¿Cuáles son los estándares de clasificación internacional de la epilepsia?
La Cuarta Clasificación Internacional de la Epilepsia. Después de que en 1985 se anunciara e implementara la Tercera Clasificación Internacional de la Epilepsia, ésta ha sido ampliamente utilizada en países de todo el mundo. Más tarde se descubrió que todavía existían algunas deficiencias en la práctica. Con este fin, la Liga Internacional contra la Epilepsia y el Comité de Nomenclatura celebraron tres conferencias internacionales consecutivas en París en 1986, Escimont en 1987 y Bidldfeld en 1988. Basándose en la experiencia de aplicación y las sugerencias de varios países, la tercera conferencia internacional fue La clasificación fue simplificada y revisada, formando la cuarta clasificación internacional (Clasificación Internacional de Epilepsia y Síndrome de Epilepsia), que es la clasificación internacional más reciente. Esta clasificación fue publicada en la revista "Epilepsla" en 1989. Su contenido ahora se enumera a continuación. Zhang Xinding, Departamento de Neurocirugía, Segundo Hospital de la Universidad de Lanzhou (1) Epilepsia y síndrome relacionados con el sitio (focal, parcial, parcial) 1. Los síndromes espontáneos (inicio relacionado con la edad) se han identificado de la siguiente manera, pero es posible que se identifiquen más síndromes en el futuro: (1) Epilepsia infantil benigna con foco de punta-onda central-temporal. (2) Epilepsia paroxística del lóbulo occipital en la infancia (3) Epilepsia primaria de lectura. 2. Sintomático (1) Estado epiléptico parcial crónico progresivo en la infancia (síndrome de Kojewnikow). (2) Síndrome caracterizado por desencadenar ataques de forma especial. Aparte de estos casos raros, la categoría sintomática incluye un grupo de síndromes con una considerable variabilidad individual, basada principalmente en el tipo de convulsión, otras características clínicas, la localización anatómica y las causas hasta ahora conocidas. Consulte LCES para conocer el tipo de convulsión. Las inferencias sobre la localización anatómica deben hacerse con cuidado. El EEG del cuero cabelludo (tanto interictal como ictal) puede ser erróneamente diferente, e incluso los cambios morfológicos localizados detectados mediante técnicas de neuroimagen pueden no ser necesariamente correctos. La sintomatología ictal y, a veces, las características clínicas adicionales a menudo proporcionan pistas importantes. El primer signo o síntoma de una convulsión es a menudo un indicador importante del sitio original de la descarga ictal, y el orden en que se descubren las convulsiones posteriores puede reflejar su extensión posterior. cerebro, pero esta secuencia sigue siendo de gran importancia en la localización, y debe recordarse que los ataques pueden comenzar en zonas clínicamente tranquilas. Por lo tanto, las primeras manifestaciones clínicas ocurren sólo después de que la secreción se extiende a una lesión a cierta distancia del inicio de la secreción. La siguiente descripción provisional de los síndromes relacionados con la localización anatómica se basa en datos de estudios que incluyen electrodos profundos. (3) Epilepsia del lóbulo temporal: el síndrome del lóbulo temporal se caracteriza por convulsiones parciales simples, generalmente convulsiones parciales y convulsiones generalizadas secundarias o una combinación de estas convulsiones. Son comunes antecedentes de episodios febriles y antecedentes familiares de episodios. Pueden producirse déficits de memoria, a menudo se observa un metabolismo regional bajo en los estudios de imágenes metabólicas (p. ej., PET), a menudo se presentan picos únicos o bilaterales en el lóbulo temporal en el EEG, a menudo comienzan en la niñez o la edad adulta, intervalos interictales Una forma colectiva ocurre durante un período de tiempo o en un momento incierto. Características generales: Características principales que impulsan el diagnóstico, que incluyen: ① Las convulsiones parciales de una sola línea generalmente se caracterizan por síntomas autonómicos y/o psiquiátricos y ciertos fenómenos sensoriales (como el olfato y la audición) (incluidos delirios), los más comunes La sensación está en la parte superior del abdomen (principalmente ascendente). ② Las crisis parciales complejas a menudo (pero no siempre) comienzan con el cese del movimiento, seguido típicamente de automatismos orodigestivos y, a menudo, de otros automatismos. La duración típica es >1 minuto, a menudo ocurre confusión después del ataque, ocurre amnesia después del ataque y la recuperación es gradual. Características del EEG: El EEG del cuero cabelludo durante las crisis epilépticas del lóbulo temporal puede mostrar las siguientes manifestaciones: ① Sin anomalías ② Asimetría leve o significativa de la actividad de fondo ③ Picos del lóbulo temporal, ondas agudas y/u ondas lentas, unilaterales o bilaterales, sincrónicos pero también pueden ser asincrónicos , estas anomalías no siempre se limitan a la región temporal. ④ Además de las anomalías del EEG del cuero cabelludo, el rastreo intracraneal puede detectar con mayor precisión la distribución intracraneal de las anomalías interictales. En la epilepsia del lóbulo temporal, diferentes patrones de EEG pueden acompañar a los síntomas de las convulsiones clínicas tempranas. Incluyendo: a Interrupción unilateral o bilateral de la actividad de North View; b Actividad rápida de baja amplitud en el lóbulo temporal o múltiples lóbulos, picos rítmicos u ondas lentas rítmicas. Dependiendo del método utilizado, es posible que las convulsiones EEG no se correlacionen con las convulsiones clínicas.
