Introducción a la policitemia vera
Descripción general La policitemia vera es una enfermedad hematológica de causa desconocida e hiperactividad crónica progresiva de la médula ósea. A principios de este siglo fue identificada como una enfermedad independiente. La incidencia de esta enfermedad no es alta, pero sí perjudicial hasta cierto punto. Si no se trata, la muerte puede ocurrir dentro de 1 a 2 años debido a complicaciones graves como trombosis, hemorragia e insuficiencia cardíaca. Algunos pacientes pueden desarrollar leucemia aguda en una etapa avanzada. La medicina occidental tiene efectos secundarios graves y es difícil de tratar. Por ejemplo, algunos pacientes a menudo no están dispuestos a aceptar la sangría venosa; los radionucleidos pueden causar daños graves al hígado y los riñones y los fármacos inhibidores de la hematopoyética pueden inhibir la función hematopoyética de la médula ósea;
Esta enfermedad pertenece a las categorías de "síndrome de acumulación sanguínea", "síndrome de estasis sanguínea" y "síndrome de acumulación" en la medicina tradicional china. Hay registros similares de esta enfermedad en la antigüedad, por ejemplo, "Almacenamiento de sangre y notas complementarias para enfermedades febriles" dice: "Cuando el calor maligno persiste durante mucho tiempo, la sangre se agotará sin motivo y lo hará. permanecen en los meridianos y no logran formar sangre púrpura." Esto es muy similar a lo que se ve clínicamente en los tiempos modernos. .
Los informes modernos de la MTC sobre esta enfermedad comenzaron a principios de los años 1970, pero fueron más comunes después de los años 1980. Debido a la baja incidencia de la enfermedad, no hay muchos informes nacionales y hay incluso menos informes sobre el uso de la medicina tradicional china para tratar la enfermedad. En el primer semestre de 1990, sólo había 22 artículos clínicos, 15 de los cuales eran informes de casos, y sólo 7 artículos informaban más de 2 casos, con un total de 67 casos. La medicina tradicional china tiene ciertos efectos curativos sobre esta enfermedad sin efectos secundarios evidentes.
No se ha prestado atención a la investigación sobre el mecanismo de la medicina china para curar la enfermedad, y las investigaciones de laboratorio son aún más raras. El Instituto de Hematología de la Academia China de Ciencias Médicas está liderando este trabajo. Con base en el principio de promover la circulación sanguínea y eliminar la estasis sanguínea, llevaron a cabo una serie de estudios experimentales desde múltiples perspectivas, como cambios en la microcirculación, hemodinámica, hemorreología, anomalías de las células progenitoras eritroides de la médula ósea, cambios en las células de la médula ósea, etc., y se realizaron en -Trabajo profundo y detallado, sentando una buena base para explorar más a fondo el mecanismo patológico y las reglas de tratamiento de esta enfermedad.
3 Causas y patogenia Según más de 20 informes clínicos publicados en los últimos 20 años, las principales causas de esta enfermedad son el alcoholismo y la ingesta de alimentos grasos. La patogénesis principal es la "estasis sanguínea". Los factores que conducen a la estasis sanguínea no coinciden con los hallazgos y conocimientos clínicos, pero en resumen, no hay flema-calor, fuego del hígado, toxinas térmicas, etc.
La flema-calor, el alcoholismo, el consumo excesivo de grasas y alimentos dulces, la excesiva flema-humedad y la depresión por calor pueden provocar sequedad y calor, ardor del cuerpo, mala circulación sanguínea, obstrucción de las venas y la sangre. estasis.
El fuego del hígado es causado por el estancamiento del qi del hígado, el exceso de yang del hígado, la coagulación del calor de la sangre y la estasis de la sangre, y la pérdida de fluidos corporales que no pueden transportar sangre, el estancamiento del hígado se transforma en fuego, y el fuego quema los fluidos corporales causando; La estasis sanguínea y el fuego del hígado y la estasis sanguínea están entrelazados.
El veneno térmico, el veneno térmico y el mal del fuego se acumulan en la sangre nutritiva, y el calor Yangming es excesivo, penetra en el triple quemador, se roban los fluidos corporales, se daña el yin nutritivo y el viento del hígado se mueve internamente, lo que resulta en en síntomas de exceso de qi y sangre.
