuesta a la vacunación es deficiente y no hay protección contra patógenos infecciosos, se puede utilizar la inyección intravenosa de inmunoglobulina humana.
(2) Pronóstico
La enfermedad se caracteriza por remisiones y recaídas naturales, y la tasa de mortalidad es alta antes del uso de hormonas y antibióticos. La tasa actual de supervivencia a 10 años puede alcanzar el 95%, pero las hormonas no pueden cambiar la progresión de la enfermedad. La tasa de remisión natural de los pacientes que solo reciben atención de apoyo general es del 10% al 75%. Los antibióticos pueden reducir eficazmente la tasa de discapacidad del paciente y la terapia hormonal puede inducir la remisión y prevenir la recurrencia. Un pequeño número de niños murió por la propia NCM o por complicaciones del tratamiento, y la mayoría tuvo un buen pronóstico, mientras que el pronóstico para los pacientes mayores de 60 años fue malo. Las causas de muerte incluyen trombosis, sepsis, anuria y enfermedades cardiovasculares. Es menos probable que la enfermedad reaparezca con la edad. La tasa de recurrencia antes de los 10 años es del 5,5% en niños con inicio antes de los 6 años, y la tasa de recurrencia en adultos disminuye.
La tasa de recurrencia de los pacientes adultos tratados con CTX es baja, algunos pacientes pueden estar en remisión durante más de 10 años y alrededor del 5% de los casos ingresan a una enfermedad renal terminal.