Convulsiones amígdala-hipocampal (sistema límbico mesiobasal o cerebro olfativo): las convulsiones del hipocampo son la forma más común y tienen los mismos síntomas que los descritos en la sección anterior, excepto que es posible que no se presenten síntomas auditivos. El EEG del cuero cabelludo puede ser normal durante los períodos interictales y puede presentar ondas temporales agudas o lentas unilaterales, u ondas agudas o lentas bilaterales, el EEG intracraneal sincrónico o asincrónico entre períodos ictales puede presentar picos u ondas temporales cerca de la mitad anterior. Los episodios se caracterizan por malestar epigástrico ascendente, náuseas, signos evidentes de neurosis autónoma y otros síntomas que incluyen borborigmo, eructos, palidez, hinchazón y enrojecimiento facial, paro respiratorio, pupilas dilatadas, miedo, terror y alucinaciones del olfato y el gusto. Convulsiones del lóbulo temporal lateral: las convulsiones simples se caracterizan por alucinaciones o delirios auditivos y estados de sueño, sensación y deterioro visual, o deterioro del habla cuando hay una lesión en el hemisferio dominante del habla. Esta convulsión simple puede convertirse en una convulsión parcial compleja si la descarga se extiende al lóbulo temporal mesial o a estructuras fuera del lóbulo temporal. El EEG del cuero cabelludo muestra picos unilaterales o bilaterales en las áreas temporales media y posterior, y estos picos son más significativos en las derivaciones laterales. (4) Epilepsia del lóbulo frontal La epilepsia del lóbulo frontal se caracteriza por convulsiones generalizadas secundarias, parciales simples, parciales complejas o una combinación de estas convulsiones. Los ataques suelen ocurrir varias veces al día y a menudo ocurren durante el sueño. Las convulsiones parciales del lóbulo frontal a veces pueden confundirse con convulsiones causadas por factores psiquiátricos. El estado epiléptico es la comorbilidad más común. Características generales: Las principales características que sugieren el diagnóstico incluyen: ① Generalmente el tiempo de aparición es corto. ② Las crisis parciales complejas suelen originarse en el lóbulo frontal, con confusión postictal leve o ausencia de conciencia. ③ Pronto causa convulsiones generalizadas secundarias (la epilepsia del lóbulo frontal es más común que la epilepsia del lóbulo temporal) ④ Síntomas motores posturales o tónicos prominentes. ⑤ Los automatismos gestuales complejos son comunes durante el inicio. ⑥ Caídas frecuentes cuando la descarga es bilateral. A continuación se describen varios tipos de convulsiones: sin embargo, múltiples áreas pueden verse afectadas rápidamente y es posible que no se reconozcan tipos de convulsiones específicas. Convulsiones del área motora suplementaria: las convulsiones en el área motora suplementaria son en su mayoría posturales, tónicas focales, acompañadas de pausas en la articulación, el habla y las posturas de esgrima. Circunvolución del cíngulo y: El tipo de convulsiones es parcial compleja con automatismos de gestos motores complejos al inicio. Neurosis autónomas comunes, como cambios de humor y emociones. Convulsiones frontopolares: las formas de convulsiones frontotemporales incluyen pensamientos obsesivos o pérdida inicial y movimientos giratorios de la cabeza y los ojos, que pueden evolucionar para incluir contramovimientos y sacudidas y caídas clónicas axiales, y signos autonómicos. Convulsión orbitofrontal: La forma de convulsión orbitofrontal es una convulsión parcial compleja con inicio de automatismos motores y gestuales, olfatorios y delirios, y signos neurológicos. Convulsiones dorsolaterales: los patrones de convulsiones pueden ser tónicos o, con menos frecuencia, clónicos con movimientos de ojos y cabeza y cese del habla. Convulsiones insulares: las características de las convulsiones tegmentales incluyen masticación, salivación, deglución, síntomas laríngeos, cese del habla, aura epigástrica, miedo y fenómenos autonómicos. Las convulsiones parciales simples, especialmente las hemifaciales clónicas parciales, son frecuentes y pueden ser unilaterales. Si se producen cambios sensoriales secundarios, el entumecimiento puede ser un síntoma, especialmente