Introducción a la enfermedad de moyamoya
2 Referencia en inglés Enfermedad de Moyamoya
3 Enfermedad alias Enfermedad de Moyamoya
4 Código de enfermedad ICD: I67.5
5 Clasificación de enfermedades Neurología
6 Descripción general de la enfermedad ¿La enfermedad de Moyamoya también se llama enfermedad de Moyamoya? La enfermedad u oclusión espontánea del anillo de la arteria basilar es una enfermedad caracterizada por el lento engrosamiento de la íntima al inicio de las arterias carótidas internas bilaterales y de las arterias cerebrales anterior y media, el estrechamiento y oclusión gradual de la luz arterial y la expansión compensatoria de las arterias que penetran la base del cerebro.
La enfermedad de Moyamoya es una enfermedad oclusiva cerebrovascular crónica progresiva de etiología desconocida, que se manifiesta principalmente como estenosis u oclusión de la arteria carótida interna unilateral o bilateral, arteria cerebral media distal y arteria cerebral anterior, acompañada de humo. y la formación de pequeños vasos sanguíneos en la base del cerebro y las leptomeninges. Las principales manifestaciones clínicas incluyen isquemia cerebral, hemorragia cerebral y epilepsia. ¿La enfermedad ocurrió en 1961? Descubierto en Japón. Debido a que los pequeños vasos sanguíneos anormales que se muestran en la angiografía cerebral parecen humo, la pronunciación de "humo" en japonés es moyamoya, entonces, ¿qué pasa con Suzuki? ¿Con Takaku? ¿En 1969? Esta enfermedad fue denominada "enfermedad de moyamoya" en 2001.
La enfermedad de Moyamoya es diferente del síndrome de Moyamoya y del fenómeno de Moyamoya, que son causados por algunas causas claras, como arteriosclerosis, meningitis posradiación, anemia de células falciformes, tumores y traumatismos, neurofibromatosis, Tang? síndrome y oclusión espontánea de la arteria carótida interna.
8Síntomas y signos1. Isquemia cerebral
(1) Puede manifestarse como isquemia transitoria (AIT), déficit neurológico reversible (RIND) o infarto cerebral. Debido a que los episodios isquémicos son de corta duración y los síntomas se han resuelto cuando el paciente se presenta o ingresa al hospital, es importante obtener una historia médica de los miembros de la familia. Al mismo tiempo, se deben registrar detalladamente los siguientes contenidos: edad del primer ataque, modo de ataque (isquémico o hemorrágico), número de ataques, gravedad, disfunción neurológica, factores predisponentes y momento de aparición. También es necesario registrar la última aparición y el curso de la enfermedad, y averiguar si los signos actuales son residuales después del último ataque o son el resultado de la acumulación de varios ataques. Hay algunos síntomas que los familiares no pueden aportar y se debe preguntar al paciente de manera sugestiva, como ataques sensoriales, dolores de cabeza, discapacidad visual, etc.
(2)¿TIA? Las convulsiones a menudo se asocian con estar demasiado nervioso, llorar, reacciones emocionales irritables, hacer ejercicio extenuante, comer, tener demasiado frío o demasiado calor.
(3) El trastorno del movimiento suele ser un síntoma temprano y representa alrededor del 80,5%. Se manifiesta principalmente como debilidad de las extremidades o incluso hemiplejía y, a menudo, tiene los factores predisponentes mencionados anteriormente. ¿Ves TIA? O pacientes con infarto cerebral.
2. ¿Hemorragia cerebral? La hemorragia cerebral es el primer síntoma y es más común en adultos. Debido al diferente desarrollo patológico, puede manifestarse como hemorragia intraventricular, hemorragia intracerebral y hemorragia subaracnoidea. A veces, debido a la gran cantidad de sangrado o al lugar del sangrado adyacente a estructuras importantes, los pacientes suelen ir acompañados de disfunción neurológica grave y alteración de la conciencia. Se cree principalmente que la causa de la hemorragia cerebral son los microaneurismas formados por el impacto del flujo sanguíneo en la pared de los vasos sanguíneos con la edad o la ruptura y el sangrado de los vasos sanguíneos brumosos en la base del cerebro.
3. ¿Epilepsia? Algunos pacientes comienzan a tener convulsiones, que pueden ser parciales o generalizadas.
