Policitemia vera
La policitemia vera (denominada policitemia vera) es una enfermedad mieloproliferativa crónica caracterizada por policitemia clonal, acompañada de leucocitosis y trombocitosis, con un cierto aumento del volumen sanguíneo total. La sangre es espesa y las manifestaciones clínicas son rojo violáceo, mareos, mareos, dolor de cabeza, hipertensión arterial, hepatoesplenomegalia. En casos graves, pueden producirse hemorragias, infartos y otras complicaciones vasculares y del sistema nervioso.
1. Manifestaciones clínicas: La mayoría de los pacientes son de mediana edad y ancianos, siendo más hombres que mujeres. La enfermedad tiene un inicio lento y es posible que los síntomas no aparezcan hasta años después de que se haya producido la enfermedad. Algunos se descubren mediante análisis de sangre accidentales. La principal base fisiopatológica de las manifestaciones clínicas es un aumento en la cantidad total de sangre (glóbulos rojos) y en la viscosidad de la sangre, lo que resulta en un flujo sanguíneo lento e isquemia tisular en varios órganos del cuerpo. En la etapa inicial pueden aparecer síntomas similares a los de la neurosis, como dolor de cabeza, mareos, fatiga, tinnitus, mareos, olvidos y otros síntomas. Posteriormente aparecieron síntomas como entumecimiento y hormigueo en las extremidades, sudoración excesiva, discapacidad visual, picazón en la piel y úlceras pépticas. Los basófilos también aumentan en esta enfermedad. Los basófilos son ricos en histamina, que puede estimular las células parietales de las glándulas gástricas en grandes cantidades, lo que puede provocar úlceras pépticas y picazón evidente en la piel. Puede haber una tendencia a sangrar debido a la congestión de los vasos sanguíneos, daño a la íntima, disminución del factor plaquetario 3 y mala retracción del coágulo sanguíneo. En cuanto a los síntomas vasculares, aproximadamente la mitad de los casos tienen hipertensión. El síndrome de Gasbock es una enfermedad que se complica con presión arterial alta y un bazo pequeño. Pueden producirse trombosis, infarto o flebitis cuando el flujo sanguíneo es notablemente lento, especialmente si se acompaña de trombocitosis. La trombosis ocurre con mayor frecuencia en las extremidades, el cerebro y los vasos coronarios. Las manifestaciones neurológicas graves incluyen síntomas como parálisis causada por daño cerebrovascular.
La piel y mucosas del paciente presentan un evidente color rojo y morado, especialmente en mejillas, labios, lengua, orejas, rinitis, cuello y extremidades superiores (dedos de los pies y tenar). La conjuntiva del ojo está marcadamente congestionada. Las estadísticas muestran que alrededor del 79,9% de los pacientes tienen hepatomegalia, que en parte es causada por la congestión y en su mayoría es leve. Puede provocar cirrosis hepática en una etapa posterior, llamada síndrome de Mosse. El 87,8% de los pacientes presentaba esplenomegalia, la mayoría de la cual era evidente y podía provocar infarto esplénico y perisplenitis.
2. Examen auxiliar:
Imagen sanguínea: hemoglobina ≥180 g/L (masculino), ≥170 g/L (femenino); recuento de glóbulos rojos ≥6,5 × 1012/L ( masculino), ≥6,0×1012/L (hembra). Recuento de glóbulos blancos >12,0×109/L (sin fiebre ni infección). Recuento de plaquetas > 400 × 109/litro.
Imagen de médula ósea: la proliferación era obviamente activa y proliferaron líneas celulares de granulocitos, eritroides y megacariocíticos, especialmente la línea celular eritroide.
Aumento del volumen de glóbulos rojos: método de glóbulos rojos marcados con 51Cr: hombres>39ml/kg, mujeres>27ml/kg.
Aumento del hematocrito: hombres 55%, mujeres 50%.
Puntuación elevada de fosfatasa alcalina de neutrófilos >:100 (sin fiebre ni infección).
La saturación arterial de oxígeno es normal (≥ 92%). Aumento de vitamina B12 sérica (> 666pmol/L)
3. Puntos clave del diagnóstico:
1. Manifestaciones clínicas de congestión.
①La piel y mucosas presentan un color rojo oscuro, especialmente las mejillas, labios, conjuntiva y palmas.
②Esplenomegalia.
③Presión arterial elevada, o trombosis durante el curso de la enfermedad.
2. La medición de hemoglobina y el recuento de glóbulos rojos aumentaron significativamente.
①Hemoglobina: masculina>; 180 g/L, femenina>; 170 g/L;
②Recuento de glóbulos rojos: masculina>; 6,5X10^12+02 minoría, femenina>6,0 X10 ^12/L.
3. Hematócrito aumentado: masculino ≥ 0,54; femenino ≥ 0,50.
4. Recuento de glóbulos blancos > 11,0x10 9 varias veces sin infección ni otros motivos.
5. El recuento de plaquetas es superior a 300×10 9/L muchas veces.
6. La imagen de la médula ósea muestra que la proliferación es obviamente activa. Todas las líneas celulares mieloides, eritroides y megacariocíticas proliferan, especialmente los glóbulos rojos.