en las manos. Las alucinaciones gustativas son especialmente frecuentes en esta zona. Convulsiones corticales motoras: La epilepsia cortical motora se caracteriza principalmente por convulsiones parciales simples, cuya ubicación depende del lado afectado y de la anatomía local del área afectada. La afectación del área rolandtiana anterior inferior puede provocar detención del habla, alteración de la fonación o del habla, movimientos tónico-clónicos faciales contralaterales o movimientos de deglución. Las convulsiones generalizadas ocurren con frecuencia. En el área Laurentiana, las convulsiones motoras parciales no se acompañan de convulsiones progresivas o jeffersonianas, especialmente cuando comienzan en la extremidad superior contralateral. Cuando está afectado el lóbulo paracentral, el ataque se presenta con movimientos tónicos del pie ipsilateral y se espera que ocurra con movimientos tónicos de la pierna contralateral. La parálisis de Todd es común después de una convulsión. Síndrome de Kojewnikow: Actualmente se cree que existen dos tipos de síndrome de Kojewnikow, uno de los cuales también se conoce como síndrome de Rasmussen, que es un síndrome de epilepsia que incluye síntomas de epilepsia infantiles. Otro tipo es un tipo especial que representa la epilepsia parcial de Rolandt en adultos y niños y se asocia con daño diferencial en las áreas motoras.
Sus características principales son: a. Las convulsiones parciales motoras siempre están claramente localizadas; b. En la etapa posterior, el espasmo muscular generalmente ocurre en la parte del cuerpo derecho donde ocurren las convulsiones motoras sobre la base de la actividad de fondo normal en el electroencefalograma; , aparecen convulsiones focales (picos y ondas lentas); d Este grupo de síntomas puede ocurrir en cualquier edad desde la niñez hasta la edad adulta e La causa a menudo se puede identificar (los tumores, los vasos sanguíneos y el síndrome no son progresivos (tipo clínico); ), electroencefalográficos o psicológicos, excepto los relacionados con la evolución de la lesión causante). Este síndrome puede ser causado por encefalopatía mitocondrial (MELAS). NOTA: El origen anatómico de algunas epilepsias es difícil de asignar a un lóbulo cerebral específico. El tipo de epilepsia incluye aquellos con síntomas en las áreas central y poscentral. Esta superposición en sitios anatómicos adyacentes también se observa en la epilepsia insular: los trazados EEG del cuero cabelludo interictal pueden mostrar: a No hay anomalías. las ondas aparecen en el área frontal; c ondas agudas u ondas lentas (es decir, se pueden ver en un lado o más comúnmente en ambos lados o en la mayoría de los lóbulos en un lado a veces se pueden diferenciar daños unilaterales y bilaterales). Convulsiones del lóbulo frontal: diferentes hallazgos del EEG pueden acompañar a los síntomas clínicos iniciales. En casos raros, las anomalías del EEG aparecen antes del inicio clínico, lo que puede proporcionar información de localización importante, como por ejemplo: un lóbulo frontal o múltiples lóbulos, generalmente bilaterales, de baja amplitud, actividad rápida, mixtos. picos, picos rítmicos, picos rítmicos u ondas lentas rítmicas; b Onda aguda única bilateral de gran amplitud, seguida de difusa. Dependiendo de la sintomatología, los trazados intracraneales pueden proporcionar información adicional sobre la evolución temporal y espacial de las descargas, la localización puede ser difícil (5; ) Epilepsia parietal: los síndromes de epilepsia parietal generalmente se caracterizan por convulsiones parciales simples y convulsiones secundarias. La mayoría de las convulsiones se originan en el lóbulo parietal y ocurren como convulsiones parciales simples, pero las convulsiones parciales complejas pueden causar convulsiones parciales simples que se extienden más allá del lóbulo parietal. Las convulsiones que se originan en el lóbulo parietal tienen las siguientes características: Convulsiones principalmente. Es un síntoma sensorial con muchas características. Los fenómenos positivos incluyen hormigueo y descarga eléctrica. Esta sensación puede limitarse a una parte o expandirse a la manera de un ataque jaxoniano. El