Causas del síndrome de siringe turca
(1) Defecto congénito del desarrollo del diafragma selar: basado en el defecto de desarrollo del diafragma selar, el pulsátil La presión del líquido cefalorraquídeo que ingresa a la silla turca aumenta; bajo la acción continua de esta presión, la membrana aracnoidea se comprime hacia la silla turca (Figura 1). Sin embargo, según muchos datos, a más del 20% de las personas normales les falta el diafragma de la silla turca o está poco desarrollado, pero es posible que el síndrome de la silla turca vacía no siempre ocurra, por lo que el subdesarrollo del diafragma de la silla turca no es el único factor que causa la silla turca vacía.
(2) Aparece una silla vacía después de que la glándula pituitaria hinchada se contrae: por ejemplo, la glándula pituitaria de una mujer a menudo aumenta de 2 a 3 veces durante el embarazo, lo que puede expandir el diafragma de la silla turca y la fosa pituitaria. reanudará la contracción después del parto (especialmente en gestaciones múltiples), lo que dará como resultado una silla vacía. El hipotiroidismo primario puede agrandar la glándula pituitaria debido a la liberación de inhibición por retroalimentación negativa. Después de la terapia de reemplazo de hormona tiroidea, la glándula pituitaria se atrofia debido a la inhibición por retroalimentación negativa, lo que también puede causar una silla turca vacía. Sin embargo, según los informes de la literatura, esta situación es rara. Cabe señalar que el prolactinoma es un tumor común. Después de la aplicación de agonistas de los receptores de dopamina, los adenomas (generalmente adenomas grandes) ocasionalmente se reducen, lo que provoca vaciamiento de la silla turca o incluso apoplejía hipofisaria. También se ha informado en la literatura que la degeneración espontánea del macroadenoma de prolactina puede causar que el tercer ventrículo se hernia en la fosa de la silla turca agrandada, lo que resulta en una silla turca vacía e hipertensión intracraneal repentina. El examen del líquido cefalorraquídeo mostró anomalías similares a la meningitis aséptica, lo que merece nuestra atención.
(3) Aumento de la presión intracraneal: el síndrome de obesidad, la insuficiencia cardíaca congestiva crónica, la hipertensión intracraneal benigna (también conocida como pseudotumor cerebral), la hipertensión, la hidrocefalia y otras enfermedades intracraneales pueden causar que la presión del líquido cefalorraquídeo aumente, el tercero El ventrículo se agranda y el espacio subaracnoideo se comprime. Especialmente debido al defecto del diafragma selar y la expansión del agujero selar, es más fácil empujar el espacio subaracnoideo hacia la fosa selar.
(4) Adherencias aracnoideas selares y quistes aracnoideos selares: estas lesiones aracnoideas pueden causar un drenaje local deficiente del líquido cefalorraquídeo. Incluso si la presión normal del líquido cefalorraquídeo continúa impactando el diafragma selar, se hundirá y se volverá más delgado. , y luego se abre el defecto. Después de alcanzar un cierto nivel, el espacio subaracnoideo y las partes anterior e inferior del tercer ventrículo pueden herniarse hacia la fosa selar.
(5) Enfermedad hipotalámico-pituitaria: en el pasado, se creía que el síndrome de la silla turca vacía puede ocurrir en enfermedades raras como la insuficiencia pituitaria y la insuficiencia pituitaria autoinmune que causan atrofia pituitaria. Además, no es raro observar que los adolescentes tienen la silla turca vacía debido a una enfermedad hipotalámica-pituitaria. Cacciari et al. observaron a 339 niños y adolescentes con deficiencia de la hormona del crecimiento, diabetes insípida, insuficiencia gonadal secundaria, pubertad retrasada, pubertad precoz o deficiencias múltiples de la hormona pituitaria. Entre ellos, al 10,9% de los pacientes se les diagnosticó silla turca vacía mediante resonancia magnética. Se debe prestar atención para evitar retrasar el diagnóstico y el tratamiento del síndrome de la silla turca vacía, que puede provocar hipofunción hipotálamo-pituitaria y discapacidad visual. Recientemente, Bianconicini et al analizaron 71 casos de síndrome de la silla turca vacía en 1 grupo y encontraron 57 casos (80,2%).
