Introducción a la Neurofibromatosis

La neurofibromatosis se refiere a la enfermedad neurofibromatosis. Normalmente, los seis síntomas de la neurofibromatosis son síntomas cutáneos, síntomas neurológicos, síntomas oculares, síntomas tumorales, neurofibromas plexiformes y síntomas viscerales. El análisis específico es el siguiente:

Síntomas del neurofibroma 1. Síntomas cutáneos: El paciente desarrolla máculas de color marrón lechoso de diferentes tamaños y bordes claros, que gradualmente aumentan de tamaño con la edad, cambian de color claro a oscuro y aumentan en número. Suelen ocurrir en partes no expuestas del tronco, con. diferentes formas y tamaños, y bordes irregulares No más altos que la superficie de la piel.

2. Síntomas del sistema nervioso: Algunos pacientes pueden estar acompañados de enfermedades neurológicas, causadas principalmente por compresión tumoral, que se manifiestan como retraso mental, deterioro de la memoria y epilepsia, que pueden combinarse con deformidad de la columna, mielocele y siringomielia. síndrome, que provoca cambios en la curvatura fisiológica normal de la columna y dolor de columna.

3. Síntomas oculares: los pacientes pueden presentar fibrocondroma del párpado superior, masas orbitarias, exoftalmos, tumores del fondo de ojo de color blanco grisáceo y galactorrea.

Los pacientes con glioma del nervio óptico también pueden experimentar proptosis del ojo y disminución de la visión.

4. Síntomas tumorales: Los pacientes pueden sufrir diversos tumores benignos y malignos, como glioma del nervio óptico, neurofibromatosis cutánea, etc. , distribuido en el tronco, extremidades y otras partes. , no causan dolor, mientras que los situados en los nervios superficiales pueden ser dolorosos.

5. Neurofibroma del plexo: Es un neurofibroma de dos o más pieles, o un neurofibroma plexiforme de la piel, que se caracteriza por un engrosamiento de la superficie de la piel y una profundización del pigmento.

6. Síntomas viscerales: Los neurofibromas que crecen en el pecho, mediastino, abdomen o pelvis pueden provocar síntomas viscerales. La afectación del tracto gastrointestinal puede provocar hemorragia u obstrucción gastrointestinal, y también puede provocar anomalías endocrinas.

La clasificación del neurofibroma es 1, y el neurofibroma es 1.

El neurofibroma 1 es un neurofibroma común típico. Los pacientes suelen presentar nódulos subcutáneos indoloros acompañados de manchas color café con leche. El iris del paciente también puede tener nódulos amarillentos, pero generalmente no causan molestias al paciente. Sólo un pequeño número de pacientes con neurofibromatosis 1 experimentan síntomas de dolor en la piel o disminución de la inteligencia y la memoria.

2. Neurofibromatosis tipo 2

La neurofibromatosis tipo 2 es mucho más grave que la tipo 1. Por un lado, este tipo de neurofibroma producirá neuromas acústicos bilaterales, lo que provocará un tinnitus evidente y, finalmente, evolucionará gradualmente hacia una pérdida de audición, lo que es muy perjudicial para la salud y la calidad de vida del paciente. Por otro lado, una vez que el neurofibroma tipo 2 crece en el cerebro del paciente, comprimirá los nervios del cerebro del paciente a medida que el tumor crece gradualmente, lo que hará que la presión intracraneal del paciente aumente, provocando náuseas, dolor de cabeza, vómitos y otros síntomas, y puede también causa El paciente sufrió un ataque epiléptico de gran mal. En casos graves, puede provocar que el paciente pierda el conocimiento, entre en coma o entre en shock, lo cual es muy peligroso.

La diferencia entre manchas café con leche y neurofibromatosis es 1. Las causas de la enfermedad son diferentes: la neurofibromatosis es una enfermedad genética cromosómicamente dominante causada por defectos como mutaciones genéticas y ectopia. La tasa de incidencia es muy baja, alrededor de 1/3000 ~ 1/4000, y se puede dividir en neurofibromatosis tipo 1 y tipo 2. Sin embargo, las manchas café con leche son causadas principalmente por factores genéticos y son enfermedades congénitas de la piel.

2. Diferentes manifestaciones clínicas: El neurofibroma es principalmente un tumor que sobresale de la piel y se distribuye mayoritariamente en partes superficiales como la dermis o el tejido subcutáneo. Órganos internos y sistema nervioso. Son nódulos o masas no tóxicas que crecen lentamente y varían en tamaño, y algunos tumores tienen bordes poco claros. Sin embargo, las manchas café con leche son principalmente pigmentaciones que no resaltan la piel. Suelen ser manchas de color marrón claro, marrón a marrón oscuro con una superficie lisa y de diferentes formas y números.

3. Diferentes métodos de tratamiento: Actualmente, los neurofibromas se extirpan principalmente quirúrgicamente. Esta enfermedad no se puede curar por completo. Se basa principalmente en aliviar los síntomas e inhibir la progresión de la enfermedad.