paciente puede tener la idea de mover una determinada parte del cuerpo o sentir que está en determinada parte de su cuerpo. Puede perderse el tono muscular. Las zonas más comúnmente afectadas son aquellas con mayor representación cortical. (p. ej., áreas faciales de las manos y los brazos). Puede haber sensación de hundimiento en la lengua, rigidez o frialdad en ambos lados. cavidad, que es particularmente común cuando las partes inferiores y laterales del lóbulo parietal están involucradas. En algunos casos, el dolor puede ocurrir en forma de sensación de ardor superficial o en forma de alteraciones sensoriales. Los fenómenos visuales del lóbulo parietal pueden aparecer como alucinaciones variables, como deformación, acortamiento y alargamiento, que son más comunes cuando el hemisferio no dominante se descarga, incluido el entumecimiento, la sensación de que falta una parte del cuerpo o la pérdida. de la conciencia de la existencia de una parte o la mitad del cuerpo, esto es ignorancia somática. Esto es especialmente cierto cuando el hemisferio no dominante está afectado. El vértigo severo o la desorientación espacial pueden indicar convulsiones del lóbulo parietal inferior. causar una variedad de trastornos del habla receptiva o conductiva. La afectación paracentral puede ocurrir en ciertas sensaciones reproductivas bien localizadas. Pueden ocurrir algunos fenómenos de movimiento rotacional o postural. Las convulsiones lobulares paracentrales tienen tendencia a convertirse en convulsiones generalizadas secundarias. (6) Epilepsia del lóbulo occipital: el síndrome de epilepsia del lóbulo occipital suele caracterizarse por convulsiones parciales simples seguidas de convulsiones generalizadas. Pueden ocurrir convulsiones parciales complejas cuando las descargas se extienden más allá del lóbulo occipital. Los ataques del lóbulo occipital y la migraña a menudo se combinan para crear condiciones complejas y controvertidas. Las manifestaciones de los episodios clínicos a menudo, aunque no siempre, incluyen síntomas visuales. Las convulsiones visuales primarias se caracterizan por manifestaciones visuales rápidas. Puede ser negativo (escotomas, hemianopsia, amaurosis) o, más comúnmente, positivo (chispas, destellos de luz, alucinaciones luminosas). Esta sensación ocurre en el campo visual contralateral a las descargas en la corteza visual especializada, pero puede extenderse a todo el campo visual y pueden ocurrir ilusiones perceptivas. El objeto parece estar distorsionado. Se pueden distinguir los siguientes tipos: cambios de tamaño (micropsia o micropsia) o cambios de distancia.
Los episodios de alucinaciones visuales a veces se caracterizan por visiones complejas (como ver escenas caleidoscópicamente coloridas, en algunos casos, un objeto se inclina o la orientación de un objeto cambia abruptamente en un plano específico del espacio, ver la escena deformada o haciéndose más pequeña, y ocasionalmente, los pacientes individuales pueden ver su propia imagen (autoalucinaciones). Estos ataques visuales delirantes y alucinatorios son causados por descargas epilépticas en la unión parietooccipital. Los síntomas iniciales también pueden incluir movimientos tónicos y/o clónicos de los ojos y la cabeza hacia el lado opuesto o solo movimientos oculares (desviación clónica o rotacional de los ojos). Espasmos del párpado y cierre forzado del párpado. Puede producirse una sensación de vibración del globo ocular o de vibración de todo el cuerpo. Las descargas pueden extenderse a los lóbulos temporales, induciendo síntomas de convulsiones temporales laterales posteriores o convulsiones de la amígdala del hipocampo. Cuando la lesión primaria se localiza en el área del momento superior, la descarga puede extenderse hacia la convexidad o superficie mesial del extremo superior de la fisura de Silvio, causando ataques similares a los del lóbulo parietal o frontal. La expansión de la secreción hacia el lóbulo occipital contralateral puede ser rápida. Las convulsiones ocasionales tienen tendencia a convertirse en convulsiones generalizadas secundarias. Hospital Huaren (anteriormente Hospital de Epilepsia afiliado a la Academia de Medicina Tradicional China de Henan)