4. ¿Ningún movimiento voluntario? No, los movimientos aleatorios suelen ocurrir en un lado del cuerpo, mostrando movimientos parecidos a los de una danza. Los movimientos faciales voluntarios son raros en la enfermedad de moyamoya y desaparecen durante el sueño.
5.¿Tienes dolor de cabeza? Algunos pacientes experimentan dolores de cabeza. La causa de los dolores de cabeza probablemente esté relacionada con un suministro reducido de sangre al cerebro. Clínicamente, muchos pacientes con enfermedad de moyamoya que tienen dolores de cabeza tienen síntomas que se resuelven espontáneamente después de someterse a una cirugía de reconstrucción vascular.
6. ¿Inteligencia? Los pacientes con enfermedad de moyamoya experimentan diversos grados de disminución del coeficiente intelectual debido a la isquemia cerebral. ¿Según Matsushima? Por clasificación, el coeficiente intelectual promedio del tipo I es 111,4, el tipo II es 88,9, el tipo III es 68,9 y el tipo IV es 63,9. Esto muestra que cuanto más grave es el grado de isquemia cerebral, mayor es el impacto en el coeficiente intelectual. Medir el coeficiente intelectual y el desarrollo antes y después del tratamiento puede ayudar a evaluar los efectos de la cirugía.
9 La causa de esta enfermedad En la actualidad, la causa de esta enfermedad no ha quedado del todo clara, y diversos estudiosos tienen diferentes puntos de vista sobre esta enfermedad.
En resumen, hay dos visiones:
1. ¿Malformación vascular cerebral congénita? Las razones por las que esta enfermedad se considera una malformación vascular cerebral congénita son las siguientes:
(1) Los vasos sanguíneos anormales en la base del cerebro no se encuentran en las radiografías de tórax normales y son sangre anormal. vasos.
(2) Esta enfermedad tiende a presentarse en niños, y actualmente no existe una causa clara.
(3) Algunos casos se combinan con otras enfermedades cerebrovasculares congénitas, como aneurisma cerebral o malformación cerebrovascular.
(4) Se informa que la enfermedad es familiar.
(5)¿Red vascular anormal y embrión 6? Las etapas de vascularización cerebral fetal son similares a las 10 semanas.
(6) La angiografía cerebral y la autopsia mostraron estenosis uniforme de la arteria carótida interna sin estenosis segmentaria.
2. ¿Enfermedad multifactorial adquirida? Se basa en:
(1) Los cambios dinámicos de la angiografía cerebral, los síntomas clínicos y el curso de la enfermedad se desarrollan progresivamente dentro de un cierto período de tiempo, especialmente en niños.
(2) Hay muchas enfermedades que pueden causar esta enfermedad, como meningitis, arteritis inespecífica, neurofibromatosis, radiación, traumatismo, sífilis, leptospirosis, meningitis tuberculosa, tumores cerebrales, infección intracraneal, nervio óptico. El glioma, la aterosclerosis senil, los tumores del quiasma óptico, etc. pueden causar cambios patológicos similares.
(3) La red vascular anormal de los vasos sanguíneos cerebrales es el resultado del suministro sanguíneo compensatorio de la circulación colateral formada después de la oclusión de la arteria basilar.
La mayoría de los estudiosos nacionales creen que esta enfermedad es una enfermedad adquirida.
Fisiopatología 1. ¿Anatomía patológica? Hay tres cambios patológicos y anatómicos principales en la enfermedad de moyamoya.
(1) Oclusión o estrechamiento extremo de los grandes vasos sanguíneos en la base del cerebro: la bifurcación de la arteria carótida interna, los puntos de partida de la arteria cerebral anterior y la arteria cerebral media, y la luz. de la arteria basilar se estrechan y ocluyen. Las arterias dañadas son pequeñas, con proliferación de células endoteliales, engrosamiento significativo de la íntima, engrosamiento de la lámina elástica interna, que conduce a estenosis u oclusión de la luz arterial, atrofia, debilidad y desaparición parcial de la capa muscular media e infiltración de linfocitos. Los cambios patológicos de la estenosis y oclusión de la arteria carótida interna son: la capa elástica interna está muy combada, parcialmente adelgazada, parcialmente rota, parcialmente estratificada y parcialmente engrosada la íntima muestra un engrosamiento centrífugo localizado, con células de músculo liso y colágeno en la fibra de la íntima; y elastano. La capa media se volvió significativamente más delgada y la mayoría de las células del músculo liso se necrosaron y desaparecieron. Algunos cambios patológicos de los vasos sanguíneos ocluidos son consistentes con hipoplasia arterial congénita, algunos son inflamación o cambios arterioscleróticos y otros son trombosis. Por ejemplo, la leptospirosis es causada por panarteritis.