Además de lo anterior, clínicamente también se dan casos de deficiencia de Qi y deficiencia de Yin.
4 La diferenciación y clasificación de los síndromes se basan en más de 20 artículos clínicos. Aunque el tratamiento clínico generalmente se basa en la estasis sanguínea, cada familia tiene diferentes perspectivas sobre la diferenciación de los síndromes de esta enfermedad y puede tener una comprensión sesgada. se resumen en los dos tipos siguientes.
1. Estasis de fuego en el hígado, mareos, ojos rojos y boca amarga, dolor hipocondríaco, sed que lleva a beber, entumecimiento de las extremidades, dolor de muelas y espasmos nasales. La lengua es de color rojo oscuro con equimosis, saburra amarilla y pulso astringente.
2. Veneno por calor y estasis sanguínea, tez enrojecida, ojos rojos y malestar, boca seca y ganas de beber, opresión en el pecho y estreñimiento, sensación de ardor en la piel y estrías rojas en la piel del cuello. y pecho. Pulso rápido, saburra amarilla y espinosa y lengua oscura.
Los dos tipos anteriores son más comunes clínicamente. Además, existen tipos de humedad, estasis sanguínea, deficiencia de Qi y estasis sanguínea, pero no muchos. Además de la equimosis en la cabeza y el cuerpo, el síndrome de humedad mutua y estasis sanguínea también se acompaña de mareos, dificultad para defecar, pérdida de apetito, saburra amarilla y espesa, lengua roja y pulso resbaladizo. Los síntomas de deficiencia de Qi y estasis sanguínea incluyen mareos, fatiga y pulso débil. , por lo que debemos prestar atención a la diferenciación de síndromes en la práctica clínica.
5 Diagnóstico I. Historial médico y síntomas
(1) Cuestiones de historial médico: preste atención a la secuencia de aparición, si hay antecedentes de trombosis y sangrado, y si hay Son síntomas neurológicos. Si existe una historia de vida de meseta a largo plazo. Hay antecedentes de enfermedad cardiopulmonar y cáncer.
⑵Síntomas clínicos: mareos, dolor de cabeza, tinnitus, fatiga, olvidos, picazón en la piel, entumecimiento de las extremidades, incluida visión doble, visión borrosa, sudoración excesiva, dolor en los pies y pérdida de peso. Si se produce una trombosis, pueden aparecer los síntomas correspondientes.
2. Hallazgos en la exploración física
Congestión o cianosis leve de cara, manos, pies, conjuntiva, que se manifiesta como ebriedad; el 30% de los pacientes tienen presión arterial elevada y hepatomegalia; 75% Hay esplenomegalia; ocasionalmente hay sensibilidad ósea. Se pueden observar petequias o equimosis en la piel y las membranas mucosas.
3. Examen auxiliar
Imagen sanguínea: hemoglobina ≥180 g/L (masculino), ≥170 g/L (femenino); recuento de glóbulos rojos ≥6,5 × 1012/L (masculino); ), ≥ 6,0×1012/L (mujer). Recuento de glóbulos blancos >12,0×109/L (sin fiebre ni infección). Recuento de plaquetas > 400 × 109/litro.
Imagen de médula ósea: la proliferación era obviamente activa y proliferaron líneas celulares de granulocitos, eritroides y megacariocíticos, especialmente la línea celular eritroide.
Aumento del volumen de glóbulos rojos: método de glóbulos rojos marcados con 51Cr: hombres>39ml/kg, mujeres>27ml/kg.
Aumento del hematocrito: hombres 55%, mujeres 50%.
Puntuación elevada de fosfatasa alcalina de neutrófilos >:100 (sin fiebre ni infección).
La saturación arterial de oxígeno es normal (≥ 92%). Aumento de vitamina B12 sérica (> 666pmol/L)
Cuarto, diagnóstico diferencial
Debe ir acompañado de policitemia de gran altitud, enfermedad cardiopulmonar grave, anomalías de la hemoglobina, ciertos tumores (glándula suprarrenal). Diagnóstico diferencial; de policitemia secundaria por adenoma, cáncer de hígado, cáncer de riñón, etc.). ), quistes y anomalías vasculares.
