Recopilación completa de información detallada sobre la hemólisisIntroducción, manifestaciones clínicas, causas, pruebas de laboratorio, hemólisis microbiana en bebés hemolíticos, cómo tratar las enfermedades hemolíticas, cómo reducir la aparición de enfermedades hemolíticas, síntomas de hemólisis, tratamiento de la medicina tradicional china, interpretación de la anemia hemolítica, diferenciación y tratamiento de los síndromes, tratamiento de la enfermedad hemolítica de los recién nacidos, introducción La solución isotónica de plasma humano es una solución de NaCl al 0,9% cuando los glóbulos rojos están en una solución inferior al 0,45% de NaCl. , debido a la penetración de agua, los glóbulos rojos se hinchan y la hemoglobina se escapa. En el cuerpo, la hemólisis puede ser causada por la invasión de bacterias hemolíticas o ciertos venenos de serpientes, reacciones antígeno-anticuerpo (como transfusión de sangre incompatible), diversas lesiones mecánicas, defectos inherentes a los glóbulos rojos (membranas y enzimas), ciertos medicamentos. , etc. Las bacterias hemolíticas, como algunos estreptococos hemolíticos y Clostridium perfringens, pueden causar sepsis. Plasmodium destruye las enzimas que contienen lecitina en los glóbulos rojos y algunos venenos de serpientes hemolíticos, convirtiendo la lecitina en plasma o glóbulos rojos en hemolisolecitina y descomponiendo las membranas de los glóbulos rojos. Manifestaciones clínicas de los bebés hemolíticos: la piel y la esclerótica de los bebés hemolíticos (comúnmente conocidos como ojos blancos) son obviamente amarillas, lo que a menudo aparece dentro de las 24 horas o al día siguiente después del nacimiento y empeora rápidamente dentro de las 48 horas. La concentración de bilirrubina sérica aumenta bruscamente a más de 12 a 15 mg/dl, e incluso alcanza más de 20 mg/dl. ●Todos los niños anémicos tienen distintos grados de anemia, lo que puede causar insuficiencia cardíaca y edema en casos graves. ●Diagrama esquemático de hepatoesplenomegalia y hemólisis No hay un aumento significativo en los casos leves. La hepatoesplenomegalia aumenta significativamente en hidropesía fetal grave. ●Los síntomas nerviosos incluyen letargo, rechazo de la leche, debilidad de las extremidades y luego convulsiones, que se manifiestan con mirada fija, parpadeo y rigidez de las extremidades. El enderezamiento u opistototonosis de todo el cuerpo, a veces llamado kernicterus o encefalopatía por bilirrubina, a menudo ocurre cuando la bilirrubina sérica alcanza más de 20 mg / dl y la bilirrubina indirecta ingresa al tejido cerebral y daña las células cerebrales. ●Los niños con hemólisis febril suelen ir acompañados de fiebre. La causa de la enfermedad es principalmente una enfermedad genética de hipersensibilidad tipo II causada por una incompatibilidad del grupo sanguíneo entre madre e hijo. El antígeno dominante heredado por el feto de los padres sólo falta en la madre. Cuando este antígeno ingresa al cuerpo de la madre, los anticuerpos inmunes (IgG) producidos pueden ingresar a la circulación sanguínea fetal a través del corion placentario, unirse a receptores en la superficie de los glóbulos rojos fetales, activar el complemento y destruirlo, lo que provoca hemólisis y anemia. , edema, hinchazón del hígado y del bazo, ictericia grave progresiva poco tiempo después del nacimiento e incluso encefalopatía por bilirrubina. Pruebas de laboratorio. Prueba de glóbulos rojos. Se redujeron el recuento de glóbulos rojos de rutina y el contenido de hemoglobina en la sangre periférica, y se observaron glóbulos rojos rotos y glóbulos rojos anormales en el frotis de sangre. Los glóbulos rojos anormales típicos o la autoaglutinación pueden proporcionar pistas sobre la causa de la hemólisis. 3. La importancia de la medición de la hemoglobina libre en plasma: el plasma normal tiene solo una pequeña cantidad de hemoglobina libre, >40 mg/L, que es un indicador importante de hemólisis, especialmente hemólisis intravascular, como hemoglobinuria paroxística nocturna, incompatibilidad del tipo de sangre, transfusión. reacciones, etc La hemólisis extravascular, como la esferocitosis hereditaria, por lo general no aumenta. 