Existen trastornos mentales, como la ansiedad o la depresión acompañadas de trastornos de conducta, y también hay varios pacientes con enfermedades hipotalámicas, que se manifiestan como trastornos mentales y obesidad. Por lo tanto, los autores plantearon la hipótesis de que el síndrome de la silla turca vacía podría ser un "nuevo" síndrome hipotalámico. Puede ser causada por el espacio subaracnoideo que comprime o tira de la glándula pituitaria y/o del tallo pituitario, lo que resulta en una secreción anormal de una serie de hormonas y neurotransmisores. Como leptina, neuropéptido Y (NPY), orexina, péptidos derivados de opiomelanocortina (POMC), etc.
(6) Otros: Los reportes bibliográficos incluyen mucopolisacaridosis, feminización, displasia gonadal, acidosis tubular renal, algunas anomalías cromosómicas, polidactilia (síndrome de Carpenter), etc. Ocasionalmente puede coexistir con sillas de montar vacías, pero la relación causal no está clara. El síndrome de Kallmann ocasionalmente puede combinarse con el síndrome de la silla turca vacía, que puede deberse a un defecto de fusión de la línea media en el cerebro. La displasia del diafragma selar puede ser la base patológica de la silla turca vacía.
2. Silla turca vacía secundaria La silla turca vacía secundaria generalmente se refiere a tumores intraselares causados por cirugía o radioterapia, especialmente cuando se acompaña de un aumento de la presión intracraneal, independientemente de la hidrocefalia, puede causar el síndrome de la silla turca vacía idiopática. Además, los tumores de la región selar, especialmente los macroadenomas hipofisarios, sufren degeneración y necrosis. Se forma un espacio dentro de la silla turca y el espacio subaracnoideo se estira porque la inflamación en el área causa adherencias localizadas cerca de la silla turca.
La degeneración quística de los tumores del área selar o la expansión hacia arriba de los quistes del área selar pueden destruir el diafragma selar y comunicarse con el espacio subaracnoideo, lo que también puede causar una silla turca vacía. Es más probable que la silla secundaria vacía se complique por insuficiencia pituitaria. Debido a la contracción de la cicatriz después de la cirugía, el nervio óptico se introduce fácilmente en la fosa pituitaria, lo que provoca defectos del campo visual o discapacidad visual. Tenga cuidado de no pensar erróneamente que el tumor ha recurrido y someterse a radioterapia por error. Se deben realizar estudios de imagen. Si se diagnostica el síndrome de la silla turca vacía, se puede evitar un tratamiento inadecuado.
(2) Patogenia
La silla turca diafragmática normal (agujero infundibular) solo alberga el tallo hipofisario. Por ejemplo, el diafragma de la silla turca es más grande y hay un espacio alrededor del tallo pituitario. Dado que el saco pituitario tiene cierta continuidad con la membrana aracnoidea intracraneal, bajo la presión pulsante del líquido cefalorraquídeo, este puede ingresar a la silla turca a través de este canal aracnoideo, llenando la silla turca con líquido cefalorraquídeo, formando el llamado quiste aracnoideo. Los quistes aracnoideos se ubican principalmente en el lóbulo anterior de la glándula pituitaria, comprimiendo el lóbulo posterior de la glándula pituitaria y siendo aplastado, y finalmente cerca de la parte posterior de la silla turca, haciendo de la silla turca una cavidad anatómicamente hueca y promoviendo la expansión. de la silla turca.
En el caso de aumento de la presión intracraneal, como hidrocefalia, tumores cerebrales, aumento benigno de la presión intracraneal, hipertensión, obesidad, insuficiencia cardíaca crónica, etc., es más propicio para que el líquido cefalorraquídeo se introduzca en la silla turca. .
El papel de la cavidad intraselar: cuando la glándula pituitaria se contrae, es fácil promover la formación de una silla turca vacía, como: ① después de repetidas expansión y contracción de la glándula pituitaria ② después de espontánea; necrosis y degeneración del adenoma pituitario; ③ causada por el síndrome de Sheehan Atrofia pituitaria vascular; ④ Atrofia pituitaria primaria, como el hipopituitarismo en niños ⑤ El hipotiroidismo conduce a hiperplasia pituitaria y atrofia pituitaria después del tratamiento con tiroxina;