(2) Red vascular anormal: localizada principalmente en la base del cerebro y ganglios basales. Significa que la pared del tubo se vuelve más delgada, se expande, aumenta en número y es propensa a romperse y sangrar. ¿La red vascular anormal es de Willis? Los vasos musculares dilatados de tamaño pequeño a mediano de las arterias coroideas anterior y posterior, las arterias cerebrales anteriores, las arterias cerebrales medias y las arterias cerebrales posteriores a menudo son indistinguibles de las arteriolas. La íntima de las arterias pequeñas con estenosis anormal de la red vascular puede observarse como edema y engrosamiento, fibrosis elástica en la capa media, engrosamiento y ruptura de la capa elástica, lo que provoca congestión, trombosis y oclusión. Las arteriolas dilatadas pueden manifestarse como fibrosis medial, adelgazamiento de la luz, hiperplasia de fibras elásticas, engrosamiento de la íntima, etc. En ocasiones, la capa elástica interna se rompe y la capa media se vuelve más delgada, formándose microaneurismas y sangrado. A medida que envejecemos, los vasos sanguíneos dilatados se vuelven gradualmente más delgados y su número disminuye, mientras que aumenta el número de arterias estrechas.
(3) Cambios en los trastornos circulatorios secundarios del parénquima cerebral: se manifiestan como lesiones hemorrágicas o isquémicas como la atrofia cerebral.
La observación al microscopio electrónico demuestra que la enfermedad de moyamoya es una enfermedad que afecta ampliamente a los vasos sanguíneos cerebrales. Los cambios más evidentes son la degeneración, necrosis y desaparición de las células del músculo liso y la destrucción de la lámina elástica interna.
2. ¿Fisiopatología? Cuando los vasos sanguíneos se estrechan y ocluyen, se forma gradualmente circulación colateral. La circulación colateral aumenta y se anastomosa entre sí para formar una red, y la luz se expande significativamente para formar una red vascular anormal. Red vascular anormal como medio de compensación del suministro de sangre. Cuando el anillo de la arteria basilar está ocluido, el anillo de la arteria basilar ha perdido su función como una poderosa vía compensatoria. Por lo tanto, sólo los vasos de la porción proximal de la porción ocluida pueden compensar el suministro de sangre mediante dilatación y proliferación. Estas redes vasculares anormales compensatorias pueden continuar con las arterias cerebrales anterior y media normales. Si el sitio de oclusión vascular continúa desarrollándose proximalmente, el origen de la red vascular anormal puede quedar ocluido, lo que resulta en la desaparición de la red vascular anormal. Por lo tanto, la formación de una red vascular anormal es una forma especial de suministro sanguíneo compensatorio debido a la oclusión de partes específicas, más que algo esencial, como se puede ver en Willis? También puedes ver el frente del ring desde atrás.
Si la oclusión continúa desarrollándose y bloquea el punto de inicio de la red de vasos sanguíneos anormales, o el sitio de la oclusión está cerca del punto de inicio, entonces es posible que no haya vasos sanguíneos anormales.
3. ¿Patogenia? La destrucción, proliferación, redestrucción y reproliferación de las células del músculo liso vascular puede ser la base morfológica de la enfermedad de moyamoya.
Cuando se produce estenosis u oclusión de los vasos sanguíneos, se establece gradualmente la circulación colateral, formándose una red vascular anormal, la mayor parte de la cual se forma por el aumento y expansión de algunos vasos sanguíneos originales. Cuando los vasos sanguíneos se ocluyen demasiado rápido y se forma una circulación colateral insuficiente para compensar el suministro de sangre, aparecerán clínicamente síntomas de isquemia cerebral. Si la presión proximal aumenta después de que se forma la oclusión vascular, lo que hace que la red vascular sea extremadamente frágil, delgada o se rompan otros vasos sanguíneos anormales, se producirán síntomas clínicos de hemorragia intracraneal. Cuando la aorta intracraneal está completamente ocluida, se ha establecido la circulación colateral y se detiene la progresión de la lesión. Debido a la diferente naturaleza y grado de los vasos sanguíneos enfermos, los vasos sanguíneos recién formados pueden desarrollar lesiones bajo la acción de una obstrucción del flujo sanguíneo a largo plazo después de la formación de la circulación colateral, por lo que los síntomas clínicos pueden manifestarse como ataques repetidos o alternos.
