Neuroblastoma
2. Características: Antes del año de edad tiene las características de regresión espontánea y transformación en tumores benignos.
3.Edad de aparición: más común antes de los 5 años, pico a los 2 años; mujeres
4. El sitio más común: glándula suprarrenal retroperitoneal; Cadena nerviosa simpática, mediastino, pelvis y cabeza y cuello. Causa: Mutación embrionaria del gen ALK.
Clasificación patológica - diferenciación de neuronas simpáticas en la cresta neural embrionaria
1. Neuroblastoma: neuroblastoma simpático multipotente poco diferenciado o neuroblastoma simpático maligno Proliferación;
2. Ganglioblastoma: mezclado con células ganglionares prósperamente diferenciadas;
3. Gangliomas: diferenciación tipo tumoral de células ganglionares.
Bajo el microscopio, el neuroblastoma está compuesto por muchas células primitivas indiferenciadas, con forma de nido o lobulares, con poco citoplasma y cromatina nuclear profunda. Las células tumorales se disponen radialmente formando racimos de crisantemo. Hay haces fibrovasculares entre las células tumorales y son comunes áreas de sangrado, calcificación y necrosis.
Manifestaciones clínicas - depende de la localización de los tumores primarios y metastásicos
1. Manifestaciones generales: fiebre de origen desconocido, acompañada de palidez, anemia, pérdida de apetito y dolor en la piel. las extremidades.
2. Retroperitoneal: La masa es dura y nodular, inactiva, no dolorosa y muchas veces supera la línea media. Presión masiva sobre órganos: dolor abdominal. En la etapa tardía a menudo ocurren ascitis, dilatación de las venas abdominales y edema abdominal.
3. Mediastino: situado mayormente cerca de la columna en el mediastino posterior, más en el mediastino superior que en el mediastino inferior. No hay síntomas en la etapa inicial, pero la compresión puede causar tos, infección del tracto respiratorio y dificultad para tragar. La compresión de las raíces de los nervios espinales puede provocar parestesia y dolor en las extremidades superiores.
4. Cuello: Fácil de detectar y diagnosticar erróneamente como linfadenitis o linfoma maligno. El síndrome de Horner ocurre cuando se comprimen los ganglios cervicotorácicos.
5. Cavidad pélvica: Situada detrás del colon y delante del sacro, los síntomas de compresión se presentan antes.
6. En forma de tonto: Se refiere a la extensión del neuroblastoma en el lado que empuja a través del espacio intervertebral hasta el espacio epidural de la médula espinal. Clínicamente puede producirse anquilosis espinal, parestesia, dolor, hipotonía de miembros inferiores e incluso parálisis.
7. Síntomas de metástasis: la metástasis linfática a los ganglios linfáticos es común y la metástasis sanguínea a la médula ósea, los huesos, el hígado, el cerebro y los pulmones.
Diagnóstico:
Biopsia-Diagnóstico: Células de Neuroblastoma (dispuestas como crisantemos, con neurofibrillas en el citoplasma)
Inmunohistoquímica: NFP, Enolasa específica de neurona y SY ambos fueron positivos.
Prueba de oncogén: el oncogén N-myc está significativamente amplificado: el pronóstico es malo y se requiere un tratamiento intensivo.
Aumentos anormales de VMA y HVA en orina
Estadificación INSS:
Etapa 1: el tumor se localiza y se extirpa completamente mediante cirugía, con o sin Tiny residuo. Ganglios linfáticos regionales ipsilaterales (-)
Estadio IIA: el tumor está localizado y no se puede extirpar completamente a simple vista, y ganglios linfáticos regionales ipsilaterales (-).
Estadio ⅱB: localización del tumor, resección completa o incompleta a simple vista, ganglio linfático regional ipsilateral ( ); ganglio linfático agrandado contralateral (-)
Estadio ⅲ: el tumor unilateral no se puede extirpar. , diseminado más allá de la línea media, con o sin invasión de los ganglios linfáticos regionales o tumor local unilateral con invasión de los ganglios linfáticos regionales contralaterales, o tumor de la línea media con diseminación bilateral;
Estadio IV: El tumor primario se ha diseminado a ganglios linfáticos distantes, huesos, médula ósea, hígado, piel u otros órganos, excepto el estadio IV.
Estadio IVS: Los pacientes son de mayor edad. Dentro de los 6 meses posteriores al nacimiento, el curso de la enfermedad pertenece a tumores en etapa I o II con metástasis a distancia, pero la tasa de autoeliminación es alta y el pronóstico es bueno.
Tratamiento - Tratamiento integral: cirugía, quimioterapia, radioterapia, terapia biológica.
Primero, neuroblastoma de bajo riesgo
(1) Definición
1. Primera etapa a cualquier edad;
2. II A y II B;
3. Etapa ⅱA y ⅱB tienen más de 1 año y no tienen amplificación del oncogén N-myc
4. cuando la edad es mayor de 1 año, el oncogén N-myc se amplifica y el pronóstico patológico es bueno
5, cuando la edad es menor de 1 año, no hay N; -Amplificación del oncogén myc, y el pronóstico patológico es bueno. Ploidía del ADN>;1
(2) Tratamiento
1 Principalmente: resección quirúrgica y observación u observación simple.
2. Indicaciones de quimioterapia: dosis medias de carboplatino o cisplatino, ciclofosfamida, doxorrubicina y VP-6, de 2 a 8 ciclos de tratamiento.
(1) Resección tumoral
(2) Pacientes con dificultad respiratoria, isquemia renal o intestinal, compresión de la médula espinal, obstrucción del tracto gastrointestinal o genitourinario y trastornos de la coagulación causados por la compresión del tumor.
3. Según el tratamiento clínico el paciente se encuentra en estadio 3. Si son clínicamente inestables, se requiere administración intravenosa, pero la extirpación del tumor primario no mejora su supervivencia.
Segundo, neuroblastoma de riesgo intermedio
(1) Definición:
1. Edad
2. sin amplificación del oncogén N-myc, el pronóstico patológico es bueno pero en estadio III;
3.Edad
4. p> p>
(2) Tratamiento: primero quimioterapia y luego resección quirúrgica.
Tercero, neuroblastoma de alto riesgo
(1) Definición:
1 Edad > 1 año, amplificación del oncogén N-myc ⅱA, estadio IIB. mal pronóstico;
2. La tercera etapa de amplificación del oncogén N-myc
3. Edad > 1 año, sin amplificación del oncogén N-myc, pero patológico tipo III, mal pronóstico. ;
4. Edad
5. Edad en estadio IV > 18 meses;
(2) Tratamiento: tratamiento de alta intensidad: quimioterapia → resección quirúrgica → lecho tumoral radioterapia → quimioterapia en dosis ultraaltas respaldada por células madre hematopoyéticas. La inducción de diferenciación y la terapia de mantenimiento con ácido 13-cis retinoico oral después del trasplante pueden mejorar la tasa de supervivencia.
Régimen de quimioterapia:
1. CAV/EP: los dos regímenes se aplican alternativamente, con un intervalo de tratamiento de 3 semanas. Para pacientes de alto riesgo, el intervalo entre cada tratamiento debe ser. acortarse lo más posible.
2. OPEP/OJEC - aplicación alterna, con un intervalo de 3 semanas entre tratamientos.
Pronóstico: Después de un tratamiento integral, la tasa de supervivencia a 5 años para los estadios I y II es superior al 90 %, para el estadio III es del 50 al 60 % y para el estadio IV es solo del 30 %.