¿Se volverá maligno el neurofibroma si no se trata?

La neurofibromatosis es una anomalía neuroectodérmica causada por herencia dominante. La incidencia de fibromas blandos en niños es principalmente tumores hemisféricos o pediculados de unos pocos milímetros a varios centímetros en el tronco y la parte proximal de las extremidades. Son blandos, de color rosado o marrón, y se desarrollan lentamente con la edad y en la edad adulta. Las lesiones de la neurofibromatosis múltiple similar a la elefantiasis a menudo se distribuyen a lo largo de los troncos nerviosos y son nódulos y placas blandas dentro y debajo de la piel. Alrededor del 10% de los pacientes desarrollan transformaciones malignas, especialmente aquellas que crecen rápidamente y causan daños extensos, y se convierten en neurofibrosarcoma. Las manchas marrones son comunes en el tronco, especialmente en la cintura y la espalda. Son manchas marrones de varios centímetros de tamaño, de forma ovalada y de bordes claros. Unos pocos pacientes tienen papilomas intraorales y macroglosia. Casi la mitad de ellos padece retraso mental, tumores intracraneales y epilepsia. Los pacientes adultos con progresión rápida de la enfermedad y lesiones cutáneas grandes tienen un mal pronóstico debido a la transformación maligna. La herencia autosómica dominante, lóbulos neuroectodérmicos anormales causados ​​por genes dominantes retorcidos, suele ser incompleta y simple.

Causas de la enfermedad

Este trastorno, también conocido como enfermedad de von Recklinghausen, es autosómico dominante, una anomalía neuroectodérmica causada por un gen dominante retorcido que a menudo es incompleto y simple.

Fisiopatología

Los neurofibromas cutáneos se originan a partir de los nervios periféricos y su estroma, incluidas las células neuronales. La microscopía electrónica mostró ramas de células de Schwann en el estroma de colágeno. En áreas de piel café con leche y piel clínicamente normal, se pueden observar grandes gránulos de pigmento en las células epidérmicas que nunca se observan en la piel normal en el síndrome de Albright.

Patogenia

1. Causa: Tiene su origen en un tumor neuroectodérmico, que es un schwannoma poco diferenciado. Puede ocurrir sola o como parte de síntomas sistémicos de la enfermedad de Recklinschausen. Por ejemplo, esto último suele ir acompañado de pigmentación cutánea café con leche, una malformación congénita que es hereditaria. Los pacientes eran más jóvenes y la enfermedad progresaba lentamente. 2. Patología: La mayoría de estos tumores no tienen cápsula y, aunque la tengan, están incompletas. Hay una proliferación de tejido nervioso de varios componentes dentro del tumor, entre los cuales la proliferación de células de la vaina nerviosa es la más obvia. Además de una gran cantidad de proliferación de tejido fibroso, en el tejido tumoral hay vasos sanguíneos de diferentes tamaños y nervios gruesos en forma de cordón. Microscópicamente, se diferencia del schwannoma en que no tiene una cápsula completa y las células tumorales no están dispuestas en forma de empalizada.

Manifestaciones clínicas

Los tumores se localizan generalmente en los párpados superiores, con textura blanda, hinchazón y engrosamiento de los párpados, pigmentación, ptosis, cordones palpables y pequeños nódulos, y son indoloros. . A menudo se acompaña de glaucoma, iris, cuerpo ciliar y neurofibromas coroideos. Los defectos óseos orbitarios causados ​​por esta enfermedad pueden causar proptosis o depresión pulsátil, compatible con la arteria radial. Si el tumor se origina en un cono muscular, además de exoftalmos, puede producirse discapacidad visual.

Examen de diagnóstico

Las manchas de café son a menudo la manifestación más temprana a partir de la infancia, pero también se pueden observar en el 10% al 20% de las personas normales. más de 5 manchas, indica que existe la posibilidad de esta enfermedad.

El plan de tratamiento

es principalmente un tratamiento sintomático. Por ejemplo, si las lesiones cutáneas son antiestéticas o las masas están agrandadas, son dolorosas y se sospecha una transformación maligna, se realizará una resección quirúrgica. Los autores con epilepsia deben ser examinados minuciosamente, ya que a veces pueden ocurrir recurrencias después de la neurocirugía. Se debe informar a los pacientes que existe un 50% de posibilidades de que sus hijos padezcan esta enfermedad y se debe considerar la esterilización si es necesario.

¿Esos miomas son aptos para cirugía?

En circunstancias normales, es mejor no someterse a una cirugía para los fibromas. Se puede considerar la cirugía en las siguientes situaciones: 1) Sólo cuando los fibromas localizados y aislados crecen rápidamente y se acompañan de síntomas de infección sistémica; ) Tumores enormes, con síntomas de compresión, que afectan gravemente la vida normal; 3) Tumor enorme, que afecta la cara externa; 4) Tumor enorme, que causa compresión y daño funcional a los órganos; 5) Médicos profesionales analizan la afección y consideran necesaria la cirugía;