11 Diagnóstico: La enfermedad de Moyamoya se refiere a un grupo de síndromes con la misma localización de la lesión pero diferentes causas y manifestaciones clínicas. El diagnóstico de la enfermedad de moyamoya es sólo un diagnóstico neurorradiológico, no un diagnóstico etiológico. Quien tenga una causa clara debe anteponer la causa sola a este síndrome. Es difícil de diagnosticar basándose únicamente en las manifestaciones clínicas y el diagnóstico se basa en la angiografía cerebral. Algunos pacientes son diagnosticados sin darse cuenta durante la angiografía cerebral. Los niños con parálisis recurrente inexplicable de las extremidades o hemiplejía bilateral alterna, así como los adultos jóvenes con hemorragia cerebral espontánea o infarto cerebral, independientemente de si la lesión se localiza supratentorial o infratentorial, primero deben considerar la posibilidad de esta enfermedad y someterse a tratamiento con angiografía cerebral. En cuanto al diagnóstico de la causa, además de la historia clínica detallada, también se requieren otros exámenes auxiliares, como análisis de sangre de rutina, prueba de leptospirosis en líquido cefalorraquídeo y suero, prueba cutánea de tuberculina, etc. ¿Por EEG y CT? El examen es inespecífico y el diagnóstico precoz es difícil.
Examen de laboratorio:
1. ¿Examen de laboratorio general? En la mayoría de los casos no hay cambios específicos. Los exámenes generales de laboratorio incluyen rutina sanguínea, velocidad de sedimentación globular, anti-"O" y C? Determinación de proteína reactiva, mucina, prueba de tuberculina y prueba de coagulación sérica de Leptospira. ¿La mayoría de los pacientes tienen un recuento de glóbulos blancos de 10×109/L? A continuación, la velocidad de sedimentación globular puede ser ligeramente alta, en su mayoría normal; la resistencia a "0" puede ser ligeramente alta o normal si el paciente es causado por meningitis tuberculosa, la prueba cutánea de tuberculina puede ser muy positiva; leptospirosis, la prueba de coagulación sérica para leptospirosis puede ser positiva.
2. ¿Examen del líquido cefalorraquídeo? Las pruebas de laboratorio del líquido cefalorraquídeo son similares a las de otras enfermedades cerebrovasculares. La mayoría de los niños son isquémicos, el examen del líquido cefalorraquídeo es generalmente normal y la presión de punción lumbar también puede ser normal. Si hay meningitis tuberculosa, el líquido cefalorraquídeo del paciente mostrará una reacción de meningitis tuberculosa, es decir, aumentará la cantidad de células en el líquido cefalorraquídeo, disminuirán el azúcar y el cloruro y aumentarán las proteínas. Si la causa es la leptospirosis, el líquido cefalorraquídeo del paciente puede tener una respuesta inmune positiva a la leptospirosis. Si hay rotura y sangrado, el examen del líquido cefalorraquídeo por punción lumbar puede mostrar líquido cefalorraquídeo con sangre o coágulos de sangre en el líquido cefalorraquídeo. ¿Qué pasa si son 24 horas después del sangrado? El líquido cefalorraquídeo de la punción lumbar era rojo y los glóbulos rojos incluso eran visibles en el líquido cefalorraquídeo durante 24 horas. El líquido cefalorraquídeo es marrón o amarillo, ¿de 1 a 3? Al cabo de unas semanas, el color amarillo desapareció. El aumento de glóbulos blancos en el líquido cefalorraquídeo, incluidos los neutrófilos en la etapa inicial y los linfocitos en la etapa posterior, es una respuesta inflamatoria de la sangre a las meninges. El contenido de proteínas también se puede aumentar, normalmente a 1 g/l. La presión del líquido cefalorraquídeo es mayoritariamente de 1,57 ~ 2,35 kPa.
Otros exámenes auxiliares:
1. ¿Electroencefalograma? Generalmente no hay cambios específicos. Independientemente de si los pacientes tienen hemorragia o infarto, sus manifestaciones EEG son básicamente las mismas, incluido un aumento de las ondas lentas en uno o ambos lados de la lesión y trastornos del ritmo extensos de moderados a graves. Según el mapa anormal de la computadora, diferentes formas de onda y diferentes partes se pueden dividir en tres partes. Tipo:
(1) Tipo de hemisferio posterior: ¿con delta paroxística o no paroxística unidireccional de alta amplitud? La onda es dominante, se limita al hemisferio posterior del cerebro y el lado isquémico es dominante.