7. Se pueden descartar policitemias secundarias, especialmente causadas por insuficiencia cardiopulmonar, riñón, hígado, cerebelo, tumores ginecológicos, etc. Además, también debe prestar atención a si tiene tiña por fumar, si vive en una zona de meseta y si tiene enfermedades hereditarias.
Cuarto, diagnóstico diferencial
¿Debería estar relacionado con policitemia de gran altitud y enfermedad cardiopulmonar grave? Hemoglobinopatías anormales; diagnóstico diferencial de policitemia secundaria causada por ciertos tumores (adenoma suprarrenal, cáncer de hígado, cáncer renal, etc.). ), quistes y anomalías vasculares
5. Principios del tratamiento:
El propósito del tratamiento es acercar el volumen de sangre y el volumen de glóbulos rojos a la normalidad lo antes posible, inhibir la función hematopoyética de la médula ósea, aliviando así la afección y reduciendo las complicaciones.
1. La sangría venosa puede reducir el volumen sanguíneo a la normalidad en un corto período de tiempo, aliviar los síntomas y reducir la posibilidad de hemorragia y trombosis. Sangre de 200 a 400 ml cada 2 a 3 días hasta que el recuento de glóbulos rojos sea inferior a 6,0 × 1012/L y el hematocrito sea inferior al 50 %. El efecto puede mantenerse durante más de 1 mes después de sangrar una vez. Este método es simple y puede usarse primero. En ausencia de complicaciones trombóticas, los pacientes jóvenes pueden ser tratados únicamente con flebotomía. Sin embargo, el rebote de glóbulos rojos y plaquetas puede aumentar después de la sangría, y las sangrías repetidas pueden agravar fácilmente la deficiencia de hierro, lo que debe tomarse en serio. Para los ancianos y pacientes con enfermedades cardiovasculares, el sangrado debe ser cauteloso y la cantidad de sangrado no debe exceder los 200 ~ 300 ml a la vez, y el intervalo se puede extender ligeramente. La separación de células sanguíneas puede recolectar una gran cantidad de glóbulos rojos, pero se debe complementar el mismo volumen de plasma y se debe complementar la infusión intravenosa para diluir la sangre durante el sangrado.
2. Quimioterapia:
(1). Es una reductasa del ácido ribonucleico que tiene un buen efecto inhibidor sobre la policitemia vera y no tiene efectos secundarios de la leucemia. La dosis diaria es de 15 ~ 20 mg/kg. Si los glóbulos blancos se mantienen en 3,5 ~ 5×109/L, la hidroxiurea se puede utilizar de forma intermitente durante un período prolongado.
(2).¿Agente alquilante? La tasa efectiva es del 80% al 85%. La ciclofosfamida y el clorambucilo L-anilina (melfalán) tienen un inicio de acción más rápido, un período de remisión más largo que el busulfán y el clorambucilo, y la eficacia puede durar aproximadamente medio año. El clorambucilo tiene pocos efectos secundarios y no es probable que cause trombocitopenia, lo cual es su ventaja. Los agentes alquilantes también causan leucemia, pero no tanto como los radionucleidos. Dosis y método del agente alquilante: dosis inicial de ciclofosfamida 100 ~ 150 mg/d, busulfán, melfalán, clorambucilo 4 ~ 6 mg/d, la dosis de mantenimiento se puede administrar después de 4 semanas de interrupción después de la remisión, ciclofosfamida 50 mg al día, busulfán 2 mg al día o una vez. día por medio.
(3). Los informes nacionales indican que se deben agregar de 2 a 4 mg de este producto a una solución de glucosa al 10% para infusión intravenosa, una vez al día, de forma continua o intermitente, hasta que el hematocrito y la hemoglobina bajen a la normalidad. El tiempo medio de respuesta fue de 60 días y el período medio de respuesta fue de más de 18 meses.
3.Terapia con interferón α:? El interferón puede inhibir la proliferación celular y se ha utilizado en el tratamiento de esta enfermedad en los últimos años. La dosis es de 3 millones de U/m2, inyectada por vía subcutánea tres veces por semana. Después de 3 meses de tratamiento, el bazo se atrofió y la frecuencia del sangrado disminuyó. La tasa de remisión puede alcanzar el 80%.
El tratamiento con radionucleidos con rayos β 4.32P puede inhibir la división nuclear y reducir el número de células. La dosis oral inicial es 11,1×107 ~ 14,8×107 bq. Los glóbulos rojos comienzan a disminuir después de aproximadamente 6 semanas y los síntomas se alivian después de 3 a 4 meses. La tasa efectiva es de aproximadamente 75% a 80%. Si la afección no se alivia después de 3 meses, puede volver a administrarlo. El tiempo de remisión es de 2 a 3 años. El 32P puede convertir a los pacientes en leucemia, por lo que rara vez se ha utilizado en los últimos años.
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