Introducción a la oftalmoplejía dolorosa
2 Referencia inglesa para la oftalmoplejía dolorosa
3 Alias de enfermedades: síndrome de TolosaHunt, síndrome de Tohn, síndrome del seno cavernoso Sinusitis
4 Código de enfermedad ICD: H49.8
5 Clasificación de enfermedades Neurología
6 Descripción general de la enfermedad El síndrome de oftalmoplejía dolorosa también conocido como síndrome de Tolosa Hunt El síndrome de Tolosa Hunt es un grupo de síntomas que pueden aliviarse y recaer cuando uno o dos de los nervios craneales ⅲ, ⅳ y ⅵ están involucrados en un lado, lo que resulta en oftalmoplejía y dolor orbital. Puede ocurrir en todos los grupos de edad, con tasas de incidencia similares en hombres y mujeres. La mayoría de ellos son dolores en la parte posterior del globo ocular después de un resfriado local. Después de unos días o semanas, puede aparecer oftalmoplejía ipsilateral con diplopía y luego mejorar gradualmente.
7 Descripción de la enfermedad El síndrome de oftalmoplejía dolorosa, también conocido como síndrome de TolosaHunt (síndrome de TolosaHunt), ocurre cuando uno o dos de los nervios craneales unilaterales ⅲ, ⅳ y ⅵ están involucrados, resultando un grupo de síntomas de recurrencia. en oftalmoplejía con dolor orbitario.
Los síntomas y signos pueden ocurrir en todos los grupos de edad, y la tasa de incidencia es similar en hombres y mujeres.
1. La mayoría de los pacientes desarrollan primero dolor en la parte posterior del globo ocular después del frío local. Unos días o semanas después, pueden aparecer oftalmoplejía ipsilateral y diplopía, que luego mejoran gradualmente. Los síntomas anteriores pueden ocurrir repetidamente, a menudo a intervalos de meses o años.
2. Uno o ambos pares craneales tercero, cuarto y sexto pueden estar afectados. Alrededor del 20% de los pacientes tienen afectación pupilar. El examen del fondo de ojo de los pacientes generalmente no arroja resultados positivos y algunos pacientes presentan edema del fondo de ojo.
3. Las ramas del nervio trigémino pueden verse afectadas en las lesiones del seno cavernoso, pero esto es raro. Cuando la lesión afecta la órbita, puede causar una apariencia similar a un pseudotumor en la órbita y los nervios también pueden verse afectados. La afectación del nervio facial es extremadamente rara y a menudo es causada por la inflamación del seno cavernoso.
4. La angiografía intracraneal a veces muestra estenosis irregular de la arteria carótida y, a veces, también muestra una masa orbitaria.
La causa de la enfermedad es la oftalmoplejía dolorosa (síndrome de TolosaHunt), una forma de sinusitis cavernosa, pero sólo unos pocos casos han sido confirmados patológicamente.
El ⅲ, ⅳ y ⅵ dañan los nervios craneales o las células nerviosas en sus partes iniciales, provocando oftalmoplejía.
Las causas incluyen: traumatismos, neurosífilis, enfermedades desmielinizantes como esclerosis múltiple, tumores, aneurismas de la base del cráneo, meningitis aguda o subaguda, trombosis de los senos intracraneales, encefalitis, poliomielitis aguda del asta anterior, difteria, diabetes, cavidad medular. , accidente vascular del tronco encefálico, intoxicación por plomo, botulismo, polio alcohólica (encefalitis de Wernic), osteomielitis craneal, secundaria a raquianestesia o punción lumbar, etc. Las lesiones orbitarias también pueden causar oftalmoplejía, proptosis y los síntomas locales causados por las lesiones retroorbitarias son similares.
La fisiopatología del 10 no está clara. Muchos casos incluyen inflamación del seno cavernoso, inflamación no específica de la pared lateral del seno cavernoso, enfermedad del tejido colágeno, vasculitis de células gigantes, metástasis de nervios periféricos de carcinoma de células escamosas, enfermedades infecciosas crónicas, etc.
El movimiento de los músculos extraoculares está controlado por el tercer, cuarto y sexto nervio craneal.
El daño completo al nervio oculomotor o al núcleo oculomotor conduce a la parálisis de los músculos extraoculares dominantes (recto medial, recto superior, recto inferior, oblicuo inferior, elevador del párpado superior), y el cuerpo ciliar se contrae. El paciente sufre de ptosis, incapacidad para abrir los ojos, desviación de los globos oculares hacia abajo, pupilas dilatadas y falta de capacidad para adaptarse a la luz. El daño parcial del nervio oculomotor o del núcleo oculomotor produce los síntomas anteriores dependiendo del área de fibras nerviosas o neuronas involucradas. Las lesiones del nervio troclear y del núcleo troclear causan parálisis del músculo oblicuo superior, lo que afecta la capacidad del globo ocular para rotar hacia abajo y hacia adentro, lo que hace que el globo ocular se desvíe ligeramente. El paciente puede adaptarse a la lesión inclinando la cabeza hacia adelante y hacia el lado no afectado, lo que provoca visión doble.