(2) Tipo de giro temporal medio: ¿amplitud media a alta, delta sostenida? ¿Ondas y theta? La onda es dominante, limitada a la parte media del lóbulo temporal y también dominante en el lado isquémico.
(3) Esporádica: ¿theta difusa de amplitud media y baja? Ola. La hiperventilación puede inducir ondas lentas y aumentar la tasa positiva de diagnóstico EEG. El mecanismo de ondas lentas inducidas por la hiperventilación puede estar relacionado con los cambios dinámicos en el suministro de sangre al tejido cerebral y el valor del pH de la sangre arterial cerebral. Sobre el cambio.
2. ¿Angiografía cerebral? La angiografía cerebral es el principal método para diagnosticar esta enfermedad y sus características son las siguientes:
(1) Estenosis u oclusión grave del segmento supraclinoides de las arterias carótidas internas bilaterales y de las arterias cerebrales anterior y media proximales. : ¿Utiliza el cuello de sifón de la arteria carótida interna 1? La estenosis u oclusión segmentaria es la más común, alcanza casi el 100% y se extiende hasta el cuello 2? ¿El segmento representa el 50% y algunos pacientes pueden extenderse al cuello 3 y al cuello 4? parte. Sin embargo, la morfología de los vasos distales del segmento ocluido era normal. La angiografía cerebral bilateral es básicamente la misma, pero los dos lados no son completamente simétricos. En algunos casos, las anomalías vasculares antes mencionadas aparecen en un solo lado. Por lo general, comienza con un lado y luego se desarrolla en dos lados, donde Willis participa primero. La mitad anterior del anillo luego se convierte en la mitad posterior del anillo, hasta que todo el anillo arterial queda ocluido, lo que resulta en la oclusión de la mayoría de las arterias penetrantes en los ganglios basales, el tálamo, el hipotálamo y el tronco del encéfalo, formando una circulación colateral compensatoria anormal. de vasos sanguíneos en la base del cerebro.
(2) Existe una importante red de telangiectasias en los ganglios basales, que forma una circulación colateral centrada en las arterias estriatales externa e interna, las arterias talámicas, las arterias geniculadas talámicas y las arterias coroideas anterior y posterior.
(3) Formación de circulación colateral extensa y abundante, incluido el establecimiento de anastomosis extracraneales y extracraneales: los canales de circulación colateral son los siguientes:
① Cuando el extremo del sifón del interno La arteria carótida está ocluida, el cerebro posterior. La arteria se anastomosa con las ramas terminales de las arterias cerebrales anterior y media para formar circulación colateral.
②Todas las ramas del anillo arterial y del sifón no dañados participan en el riego sanguíneo de los ganglios basales, formando circulación colateral para irrigar las ramas de la arteria cerebral anterior y la arteria cerebral media. Por tanto, los ganglios basales forman una red vascular anormal muy rica, que es la vía de circulación colateral más importante en esta enfermedad.
③Las ramas de la arteria carótida externa se anastomosan con los vasos sanguíneos leptomeníngeos de la superficie del cerebro para formar una red.
3.¿CT? ¿exploración? ¿Enfermedad de Moyamoya en TC? Las siguientes actuaciones pueden aparecer individualmente o en combinación durante el escaneo.
(1) Infarto cerebral múltiple: Se produce por la oclusión repetida de vasos sanguíneos en diferentes partes. Los infartos cerebrales múltiples pueden ser antiguos o recientes y pueden tener encefalomalacia de distintos tamaños.
(2) Atrofia cerebral secundaria: atrofia cerebral mayoritariamente localizada. Este tipo de atrofia cerebral está directamente relacionada con el grado de oclusión de la arteria carótida interna. Cuanto más grave es la estenosis de la arteria carótida interna, peor es el suministro de sangre y más evidente es la atrofia cerebral. ¿Buena circulación colateral, CT? No existe la atrofia cerebral. La atrofia cerebral ocurre principalmente en el lóbulo temporal, el lóbulo frontal y el lóbulo occipital, de 2 a 4? Alcanza su punto máximo cada semana y luego mejora gradualmente. El motivo de la mejora puede estar relacionado con el establecimiento de circulación colateral.