3. La importancia de la medición de la haptoglobina sérica (Hp) A. La disminución de la haptoglobina sérica se puede observar en: (1) diversas anemias hemolíticas, incluida la hemólisis intravascular o extravascular (2) daño de las células hepáticas y enfermedad de mononucleosis infecciosa, hemoglobinemia congénita no conjugada; , etc. El aumento de la haptoglobina B sérica se observa en infecciones, daños tisulares, ictericia obstructiva extrahepática, tumores malignos, etc. La importancia de la prueba de albúmina hemo en plasma. Esta prueba ayuda a distinguir la hemólisis intravascular o extravascular. Una prueba positiva indica hemólisis intravascular grave. Por ejemplo, hay una banda de albúmina hemo en la hemoglobinuria paroxística nocturna, pero no existe tal banda en la hemólisis extravascular en la esferocitosis. 5. Prueba de orina (1) Aumento de la excreción urinaria de bilinógeno; ⑵ La prueba de sangre oculta positiva se debe a que cuando la hemoglobina libre en plasma aumenta significativamente, excede la cantidad de haptoglobina y la función de reabsorción tubular renal, lo que resulta en hemoglobinuria (3) Una reacción positiva a la prueba de Rouse; refleja hemólisis crónica, especialmente hemólisis intravascular. [6] La medición de la vida útil de los glóbulos rojos es un indicador confiable para detectar la hemólisis. Los métodos comúnmente utilizados para marcar los glóbulos rojos son 51Cr, 3P-DFP o fluorofosfato de diisopropilo, que pueden reflejar la vida útil de los glóbulos rojos. Esta prueba muestra que una vida útil más corta de los glóbulos rojos indica hemólisis. 2. Prueba de proliferación de glóbulos rojos 1. Los reticulocitos aumentan entre un 5% y un 20%. 4. Los glóbulos rojos aparecen en la sangre periférica, principalmente glóbulos rojos tardíos. Debido a la aparición de reticulocitos y glóbulos rojos, puede manifestarse como un aumento de la macrocitosis. 13. Los glóbulos rojos de la médula ósea proliferan significativamente, principalmente los glóbulos rojos intermedios y los glóbulos rojos tardíos, y la proporción de glóbulos rojos granulares a menudo se invierte. 3. Inspección de defectos de la membrana de los glóbulos rojos 1. La importancia de la prueba de fragilidad osmótica de los eritrocitos 1.

Se puede observar un aumento de la fragilidad osmótica de los eritrocitos en la esferocitosis hereditaria, anemia hemolítica autoinmune con esferocitosis secundaria, etc. ⑵ La fragilidad osmótica reducida de los glóbulos rojos se puede observar en: anemia por deficiencia de hierro, talasemia, etc. La importancia de la prueba de fragilidad osmótica de incubación de glóbulos rojos es más sensible para la detección de esferocitosis hereditaria leve y también se puede observar en la anemia hemolítica debido a una deficiencia de enzimas como la deficiencia de piruvato quinasa. 3. Importancia de la prueba de autohemólisis y la prueba de corrección (1) En la esferocitosis hereditaria, la hemólisis aumenta significativamente en solución salina hipotónica, se corrige significativamente después de agregar glucosa y se corrige significativamente después de agregar ATP. ⑵ Anemia hemolítica congénita no esferoide tipo I (deficiencia de G-6-PD), la hemólisis en solución salina hipotónica es normal o ligeramente mejorada, parcialmente corregida por glucosa y parcialmente corregida por ATP. ⑶Anemia hemolítica congénita de células no esferoides tipo II (deficiencia de PK), la hemólisis aumenta significativamente en solución salina hipotónica, pero no se puede corregir agregando glucosa y se corrige significativamente agregando ATP. ¿Qué madres tienen probabilidades de dar a luz a bebés con tipos de sangre ABO incompatibles? 1. Aquellas con antecedentes de aborto espontáneo e ictericia fetal y neonatal previa. 2. La prueba del tipo de sangre muestra el tipo O y su marido es del tipo A, B o AB. 3. Las mujeres embarazadas con sangre tipo O tendrán títulos elevados de anticuerpos anti-A o anti-B detectados antes del embarazo. 4. El título de IgG anti-A (B) de las mujeres embarazadas con sangre tipo O durante el embarazo es>: 1:64. 