La lesión del nervio abducens conduce a la parálisis del recto lateral, lo que resulta en esotropía y diplopía en casi todos los rangos de movimiento ocular, excepto al mirar hacia el lado no afectado. Las lesiones del tronco encefálico afectan al núcleo abducens y el paciente presenta parálisis de la mirada hacia afuera, con el globo ocular centrado y incapaz de mirar el lado afectado.
Si el nervio oculomotor contralateral está intacto, puede indicar que el paciente tiene la capacidad de ejercitar el músculo recto medial al ajustar el movimiento de convergencia de los ojos.
Las lesiones intraorbitarias, retroorbitarias y diversas miopatías suelen afectar directamente a la contracción normal de los músculos extraoculares, provocando oftalmoplejía.
11 Exploración diagnóstica y diagnóstico:
1. Oftalmoplejía dolorosa típica.
2. La terapia con corticosteroides tiene efectos especiales.
3. No hay síntomas sistémicos ni lesiones fuera de la estructura del seno cavernoso.
El síndrome de TolosaHunt es clínicamente raro y se confunde fácilmente con la migraña oftalmopléjica, dificultando el diagnóstico clínico. Sin embargo, antes de la aparición del síndrome de TolosaHunt, la mayoría de los pacientes tenían antecedentes de resfriados locales en el lado afectado y el dolor se localizaba principalmente en la parte posterior de la órbita. El dolor no fluctúa, es sordo y los síntomas duran mucho tiempo. El alivio de los síntomas también duró más. Además de la afectación del nervio oculomotor, el nervio trigémino también puede verse afectado.
Exámenes de laboratorio: Seleccionar exámenes necesarios y opcionales en función de las posibles causas.
1. Rutina sanguínea y electrolitos en sangre.
2. Los niveles anormales de azúcar en la sangre, los elementos inmunológicos y el examen del líquido cefalorraquídeo tienen importancia diagnóstica diferencial.
Otros exámenes auxiliares: los siguientes elementos del examen tienen importancia diagnóstica diferencial si son anormales:
1. Los exámenes de CT, MRI y DSA a menudo no muestran anomalías obvias; Hinchazón del tejido blando orbitario.
2. La angiografía intracraneal generalmente no presenta hallazgos especiales.
3. Electroencefalograma.
4. Fotografía de rayos X de base de cráneo y fotografía de rayos X de senos nasales.
5. Examen ocular.
12 El diagnóstico diferencial de esta enfermedad debe diferenciarse de la migraña oftalmopléjica, el ictus por adenoma hipofisario, la oftalmoplejía diabética dolorosa y el aneurisma de la arteria carótida interna. A veces resulta difícil distinguir la migraña oftalmopléjica de este trastorno. Algunas personas creen que las dos enfermedades representan diferentes etapas de la misma enfermedad. Por tanto, se debe tener mucha precaución a la hora de diagnosticar esta enfermedad.
Otras enfermedades que pueden causar los músculos oculares se describen brevemente a continuación:
1. Los aneurismas del anillo de la arteria basilar o de la arteria carótida interna pueden causar parálisis del nervio oculomotor y/o abductor esponjoso. Nervio Los aneurismas de la arteria carótida interna dentro de los senos paranasales pueden causar parálisis de los nervios oculomotor, troclear, abductor y trigémino, lo que se denomina síndrome del seno cavernoso. Los aneurismas de la arteria cerebral posterior, la arteria cerebelosa superior y la arteria comunicante posterior pueden causar parálisis del nervio oculomotor, pero generalmente no causan parálisis del nervio troclear por sí solo. El mecanismo del nervio craneal * * * puede ser expansión aguda del aneurisma sacular, compresión o tracción de los nervios causada por congestión venosa causada por hemorragia, etc.
2. La inflamación intraorbitaria o retroorbitaria infectada puede provocar parálisis del nervio oculomotor y producir los siguientes síndromes.
(1) Síndrome del ápice petroso del hueso temporal: en pacientes con otitis media y mastoiditis crónica, este síndrome puede producirse cuando la inflamación progresa hasta el cerebro y destruye el ápice petroso del hueso temporal. Las manifestaciones clínicas son esotropía en ambos ojos y la invasión del ganglio semilunar puede causar entumecimiento o dolor facial.
(2) Neuritis: los pacientes con sinusitis pueden desarrollar parálisis del nervio oculomotor, del nervio troclear y del nervio abductor.
(3) Síndrome de la fisura orbitaria superior y síndrome del ápice orbitario: en pacientes con tumores hipofisarios, otitis media y sinusitis paranasal, cuando la enfermedad invade la fisura orbitaria superior y el agujero óptico, el nervio oculomotor y el nervio troclear. Puede ocurrir parálisis de la rama oftálmica del nervio abductor y del nervio trigémino, es decir, síndrome de fisura orbitaria superior. Si hay discapacidad visual, se llama síndrome del ápice orbitario.
(4) Otras infecciones: diversas meningitis, como la meningitis tuberculosa, purulenta, viral y fúngica, pueden afectar el nervio oculomotor, el nervio troclear y el nervio abductor, causando parálisis orbitaria. La celulitis puede causar oftalmoplejía; la encefalitis puede causar oftalmoplejía nuclear; el herpes zóster, la varicela y las paperas también pueden causar oftalmoplejía.