(3) Ventriculomegalia: Aproximadamente la mitad de los pacientes presentan agrandamiento ventricular, ya sea en el mismo lado de la lesión o en ambos lados. La ventriculomegalia suele coexistir con atrofia cerebral. La ventriculomegalia está relacionada con la hemorragia intracraneal. La atrofia cerebral grave con agrandamiento ventricular no tenía antecedentes de hemorragia intracraneal, mientras que la atrofia cerebral leve con agrandamiento ventricular evidente tenía antecedentes de hemorragia intracraneal. Esto puede deberse a adherencias después de una hemorragia subaracnoidea, que afecta la circulación del líquido cefalorraquídeo.
(4) Hemorragia intracraneal: 61,6% ~ 77,3% de los pacientes con enfermedad de moyamoya pueden tener hemorragia intracraneal. La hemorragia subaracnoidea es la más común y representa alrededor del 60%, y la hemorragia intraventricular también es muy común, representa entre el 28,6% y el 60%. A menudo se combina con hemorragia subaracnoidea, y el 30% de la hemorragia intraventricular es hemorragia intraventricular primaria. Esto es causado por la ruptura de una delgada red de vasos sanguíneos anormales. Los hematomas intracerebrales son más comunes en el lóbulo frontal, con formas irregulares y tamaños inconsistentes. Los adyacentes a los ventrículos pueden romperse y sangrar, y el hematoma puede ingresar a los ventrículos. Los que están cerca de la cisterna pueden romperse, provocando una hemorragia subaracnoidea.
(5) ¿TC mejorada? Exploración: se puede ver que los vasos sanguíneos cerca del anillo de la arteria basilar son delgados, poco desarrollados o poco desarrollados. Se pueden observar vasos sanguíneos anormales con realce puntiforme o en forma de arco en los ganglios basales y alrededor de los ventrículos, con distribución irregular.
4. La resonancia magnética puede mostrar los siguientes cambios patológicos de la enfermedad de moyamoya:
(1) Ya sea un infarto cerebral antiguo o un infarto cerebral reciente, ¿es siempre T1 largo? ¿La encefalomalacia también es Dragon T1 en comparación con Dragon T2? Y Ron T2. ¿En la T1? La imagen ponderada muestra una señal de baja densidad. ¿Está en T2? En la imagen ponderada hay una señal alta.
(2) La hemorragia intracraneal muestra alta señal en todas las secuencias de imagen.
(3) La atrofia cerebral localizada es más evidente en el lóbulo frontal y la base del lóbulo temporal.
(4) Debido al efecto de cavitación, la red vascular anormal en la base del cráneo presenta una imagen vascular de baja señal en panal o reticular.
12 El diagnóstico diferencial de esta enfermedad debe diferenciarse de la aterosclerosis cerebral, el aneurisma cerebral o la malformación arteriovenosa cerebral. Generalmente, no es difícil distinguirlo según las manifestaciones clínicas y los cambios angiográficos cerebrales.
1. ¿Arterioesclerosis cerebral? Los pacientes con oclusión de la arteria carótida interna causada por arteriosclerosis cerebral son en su mayoría ancianos y a menudo tienen antecedentes de hipertensión e hiperlipidemia durante muchos años. La angiografía cerebral muestra interrupción repentina o estenosis irregular de las arterias, generalmente sin red vascular anormal.
2. ¿Aneurisma cerebral o malformación arteriovenosa cerebral? La hemorragia subaracnoidea causada por hemorragia de moyamoya debe diferenciarse de un aneurisma o una malformación arteriovenosa cerebral. La angiografía cerebral puede mostrar aneurismas o arterias nutricias engrosadas, grupos de vasos sanguíneos malformados y venas de drenaje anormalmente grandes, sin estenosis, oclusión y circulación colateral de la arteria carótida interna. Así se puede identificar.
13 Plan de tratamiento Dado que se desconoce la causa de la enfermedad, la progresión de la enfermedad es difícil de predecir. Algunos pacientes pueden recuperarse por sí solos porque obtienen suficiente suministro de sangre colateral y mejoran la isquemia cerebral. Sin embargo, algunos pacientes desarrollan una disfunción neurológica irreversible debido a una descompensación, y estas dos situaciones deben considerarse durante el tratamiento clínico.
