¿Cuáles son los tratamientos para la fibrosis pulmonar idiopática?
El tratamiento óptimo para la FPI sigue siendo controvertido. El objetivo principal del tratamiento es eliminar o suprimir el componente inflamatorio. Algunos estudios sugieren que el proceso fibrótico se puede revertir, pero aún no hay pruebas suficientes.
1. Los corticosteroides se han utilizado en el tratamiento de la IPL durante más de 30 años. Desafortunadamente, sólo entre el 10 y el 30% de los pacientes reciben un tratamiento eficaz y aún menos logran un alivio completo. Incluso si la mayoría de los pacientes reciben tratamiento hormonal, su condición empeorará. Las dosis y los métodos recomendados por la mayoría de los estudiosos son:
En el tratamiento inicial, se utiliza una gran cantidad de hormonas. Prednisona o prednisolona, 40 a 80 mg/día durante 2 a 4 meses y luego se reduce gradualmente. Si responde a la terapia hormonal, ésta suele surtir efecto entre febrero y marzo. En el cuarto mes, la prednisona se reduce a 30 mg/d; en el sexto mes, la dosis se reduce a 15 a 20 mg/d (u otras hormonas en dosis equivalentes). La dosificación y la reducción gradual de la prednisona deben guiarse por parámetros clínicos o fisiológicos.
Debido a que es imposible erradicar completamente la enfermedad con hormonas, es razonable tratar a todos los pacientes con diferentes respuestas al tratamiento con una dosis mínima de 1 a 2 años. La prednisona 1,5 ~ 20 mg/d se puede utilizar como tratamiento de mantenimiento a largo plazo en dosis bajas. La metilprednisolona en dosis altas (1 a 2 g una o dos veces por semana) se utiliza para la terapia intravenosa en "pulsos", pero no es superior a los corticosteroides orales.
Para los pacientes en los que falla la terapia hormonal, agregue azatioprina (AZP) o ciclofosfamida (CTX), reduzca el uso de hormonas y suspenda el medicamento durante 4 a 6 semanas. Cuando se reduce la hormona, la condición de algunos pacientes se desarrolla o empeora. Para estos pacientes, se puede tomar prednisona oral (20 a 40 mg) en días alternos y se pueden agregar inmunosupresores o fármacos citotóxicos.
2. Los métodos de tratamiento recomendados actualmente no han demostrado cuál es el mejor. Para los pacientes en los que se espera una mejor respuesta, se recomiendan esteroides más azatioprina o ciclofosfamida.
Hormonas: El tratamiento inicial es prednisona oral (o dosis equivalente de otras hormonas) 0,5 mg/(kg·d) (peso corporal ideal, IaqM) durante 4 semanas y luego administración oral de 0,25 mg/(kg; ·d)(133m)8 semanas. Luego reduzca a 0,125 mg/(kg·d) o 0,25 mg/kg, una vez cada dos días.
Azatioprina: 2~3 mg/(kg·d) (LBM), oral. La dosis inicial es de 25 ~ 50 mg/d, aumentada en 25 mg cada 7 ~ 14 días, hasta que la dosis máxima sea de 150 mg/d O ciclofosfamida: 2 mg/(kg·d) (LBM) por vía oral, la dosis inicial. es de 25 ~ 50 mg/d, aumentando en 25 mg cada 7 a 14 días hasta que la dosis máxima sea de 150 mg/d
Si no hay efectos secundarios o complicaciones, el tratamiento debe continuar durante al menos 6 meses . Durante este período se debe observar la respuesta al tratamiento. Preste atención a controlar los efectos secundarios del medicamento e intente utilizar la dosis más pequeña con la menor cantidad de efectos secundarios para lograr el mejor efecto.
3. La terapia auxiliar con oxígeno puede reducir la hipoxemia causada por el ejercicio y mejorar la capacidad de ejercicio. La codeína oral y otros medicamentos antitusivos pueden ser útiles en algunos pacientes y también pueden usarse en pacientes con tos recurrente. Como todas las personas con enfermedad pulmonar crónica, las vacunas contra la neumonía y la influenza se pueden administrar por vía oral con regularidad.
4. Trasplante de pulmón El trasplante de pulmón único es una opción de tratamiento importante para el tratamiento de la fibrosis pulmonar terminal recurrente con ciertos fármacos. El pronóstico para los pacientes en los que fracasa el tratamiento médico es malo. Función pulmonar gravemente deteriorada (Vc o TLC
5. Perspectivas del tratamiento Si bien se han enfatizado unánimemente los beneficios de los tratamientos existentes, se esperan avances importantes en la supervivencia gracias al desarrollo de nuevos tratamientos. Posibles tratamientos futuros Las estrategias incluyen medicamentos que inhiben las citocinas , inhibidores de proteasas y/o antioxidantes, fármacos antifibróticos, etc.
Nuevos agentes: por ejemplo, el glutatión es un eficaz eliminador de radicales libres de oxígeno y puede inhibir la proliferación de fibroblastos inducida por estimulación. La niacina inhibe el desarrollo y la progresión de la fibrosis pulmonar experimental en modelos animales. La N-acetilcisteína es un precursor del glutatión en el tratamiento de pacientes con FPI. Actúa como un efecto inmunosupresor auxiliar.
Los anticuerpos contra las moléculas de adhesión de los leucocitos previenen la deposición de colágeno e inhiben factores específicos de los fibroblastos, lo que puede ayudar a obstaculizar el proceso de fibrosis. Los antagonistas del receptor del factor activador de plaquetas también contribuyen a la antifibrosis. Otros agentes antifibróticos incluyen, por ejemplo, topirfenidona (piridona), un inhibidor de prolina racemasa modificado y similares. La aparición de nuevas estrategias de tratamiento todavía depende de una mejor comprensión de la patogénesis de esta difícil enfermedad. Para evaluar los fármacos mencionados se necesitan estudios controlados, prospectivos y multicéntricos con un gran número de casos clínicos.
(2) Pronóstico
La historia natural de la FPI se caracteriza por un daño progresivo irreversible a la función pulmonar, que dura meses o años, y en algunos pacientes es explosivo. A veces la enfermedad puede estabilizarse después de un período inicial de regresión, pero la remisión espontánea es bastante rara (