6 Soluciones 1. Sangre venosa: Inicialmente, se deben administrar de 300 a 500 ml de sangre cada 2 a 3 días. Después de que el hematocrito baje al 45%, se puede realizar una sangría de 3 a 4 veces al año, dependiendo de la situación, para mantener el hematocrito por debajo del 45%.
2. Quimioterapia: hidroxiurea oral 0,5 ~ 1,5 g/d; cuando no hay hidroxiurea, se pueden tomar 4 ~ 6 mg/d Melanol o Liu Kening por vía oral cuando el hematocrito desciende al 50%; o suspender la medicación. Harringtonina 1 ~ 2 mg/d, infusión intravenosa, 10 días como ciclo de tratamiento.
3. Isótopo 32p: 3 ~ 5 MCI, inyección intravenosa o 2 ~ 4 MCI, administración oral, una vez por semana, dos veces. Puede repetirse tras un intervalo de 4 meses, pudiendo reducirse la dosis según convenga. Indicado para pacientes mayores de 65 años.
4. Interferón: 3MU/d, inyección intramuscular. Después de que el hematocrito desciende por debajo del 45%, el tratamiento de mantenimiento se cambia a 2 o 3 veces por semana y el curso del tratamiento es >6 meses.
Tratamiento sintomático:
① Artritis gotosa secundaria: Tratar con alopurinol e indometacina.
② Prurito: Ciproheptadina 4 mg, 3 veces al día, por vía oral; o Cismin 10 mg, 2 veces al día, por vía oral o Cimetidina 300 mg, 3 veces al día, por vía oral;
③Para pacientes con acromegalia o isquemia cerebral, se pueden utilizar fármacos antiplaquetarios como la aspirina y el dipiridamol durante un corto período de tiempo.
6.1 Estándares de eficacia No existe un estándar de eficacia unificado en China. Según los hallazgos clínicos, los estándares de eficacia se establecen en los siguientes tres niveles:
Efecto notable: los síntomas y signos (cianosis, congestión de las mucosas, etc.) prácticamente han desaparecido. En el examen de sangre, los indicadores principales (como el recuento de glóbulos rojos, hemoglobina, hematocrito, etc.) han descendido al rango normal, mientras que otros indicadores como el recuento de glóbulos blancos, plaquetas, etc. aún no han descendido al rango normal. normal.
Mejora: Los síntomas y signos mejoraron significativamente. Según el cuadro sanguíneo, algunos indicadores importantes han disminuido significativamente y están cerca o alcanzando el rango normal. Otros indicadores pueden haber disminuido en diversos grados, pero no han bajado al rango normal.
Inválido: No hay mejoría significativa de los síntomas, signos e indicadores, o incluso el cuadro se agrava y tiene tendencia a empeorar.
6.2 Tratamiento clasificado (1) Fuego hepático y estasis sanguínea
Receta: de 10 a 15 g de genciana, gardenia, escutelaria, bupleurum, rehmannia, alismatia y akebia, regaliz 10 g, Spatholobus 15g, Indigo Naturalis 12g (Parte 2).
Modificaciones y restas: para estasis sanguínea evidente, agregue semilla de melocotón, cártamo y Ligusticum chuanxiong; para estasis sanguínea severa, Trigonatum y Curcuma para deficiencia de yin, agregue Scrophulariaceae y Ophiopogon japonicus; , agregue Astragalus y Codonopsis; para las heces secas Aumente el color amarillento (prepare té y beba para la sed y la irritabilidad, agregue madreselva, purpurea y diffusa después del tratamiento, los glóbulos rojos disminuirán y los glóbulos blancos permanecerán altos); Agregue hierbas, forsitia y hedyotis.
Uso: Excepto Indigo Naturalis, decoctar cada dosis dos veces, retirar el residuo, mezclar el líquido dos veces y decocción durante unos 15 minutos, obteniendo unos 30 ml. Tomarlo tres veces al día, 100 ml cada una. tiempo, 1 dosis al día.