3. Los traumatismos craneales, las fracturas orbitarias y la hemorragia orbitaria pueden provocar la parálisis de los músculos oftálmicos externos, siendo los músculos oblicuos superiores e inferiores los más susceptibles a sufrir lesiones en el ápice orbitario; el nervio oculomotor, el nervio troclear, el nervio abductor y el nervio trigémino, porque el nervio oculomotor y el nervio parasimpático están gravemente dañados. Debido a la disfunción de los nervios simpáticos y parasimpáticos, el tamaño de la pupila puede ser normal y la respuesta luminosa puede desaparecer. Hernia de hiato causada por hematoma intracraneal en un lado, acompañada de parálisis del nervio oculomotor en el lado ipsilateral y hemiplejía en el lado contralateral; daño del ganglio ciliar que conduce a parálisis del músculo intraocular.
4. Tumores cerebrales Tanto los tumores primarios como los secundarios pueden provocar parálisis del movimiento ocular. Los tumores primarios del tronco encefálico son una causa común de los nervios oculomotor, troclear y abductor.
Los tumores del mesencéfalo pueden causar fácilmente parálisis del nervio oculomotor y troclear, y los tumores pontinos pueden causar fácilmente parálisis del nervio abductor. Los tumores del hemisferio cerebral pueden causar parálisis del nervio oculomotor ipsilateral y hemiplejía contralateral debido a una hernia de hiato, principalmente porque la masa subhernia empuja hacia abajo el tronco encefálico y tira del nervio oculomotor, o porque la arteria cerebral posterior y la arteria cerebelosa superior descienden del tronco encefálico. nervio ocular. Debido a que el nervio abducens es demasiado largo en el cráneo, es más probable que se comprima contra el vértice petroso del hueso temporal o se estire en cualquier parte de su recorrido, lo que resulta en una parálisis bilateral del nervio abducens y sin valor de posicionamiento. Tanto los tumores hipofisarios como los tumores pineales pueden causar parálisis del nervio oculomotor, el nervio troclear, el nervio abductor y el nervio trigémino debido al agrandamiento del tumor.
5. Los pacientes con enfermedad vascular arteriosclerótica cerebral acompañada de arteriosclerosis cerebral e hipertensión a menudo desarrollan repentinamente oftalmoplejía, que puede ser causada por hemorragia del tronco encefálico, hemorragia subaracnoidea o inervación de troncos nerviosos o núcleos nerviosos. parálisis del nervio troclear causada por esclerosis de la arteria cerebral posterior y de la arteria cerebelosa superior, y parálisis del nervio abductor causada por esclerosis de la arteria auditiva interna y de la arteria cerebelosa anteroinferior.
6. Miastenia gravis La miastenia gravis es una causa común de los músculos oculares. Pueden verse afectados varios músculos inervados por el bulbo raquídeo o los músculos estriados de las extremidades, pero los músculos extraoculares son más comunes.
7. Otras como la oftalmoplejía diabética son la parálisis del nervio oculomotor y la parálisis del nervio abductor. Debido a que las fibras mióticas están ubicadas en la parte periférica sobre el nervio oculomotor, la isquemia no las daña fácilmente y, en general, no habrá cambios en la pupila, a diferencia de la dilatación de la pupila causada por la parálisis del nervio oculomotor causada por un aneurisma. o después de ataques (la parálisis del nervio oculomotor, la parálisis del nervio abducens y la distrofia muscular extraocular también pueden causar ptosis del párpado, que progresa gradualmente a todas las parálisis de los músculos extraoculares);
Los glucocorticoides, como la dexametasona, la prednisona, etc., se utilizan ampliamente en las opciones de tratamiento. Los antibióticos se utilizan adecuadamente, pero la enfermedad tiende a remitir espontáneamente, por lo que es difícil determinar la eficacia.
14 Las complicaciones incluyen inflamación del seno cavernoso, inflamación no específica de la pared lateral del seno cavernoso, enfermedad del tejido colágeno, vasculitis de células gigantes, metástasis de nervios periféricos de carcinoma de células escamosas, enfermedades infecciosas crónicas y otras manifestaciones importantes.
Si se produce una trombosis inflamatoria del seno cavernoso, pueden aparecer los síntomas y signos correspondientes. Las complicaciones comunes incluyen meningitis, absceso cerebral, arteritis carótida interna e infección pituitaria, necrosis e hipofunción, retención de agua e hiponatremia.
15 Pronóstico y prevención pronóstico: El síndrome de Tolosa Hunt, como forma de sinusitis cavernosa, es propenso a la remisión y la recurrencia. El pronóstico de la enfermedad primaria varía.
Prevención:
1. Preste atención al fortalecimiento de la aptitud física para prevenir infecciones faciales y del tracto respiratorio superior.
2. El tratamiento integral precoz reduce la recurrencia.
No existen datos relevantes, autorizados y completos sobre la epidemiología de 16. Puede ocurrir en todos los grupos de edad, con tasas de incidencia similares en hombres y mujeres.
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