1. ¿Tratamiento médico? Tratamiento principalmente sintomático. En los ataques isquémicos se pueden utilizar vasodilatadores y anticoagulantes. Los fármacos hemostáticos y antifibrinolíticos se utilizan en pacientes con hemorragia cerebral. Los pacientes con epilepsia y movimientos voluntarios deben recibir el tratamiento correspondiente. Los pacientes con hemorragia cerebral complicada por aumento de la presión intracraneal deben controlar adecuadamente su presión intracraneal.
2. Terapia quirúrgica
(1) Propósito: antes de que se produzca una disfunción neurológica irreversible en el tejido cerebral, aumentar la circulación colateral del cerebro mediante cirugía y mejorar el suministro de sangre al cerebro. y restaurar la función neurológica normal.
(2) Método quirúrgico: Se puede dividir en cirugía de reconstrucción vascular directa e indirecta.
①Revascularización directa:
A. Anastomosis de arteria temporal superficial y arteria cerebral media.
B. Anastomosis de la arteria occipital a la arteria cerebral media.
C. Anastomosis de la arteria occipital posterior.
La revascularización directa puede mejorar inmediatamente la isquemia cerebral, pero el procedimiento es difícil, especialmente en niños, porque la mayoría de las arterias receptoras están estrechadas. Además, durante la operación es necesario pinzar temporalmente las ramas de la arteria cerebral media, lo que puede agravar la isquemia cerebral.
②Reconstrucción vascular indirecta:
A. Fusión de la arteria dural cerebral.
B. Fusión de los músculos del cerebro y los vasos sanguíneos.
C. Fusión vascular arterial cerebromuscular.
D. Fusión vascular arteria-músculo dural cerebral.
E. Perforación trépana, duramadre e incisión aracnoidea.
F. Trasplante de epiplón.
(3) La elección del método quirúrgico: depende de la localización y naturaleza de la isquemia cerebral y de la preferencia del cirujano por un determinado método quirúrgico. En general, la revascularización directa puede proporcionar inmediatamente suministro de sangre al hemisferio isquémico, pero es técnicamente exigente. Si el niño tiene vasos sanguíneos pequeños, la cirugía será más difícil. La ventaja del método indirecto es que es simple y fácil de operar, no afecta las ramas laterales adheridas al cuero cabelludo ni a las arterias durales y no requiere un bloqueo temporal de las ramas vasculares cerebrales. Por lo tanto, la fusión de la arteria dural debe usarse en niños, generalmente de 4 a 20 minutos después de la cirugía. Día (¿promedio 10?) Los síntomas de la isquemia cerebral mejoran. Se estima que la mejora de los síntomas de la isquemia cerebral es la comunicación espontánea de nuevos vasos sanguíneos generados por los vasos sanguíneos intracraneales e intracraneales tempranos a través de la cicatrización de heridas. arteria carótida externa y la sangre de la arteria carótida externa debido a la presión. El gradiente fluye hacia el sistema de la arteria carótida interna para formar un suministro de sangre inicial y continuo. 2 a 3 meses después de la cirugía, la arteria dural en la incisión quirúrgica se vuelve más gruesa y. el flujo sanguíneo cerebral aumenta. El ataque isquémico desaparece por sí solo. El ataque isquémico desaparece en promedio después de 6 meses.
(4) Momento de la cirugía: solo la mitad de los pacientes recibieron tratamiento médico dentro de un año. y los pacientes restantes continuaron teniendo ataques isquémicos en 2006. Los ataques isquémicos de la enfermedad de moyamoya ocurren de forma natural. El curso de la enfermedad durará más tiempo, mayor será el impacto en el coeficiente intelectual. que si el coeficiente intelectual es 86 como normal, entonces la incidencia de la enfermedad de moyamoya es 4. El 92% de los pacientes tienen un coeficiente intelectual normal en un año y el 40% de los pacientes desarrollan la enfermedad. El coeficiente intelectual es normal en los últimos 5 a 9 años. Sólo el 33% de los pacientes con una duración de la enfermedad de 10 a 15 años tienen un coeficiente intelectual normal.
Por lo tanto, una vez diagnosticada la enfermedad de moyamoya, se debe realizar la cirugía lo antes posible para no solo mejorar el ataque de isquemia cerebral. , pero también el coeficiente intelectual se puede mejorar en diversos grados. Los pacientes menores de 5 años (especialmente menores de 2 años) tienen una mayor incidencia de infarto cerebral, una progresión más rápida de la enfermedad y un peor pronóstico y tasa de recuperación. Cuanto más joven es la edad, más temprano disminuye el coeficiente intelectual. La terapia también puede ser valiosa para los niños de esta edad.
