¿La enfermedad de Behçet no ha vuelto a aparecer en 20 años?

La enfermedad de Behcet también se conoce como enfermedad de Behcet (EB). La enfermedad de Behcet es una enfermedad inflamatoria vascular crónica sistémica de origen desconocido que afecta principalmente a hombres jóvenes y se caracteriza por úlceras orales, úlceras vulvares, oftalmía y lesiones cutáneas. La condición se encuentra en un proceso alterno de recurrencia y remisión. Algunos pacientes tenían discapacidad visual y algunos murieron por daños en órganos internos. La mayoría de los pacientes tienen un buen pronóstico. La enfermedad de Behcet fue propuesta por primera vez por Bluthe (1908), y sus características fueron descritas en detalle por Behcét (1937), quien la denominó "tríada de boca, ojos y genitales", es decir, úlceras orales recurrentes, uveítis y genitales. úlceras. Al señalar que esta enfermedad es una enfermedad independiente, Knapp (1941) la nombró en honor a Behcet, llamándola enfermedad de Behcet. En China, los pacientes femeninos son ligeramente más comunes, mientras que la afectación visceral y ocular es significativamente más común en hombres que en mujeres. La edad de aparición oscila entre los 5 y los 66 años, con una edad media de 25 años. Pasan hasta 5 años desde la aparición de los síntomas hasta la aparición de todos los síntomas clínicos importantes.

La causa de la enfermedad

Se desconoce la causa exacta. Según los datos existentes, el medio ambiente, la inmunidad, la infección (algunos pacientes pueden estar relacionados con la infección por tuberculosis), los oligoelementos, las hormonas y los factores genéticos (como el gen HLA-B51) están relacionados con la aparición y el desarrollo de esta enfermedad. Actualmente se cree que la patogénesis de la enfermedad es que los pacientes desarrollan una disfunción del sistema inmunológico bajo la influencia de una variedad de factores patógenos, incluidos trastornos inmunes celulares y humorales, hiperfunción de neutrófilos, daño de las células endoteliales y reacciones a la trombosis. tejidos, provocando inflamación y lesiones en los órganos y tejidos. Las lesiones erosionan principalmente arteriolas, vénulas y capilares. En los vasos sanguíneos dañados y en los tejidos circundantes se puede observar infiltración de linfocitos y monocitos, necrosis, dilatación y rotura de la pared vascular. La trombosis o proliferación de tejido fibroso en la luz produce estenosis de la luz. Las lesiones pueden afectar a los vasos sanguíneos de todo el cuerpo, como la piel y las membranas mucosas, los ojos y la vasculitis sistémica. La mayoría de los casos van acompañados de diversos grados de síntomas articulares.