5. El examen de ultrasonido B durante el embarazo muestra edema de la piel fetal, hepatoesplenomegalia, etc. debido a hemólisis severa. Hemólisis microbiana alfa hemólisis: cuando las bacterias se cultivan en una placa de sangre, se forma un anillo de hemólisis estrecho (1 ~ 2 mm) de color verde hierba alrededor de la colonia. Los glóbulos rojos del anillo alfa hemolítico no están completamente lisados. Bacterias que pueden formar anillos alfa hemolíticos, como el Streptococcus A hemolítico y el Streptococcus pneumoniae. Colonia umbilical: los neumococos tienen enzimas autolíticas y las bacterias se autolizan después de un cultivo prolongado, lo que puede hacer que el centro de la colonia se hunda en forma de umbilical. Dado que tanto los neumococos como los estreptococos del grupo A forman anillos α-hemolíticos en la placa sanguínea y la morfología de las colonias es similar, la colonia umbilical es una de las bases para distinguirlos. Beta hemólisis: cuando las bacterias se cultivan en una placa de sangre, se forma un anillo de hemólisis ancho (2 a 4 mm), bien definido y completamente transparente alrededor de la colonia. Los glóbulos rojos del anillo beta hemolítico están completamente lisados. Bacterias que pueden formar anillos β-hemolíticos, como los estreptococos hemolíticos tipo B y Staphylococcus aureus. γ hemólisis: significa que no hay hemólisis. 1. Quienes tengan antecedentes de aborto espontáneo, ictericia fetal y neonatal. Su tipo de sangre es O y su marido es del tipo A, B o AB. 3. Las mujeres embarazadas con sangre tipo O deben averiguar quién tiene un título de anticuerpos anti-A o anti-B más alto antes del embarazo. El título de IgG anti-A (B) de mujeres embarazadas con sangre tipo O es>: 1:64 5. El examen de ultrasonido B durante el embarazo puede mostrar edema de la piel fetal y la hemólisis grave puede mostrar hepatoesplenomegalia, etc. Hay dos situaciones principales de hemólisis neonatal: (1) La madre tiene grupo sanguíneo O y el feto tiene tipo A o tipo B. La susceptibilidad a la "hemólisis ABO" y la "hemólisis ABO" ocurre principalmente en el segundo hijo, pero puede También ocurre parcialmente Ocurre en el primer nacimiento. Si una madre con sangre tipo O recibe sangre tipo A, B o AB antes de dar a luz, o tiene antecedentes de aborto espontáneo (el canal del parto de la madre se rompe y la sangre del feto abortado ingresa al cuerpo), la madre producirá anti -Anticuerpos A o anti-B. Entonces, incluso el primer hijo puede sufrir hemólisis neonatal. ⑵ Si la madre es Rh negativa y el feto es Rh positivo, es propensa a sufrir "hemólisis Rh". La hemólisis por incompatibilidad del grupo sanguíneo Rh generalmente ocurre después del segundo hijo y es más grave en el primer hijo que en el primero. Las madres que han recibido transfusiones de sangre Rh desarrollarán la enfermedad en su primer hijo. En términos generales, la hemólisis Rh es grave y la hemólisis ABO es leve. La hemólisis causada por incompatibilidad del sistema ABO es más común en China, seguida de la hemólisis causada por incompatibilidad del grupo sanguíneo Rh. ¿Cómo se trata la enfermedad hemolítica 1? Un bebé recién nacido tiene todo tipo de trabajo que hacer. a. Durante el parto, esté preparada para rescatar al recién nacido. b. Cortar el cordón umbilical inmediatamente después del nacimiento del bebé para reducir la entrada de anticuerpos al cuerpo del bebé. Preservación del cordón umbilical para exanguinotransfusión en niños con enfermedad hemolítica grave. 2. Tratamiento de la enfermedad hemolítica ABO infantil Los principales síntomas de los niños son ictericia, hepatoesplenomegalia y anemia. Los síntomas clínicos varían ampliamente en gravedad, desde leves a graves, y a menudo son similares a la ictericia fisiológica en los recién nacidos. Después del nacimiento de un recién nacido, se debe observar de cerca el momento de aparición de la ictericia, generalmente dentro de los 2 a 3 días, y en casos graves dentro de las 24 horas, y se debe prestar atención a la velocidad de profundización de la ictericia. Si la concentración de bilirrubina es demasiado alta, provocará encefalopatía por bilirrubina y afectará la inteligencia posterior. Por lo tanto, la enfermedad hemolítica ABO debe tratarse lo antes posible. a. Fototerapia La fototerapia es el método más simple y eficaz para tratar la ictericia neonatal. La ventaja es que reduce el color amarillento rápidamente y tiene pocos efectos secundarios. Después de que la ictericia de la piel se expone a la luz, la bilirrubina se puede descomponer en sustancias solubles en agua y excretarse de los intestinos y la orina, reduciendo así la concentración de bilirrubina en la sangre y evitando la aparición de encefalopatía por bilirrubina.