Eficacia: * *9 pacientes. Después del tratamiento anterior, 6 casos fueron notablemente efectivos, 3 casos mejoraron y la tasa efectiva total fue del 100%.
Recetas de uso común: ¿Decocción de Longdan Xiegan, Pastillas de Danggui Longhui, Ruibarbo? Chongwan, etc.
(2) Calor, veneno y estasis sanguínea
Tratamiento: eliminar el calor, enfriar la sangre, desintoxicar, activar la circulación sanguínea y eliminar la estasis sanguínea.
Receta: 15 g de Angelica sinensis, 10 g de raíz de peonía roja, 15 g de corteza de peonía, 15 g de raíz de rehmannia cruda, 12 g de cártamo, 10 g de semilla de melocotón, 30 g de madreselva, 10 g de ruibarbo, 65438+ indigo naturalis.
Modificaciones y restas: el calor excesivo daña el yin, añade Scrophulariaceae y Ophiopogon japonicus; el veneno térmico es muy tóxico para Hedyotis diffusa, Scutellaria barbata y el diente de león combina, Cyperus rotunda, Bergamota, Pinellia ternata, Poria; para aquellos con calor, nutrir la sangre; para aquellos con púrpura severa, agregar Guangjiao (o cuerno de búfalo), Coptis chinensis, gardenia y escutelaria; para aquellos con distensión abdominal, agregar caparazón de tortuga, Bupleurum y pangolín;
Modo: 1 dosis al día, decocción en agua, dos veces por la mañana y por la noche.
Eficacia: ***11 casos de este tipo de pacientes fueron tratados con Fangshang o Fangshang similar, todos ellos casos individuales, y los resultados fueron satisfactorios.
Recetas de uso común: Decocción Qingwen Baidu, Decocción Taohong Siwu, Decocción Selaginella Biejia, etc.
Para el tipo I de humedad y estasis sanguínea, la decocción Taohong Siwu se puede agregar con productos que eliminan el calor y la humedad (como madreselva, arroz glutinoso, para la deficiencia de Qi y estasis sanguínea, decocción Xiangsha Liujunzi); (como ruibarbo, salvia, raíz de peonía roja, etc.)) tratar. ), y todos tienen efectos curativos satisfactorios.
6.3 (1) Tratamiento recetado de sopa roja de jengibre
Composición: 30 g de Hedyotis diffusa, 30 g de Anemarrhena, 25 g de Scutellaria barbata, 25 g de raíz de peonía roja, 20 g de raíz de Chuanxiong , 20 g de Polygonum cuspidatum, Leulu 50 g, Salvia 50 g, Phellodendron 15 g, Trigonella 15 g, Curcuma 15 g, Huang Yaozi 15 g.
Modo: 1 dosis al día, decocción en agua, dos veces por la mañana y por la noche.
Eficacia: 2 casos tomaron * * * y 1 caso tomó casi 100 dosis y los síntomas clínicos se aliviaron. Seis meses después, cuatro análisis de sangre consecutivos estaban dentro del rango normal y su condición se mantuvo estable durante 5 años de seguimiento. Después de 3 meses de tratamiento, otro paciente fue examinado tres veces seguidas y todos los indicadores estaban dentro del rango normal. Después de 2 años de seguimiento su estado era estable.
(2) Decocción de Siwu aromatizada
Composición: Angelica sinensis 15 g, Rehmannia glutinosa 15 g, raíz de peonía roja 15 g, semilla de melocotón 15 g, rizoma de Chuanxiong 15 g, cártamo 10 g. 10 g de lombrices y 3 g de sanguijuelas (pulverizadas para administración oral).
Uso: 1 dosis al día, decocida en agua y tomada tres veces.
Eficacia: Esta prescripción trató 1 caso y tomó alrededor de 50 dosis. Los síntomas mejoraron significativamente. Después del examen de laboratorio, a excepción de un recuento de glóbulos blancos ligeramente elevado, el resto estaba dentro del rango normal. No se encontró recurrencia durante los 3 años de seguimiento.
(3) Decocción de caparazón de tortuga Selaginella
Composición: 10g caparazón de tortuga, 10g onicomicosis, 10g prurito, 10g raíz de peonía blanca, 10g corteza de peonía, cártamo M, Bupleurum 10g, raíz de angélica 10g, canela 65438.
