¿Se puede curar la ELA?
2. La etiología y patogénesis de los casos esporádicos aún no están claras y aún no se han encontrado factores de riesgo ambientales exactos. Es posible que estén relacionados con los siguientes factores.
(1) Factores tóxicos: en la patogénesis de la ELA, los neurotransmisores excitadores como el glutamato pueden estar involucrados en la muerte neuronal, que puede deberse a la reducción de la absorción de glutamato transportada por los astrocitos transportadores de glutamato. Se descubrió que la pérdida de la función del transportador en algunos pacientes era causada por una conectividad anormal de las transcripciones del ARNm del transportador en la corteza motora. Para esta excitotoxicidad, la enzima SODl es uno de los sistemas de defensa celular que desintoxica el anión radical superóxido libre. Los casos familiares pueden provocar excitotoxicidad por glutamato y ELA debido a mutaciones en SOD1. Además, las toxinas vegetales como la intoxicación por yuca, la falta o acumulación de oligoelementos, la ingesta excesiva de aluminio, manganeso, cobre, silicio y otros elementos, así como la reducción de factores neurotróficos, pueden estar relacionados con los efectos patógenos.
(2) Factores inmunes: aunque se han detectado muchos anticuerpos y complejos inmunes en el suero de pacientes con EMN, como anticuerpos antitiroxina, anticuerpos GMl y anticuerpos de la proteína del canal de calcio tipo L, no existe ninguna evidencia de que estos anticuerpos se dirigen selectivamente a las neuronas motoras. Actualmente se cree que la MND no es una enfermedad autoinmune del sistema nervioso.
(3) Infección viral: dado que tanto la MND como la poliomielitis aguda invaden las neuronas motoras del asta anterior de la médula espinal, y un pequeño número de pacientes con poliomielitis desarrollan posteriormente MND, se especula que la MND está relacionada. a poliomielitis o poliomielitis. Infección viral crónica. Sin embargo, no se encontraron virus ni antígenos ni anticuerpos relacionados en el líquido cefalorraquídeo, el suero y el tejido neural de los pacientes con ELA. [Editar este párrafo] Bajo un microscopio patológico, se puede observar la degeneración y reducción del número de células del asta anterior de la médula espinal, los núcleos motores posteriores del tronco encefálico y las células piramidales en el área motora de la corteza cerebral. La degeneración de las células del asta anterior de la médula espinal cervical es la más significativa y es el sitio más comúnmente afectado en las primeras etapas. Las neuronas motoras afectadas muestran tinción y concentración profundas, depósito intracitoplasmático de lipofuscina y astrogliosis. La degeneración y desmielinización secundaria de los axones motores en las raíces anteriores de la médula espinal y el tronco del encéfalo provocan denervación y atrofia de las fibras musculares. Los músculos desnervados pueden reinervarse mediante el surgimiento de ramas distales de nervios motores distales. La pérdida de neuronas corticomotoras produce adelgazamiento de los haces corticoespinal y corticobulbar. La característica distintiva de esta enfermedad es la muerte selectiva de las neuronas motoras, siendo los nervios hipogloso, glosofaríngeo, vago y accesorio los más comúnmente afectados, mientras que los núcleos motores de los músculos extraoculares y las neuronas parasimpáticas que inervan la vejiga y el esfínter rectal generalmente no se ven afectados. afectado. Manifestaciones clínicas: la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es el tipo más común de ENM. Involucra las células del asta anterior de la médula espinal, los núcleos motores y los haces piramidales posteriores del tronco del encéfalo. Independientemente de si las neuronas motoras superiores o inferiores se ven afectadas inicialmente, con el tiempo coexisten daños en las neuronas motoras superiores e inferiores de las extremidades y la médula. (1) La mayoría se desarrolla después de los 40 años, más en hombres que en mujeres. El primer síntoma suele ser un movimiento deficiente de los dedos y una fuerza débil, y luego los músculos pequeños de la mano, como la atrofia tenar, tenar y lombriz de tierra, y gradualmente se convierte en los músculos del antebrazo, la parte superior del brazo y la cintura escapular, y los músculos atrofiados aparecen fasciculaciones musculares gruesas; la debilidad de los músculos extensores es más evidente que la de los músculos flexores, las células del asta anterior del cuello están gravemente dañadas, los reflejos tendinosos de las extremidades superiores se reducen o desaparecen. Los síntomas ocurren al mismo tiempo o con varios meses de diferencia en ambas extremidades superiores.
La parálisis espástica de ambas extremidades inferiores, la marcha en tijera, el aumento del tono muscular, la hiperreflexia y el signo de Babinski pueden ocurrir al mismo tiempo o más tarde. Algunos casos comienzan en las extremidades inferiores y se extienden gradualmente a las extremidades superiores (2) La parálisis bulbar generalmente ocurre; en la etapa tardía, incluso si la función del tronco encefálico está gravemente dañada, los músculos extraoculares no se ven afectados y los músculos del esfínter no están involucrados (3) Puede haber anomalías sensoriales subjetivas como entumecimiento y dolor, pero no hay sensación objetiva; deterioro incluso en la última etapa de la enfermedad (4) El curso de la enfermedad continúa Progresa y finalmente muere por parálisis de los músculos respiratorios o infección del tracto respiratorio, el tiempo de supervivencia de la enfermedad es de varios meses y la mayoría de los ancianos tienen 10 años; con una media de 3-5 años.
La prevención específica de los nuevos hallazgos no está clara. En 2006, un equipo de investigación compuesto por expertos de Alemania, Estados Unidos y Canadá descubrió la proteína que causa la ELA, una de las cinco principales enfermedades terminales. Este resultado ha sido publicado en el último número de la revista estadounidense Science.
El nombre médico de "ELA" es esclerosis lateral amiotrófica, que es una enfermedad de la neurona motora. Los pacientes con ELA suelen desarrollar síntomas después de los 40 años. Sus músculos se atrofian gradualmente, tienen dificultad para tragar y respirar y pierden gradualmente la capacidad de cuidar de sí mismos.
Manuela Neumann, experta de la Universidad Ludwig-Maximilians de Múnich, y otros descubrieron que la proteína TDP-43 se acumula en el cerebro de los pacientes, provocando el fallo de las células nerviosas y provocando enfermedades. Los investigadores esperan que el descubrimiento ayude a desarrollar un tratamiento para la congelación progresiva.
Los pacientes con "ELA" son llamados "personas vegetativas" conscientes, y la Organización Mundial de la Salud la cataloga como una de las cinco principales enfermedades terminales junto con el cáncer y el SIDA. Los pacientes con ELA generalmente viven de 2 a 5 años y eventualmente mueren de insuficiencia respiratoria. Actualmente no existe cura.