Sin embargo, en pacientes con pocos síntomas o con dolor de cabeza, epilepsia y trastornos del movimiento voluntario como síntomas principales, el tratamiento quirúrgico debe realizarse de forma selectiva.
(5) Cirugía bilateral: Si el paciente se encuentra en buenas condiciones, se puede realizar una reconstrucción vascular del hemisferio bilateral de una sola vez bajo anestesia. Si la cirugía se realiza por etapas, se debe operar primero el hemisferio con las siguientes condiciones: AIT recurrente y hemisferio dominante. Los estudios hemodinámicos cerebrales muestran disminuciones graves del flujo sanguíneo cerebral y de la reserva de perfusión. ¿Por lo general al menos 6? La cirugía del otro lado no es factible hasta varios meses después, cuando los síntomas y signos neurológicos del paciente se hayan estabilizado.
14 Pronóstico y pronóstico de prevención: El pronóstico de esta enfermedad depende del desarrollo natural de la enfermedad en la mayoría de los casos, el cual se relaciona con factores como edad de aparición, causa primaria, gravedad de la enfermedad, grado de daño al tejido cerebral, etc. Que el método de tratamiento sea oportuno y adecuado también tiene un cierto impacto en el pronóstico. En general se cree que el pronóstico es bueno, con baja mortalidad y pocas secuelas. La mortalidad infantil es del 1,5% y la mortalidad de adultos es del 7,5%. El 30% de los niños pueden tener retraso mental y la mortalidad en adultos por hemorragia intracraneal es alta. Si el coma pasa rápidamente, la mayoría no dejará secuelas. Desde un punto de vista radiológico, el curso natural de la enfermedad suele durar de uno a varios años. Una vez que el anillo de la arteria basilar esté completamente ocluido, cuando se haya establecido la circulación colateral, cesará la progresión de la enfermedad. Por tanto, en general, el pronóstico es optimista.
Prevención: Nada especial.
15 Epidemiología La enfermedad de Moyamoya se descubrió por primera vez en Japón y alguna vez se pensó que solo afectaba a los japoneses. 1962? Subirana, Francia? Después de que se informara un grupo de enfermedad de moyamoya, la enfermedad se informó en todo el mundo. Sin embargo, es más común en el sudeste asiático, especialmente en Japón, China y Corea. Se estima que cada año hay 200.000 nuevos pacientes con la enfermedad de moyamoya en Japón. La incidencia anual estimada de la enfermedad de moyamoya en Japón es del 0,07%, 10? La tasa de incidencia por 10.000 habitantes es de 0,1 y la tasa de incidencia entre aquellos con antecedentes familiares es mayor, que es el 42% de la población normal. Revista hora. Se desconoce la forma genética de la enfermedad, pero la mayoría de los estudiosos creen que es multifactorial.
La tasa de incidencia para hombres y mujeres es de 1:1,6. La enfermedad puede ocurrir a cualquier edad, con dos picos en la edad de aparición:
El primer pico es a los 4? Alrededor de los 34 años, se trata principalmente de un ataque isquémico; el segundo pico se produce a los 34 años. Alrededor de los 20 años se trata principalmente de una hemorragia cerebral. Sin embargo, no es raro que los adultos comiencen a sufrir ataques isquémicos.
16 Consejos Especiales 1. Preste atención al descanso y ejercicios funcionales de miembros paralizados.
2. Reforzar la nutrición y proporcionar una dieta rica en proteínas y vitaminas.
3. Cuando se produce una hemorragia subaracnoidea, el paciente no puede moverse y se deben evitar acciones como toser, estornudar y contener la respiración para defecar para aumentar la presión en el pecho y la cavidad abdominal.
4. Se debe proteger de inundaciones y daños por roedores. Las aves de corral deben mantenerse en cautiverio para evitar la contaminación del agua y se debe realizar una buena desinfección del agua potable.
5. Educar a los niños para que no beban agua cruda, jueguen con agua ni se bañen en agua contaminada para evitar la leptospirosis.
17 Fuentes relacionadas: Medicina Interna 5ª Edición, Cirugía 5ª Edición, Pediatría 6ª Edición, Medicina Interna 6ª Edición.
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Más medicamentos patentados chinos para el tratamiento de la enfermedad de moyamoya.
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