Uso: 1 dosis al día, decocida en agua y tomada tres veces.
Eficacia: Esta prescripción trató 1 caso, tomando 48 dosis, más 3 comprimidos de Niuhuang Jiedu, 2 veces al día, 2 veces a la semana. Durante los 10 meses de seguimiento, todos los análisis de sangre estuvieron dentro del rango normal.
6.4 Registros médicos experimentados de Guo Shikui, un veterano practicante de la medicina china
Aumento de la canción (de 80/60 mmhg a aproximadamente 130/100 mmhg). La lengua es de color púrpura oscuro, la saburra de la lengua es de color marrón amarillento y espesa, y el pulso es pesado y pesado. Examen: glóbulos rojos 613.000//mm3, hemoglobina 20,5 g%, hiperplasia de médula ósea evidentemente activa. La diferenciación del síndrome de MTC es que el calor del hígado aumenta y la estasis sanguínea está estancada. El tratamiento consiste en limpiar el hígado y enfriar la sangre, eliminar la estasis sanguínea y eliminar el estancamiento.
Receta: 65 gramos de genciana, escutelaria, Alisma y Ligusticum chuanxiong, 30 gramos de raíz de loto, raíz de Imperata y mijo Spatholobus, 9 gramos de gardenia, semilla de melocotón y cártamo. 65.438+08 gramos cada uno de Trigonella y Curcuma, 65.438+02 gramos de Bupleurum, 25 gramos de madreselva, 5 gramos de corteza de peonía, 2 gramos de aloe, 1 gramo de aloe
Después de tomar 23 dosis, El El dolor de cabeza y los mareos se han reducido significativamente y el sangrado se ha detenido. La presión arterial bajó a 99/60 mmhg, los glóbulos rojos bajaron a 4,9 millones//mm3 y la hemoglobina bajó a 65.438+07,9 g%, pero las heces blandas, la fatiga y el pulso se volvieron más profundos y delgados.
Después de tomar genciana y aloe vera durante tres meses, los síntomas desaparecieron y el recuento sanguíneo y la presión arterial se mantuvieron dentro del rango normal.
Nota: En la etapa tardía de esta enfermedad, se debe principalmente al estancamiento del hígado y al exceso de calor. Debe estar frío y recto, y las heces deben estar sueltas y sin obstrucciones. Solo el exceso de calor puede ser efectivo. . Si no hay diarrea, se puede aumentar el color amarillo. Sin embargo, si se produce deficiencia del bazo, se debe reducir la dosis de medicamento amargo y para el resfriado y se debe agregar Codonopsis pilosula según corresponda. Indigo naturalis es eficaz para enfriar la sangre y purgar el fuego, pero cuando se usa clínicamente, se debe decoccionar después (es decir, primero decoctar otros medicamentos, eliminar los residuos, agregar indigo naturalis y decoctar durante 15 minutos), y el efecto es confiable. . Cuando la hemoglobina disminuye y los glóbulos blancos aumentan, es aconsejable añadir agentes depuradores de calor y desintoxicantes, como purpurea, Chonglou, Hedyotis diffusa, etc.
6.5 Regularidad de la medicación Hemos realizado estadísticas sobre todos los medicamentos recetados publicados y estadísticamente disponibles (incluidos los casos)***14, y los resultados son los siguientes:
Frecuencia de aplicación (ejemplo)
p>Informe (artículo)
¿Medicina? Oriente y Occidente
11~20
>6
Scutellaria baicalensis, indigo naturalis, gardenia, angélica, regaliz.
2~5
Genciana, Mijo Spatholobus, Bupleurum, Alisma
5~10
4~9
< Corteza de peonía, cártamo, Ligusticum chuanxiong y ciprés amarillo.1~2
Aloe, coptis, Akebia y Akebia.
2~4
3~4
Pepita de melocotón, Anemarrhena, Salvia miltiorrhiza, Hedyotis diffusa, cuerno de búfalo, astrágalo, caparazón de tortuga, ramita de casia, ruibarbo. , madreselva.
2
Scutellaria barbata, trigonatum, zedoary, achyranthes, pangolín, consuelda, lombriz de tierra, prurito, atractylodes.
1
Dioscorea scutellariae, Polygonum cuspidatum, junco y rejalgar.
1
1
Raíz de peonía blanca, Hedyotis diffusa, raíz malaya, raíz de Isatis, Dendrobium, Ligustrum lucidum, Eclipta, Trichosanthes, Ostra, Bai Wei, Pueraria lobata, Magnolia officinalis, Citrus aurantium, Selaginella, Pinellia pinellia, Poria, jengibre, azufaifo, Gastrodia elata, piel de mandarina, Acorus, crisantemo, Bombyx mori, Genciana, como se puede observar en la tabla * * * Diseñado 865438 En la actualidad, El tratamiento de la policitemia vera de la medicina tradicional china se centra principalmente en limpiar el hígado y purgar el fuego, activar la circulación sanguínea y eliminar la estasis sanguínea. Las píldoras Danggui Longhui se usan para limpiar el hígado y purgar el fuego, mientras que la decocción Taohong Siwu se usa principalmente para activar la circulación sanguínea y eliminar la estasis sanguínea. También se utilizan medicamentos con un fuerte poder para romper la estasis sanguínea, como Trigonella, Curcuma, Leech y Turtle Worm, pero relativamente raramente.
6.6 Otra acupuntura terapéutica
Agujas de acupuntura aplicadas al cuerpo
Selección de puntos de acupuntura: ① Shuanghua, Yingu; ② Datun, Taichong; ③ Zu Sanli, Taibai; entre 4 líneas.
Operación: Tomar puntos de acupuntura en ambos lados. El primer grupo fue tratado con acupuntura como complemento; el segundo grupo fue tratado con acupuntura purgante y el tercer grupo fue tratado con moxibustión en barra de moxa; Trate de 1 a 3 grupos de puntos de acupuntura (de 19 a 21 horas) según el método de flujo Ziwu, una vez al día. También se le indicó al paciente que usara agujas de registro (1 a 3) todas las noches, que se autotratara el punto de acupuntura Xingjian durante 5 minutos y que utilizara el método purgante.
Efectividad: 1 caso de tratamiento con acupuntura. Este caso ha estado enfermo durante más de 7 años y ha sido tratado con diversas medicinas occidentales y sangrías, pero el efecto no es evidente. La condición mejoró después de 4 meses de tratamiento con acupuntura y todos los síntomas desaparecieron después de 3 meses de tratamiento continuo. Examen de sangre de rutina: glóbulos rojos 5,5 millones/mm3, glóbulos blancos 8700/mm3, plaquetas 19,60000/mm3, hematocrito 50 ml, ácido úrico 1,7 mg%. Tras 2 años de seguimiento la enfermedad no ha recurrido. ?
6.7 Otras medidas Sangría venosa: 200~500ml de sangre cada 1~3 días. Los ancianos y aquellos con antecedentes de enfermedad cardiovascular o trombosis no deben usar más de 200 ~ 300 ml cada vez.
A los pacientes con hiperuricemia se les debe indicar que beban más agua, utilicen diuréticos y tomen alopurinol y fármacos alcalinos; si hay trombosis, elegir anticoagulantes.
La solución oral de fosfato sódico [32P], un fármaco relacionado con la policitemia vera, puede ser 10 veces más abundante que otros tejidos. Se utiliza para tratar la policitemia vera, la trombocitemia esencial y otras afecciones. Puede convertirse en preparaciones externas. ...
La inyección de fosfato de sodio [32P] puede producir hasta 10 veces más tejido que otros tejidos. Para el tratamiento de la policitemia vera, trombocitemia esencial y tratamiento local de tumores. Usando...
Las tabletas de prosulfán no son efectivas. También se utiliza para tratar enfermedades mieloproliferativas crónicas como la trombocitemia esencial y la policitemia vera.
Uso común y dosis para adultos...
También tiene ciertos efectos sobre el síndrome de inyección de homoharringtonina (MDS), la leucemia mielógena crónica y la policitemia vera. Uso común y dosificación para adultos (1). ...
Inyección de homoharringtonina