¿Existe realmente el cáncer de huesos?

El osteosarcoma también se llama osteosarcoma.

Desarrollado a partir de células mesenquimales, es un tumor óseo maligno primario. Entre los tumores óseos primarios, el osteosarcoma ocupa el segundo lugar en incidencia, después del mieloma plasmático. Su histología se caracteriza por la producción de osteoide y hueso inmaduro por parte de células tumorales en la mayoría de los casos. El osteosarcoma típico se origina en el hueso, mientras que otro tipo se origina en el periostio y el tejido conectivo cercano, yuxtapuesto con la corteza ósea. Este último es raro pero tiene un pronóstico ligeramente mejor.

Las 3/4 partes de esta enfermedad se presentan entre los 10 y los 25 años, siendo los más jóvenes los 5 años. El doble de hombres que de mujeres.

Los tumores ocurren principalmente en la metáfisis de los huesos tubulares largos y, ocasionalmente, en la columna vertebral. Ocurren principalmente en el segmento inferior del fémur y el segmento superior de la tibia, lo que representa aproximadamente la mitad de todos los casos. seguido del segmento superior del fémur, el húmero, el peroné y la pelvis y rara vez aparecen las vértebras. Es extremadamente raro en pacientes con extremidades distales (como manos y pies).

El grado de osificación en el osteosarcoma es muy inconsistente. En el pasado, a menudo se dividían en tumores osteolíticos y escleróticos. Aquellos con menos osificación, crecimiento rápido y necrosis y degeneración quística también se denominaban tumores telangiectásicos. Actualmente, este título ya no se utiliza. Porque los diferentes grados de osificación son sólo una característica del osteosarcoma y no tienen nada que ver con el estadio de desarrollo y el pronóstico del tumor.

1. Lesiones

El tumor se origina en la cavidad medular en la metáfisis de los huesos tubulares largos. A continuación se puede penetrar el hueso cortical y descubrir el periostio. El periostio está perforado y también se pueden observar tumores de tejidos blandos dentro del músculo. Generalmente, la osificación es más grave en el centro del tumor que alrededor de él. La parte osificada es de color arena amarilla. Las áreas con muchas células son duras y blancas. La superficie de raspado longitudinal del tumor es rica en vasos sanguíneos y propensa a sangrar. El límite entre la metáfisis y el tumor no está claro. La placa epifisaria suele ser inviolable y la destrucción de la placa epifisaria en la etapa tardía es más leve que la de la corteza ósea. El cartílago vítreo de la superficie articular también puede evitar que los tumores invadan las articulaciones. Ocasionalmente aparecen dos tumores primarios a diferentes alturas en el mismo hueso, las llamadas lesiones de salto, y se debe tener cuidado al elegir el plano de amputación.

La dificultad del diagnóstico patológico varía ampliamente. Si la muestra contiene una gran cantidad de matriz sarcomatoide, no es difícil distinguir claramente el hueso tumoral y el tejido osteoide, pero en algunas secciones no hay tejido óseo tumoral, solo cordones de colágeno, y los cordones de colágeno están rodeados por células tumorales. Las áreas donde el crecimiento tumoral no es activo incluyen únicamente las células estromales. Algunos tumores están dominados por cartílago nuevo y células prismáticas atípicas.

La patología del osteosarcoma se puede dividir en cuatro tipos: el primer tipo es principalmente tejido osteoide; el tipo 2 coexiste con tejido osteoide y tejido óseo; el tercer tipo no tiene tejido osteoide y tejido óseo, solo fibra de colágeno; el cuarto tipo es raro y sus principales componentes son células cartilaginosas y células tumorales, con diferentes formas y escasa diferenciación. Los hallazgos patológicos y las consideraciones clínicas son valiosos. Los hallazgos patológicos por sí solos no pueden estimar la tasa de crecimiento tumoral, los patrones de metástasis y el tiempo de supervivencia de los niños. Las mitosis son un marcador de la tasa de crecimiento tumoral pero son de poca utilidad para estimar el pronóstico.

2. Puntos clave del diagnóstico

El osteosarcoma es un tumor maligno con osteoblastos de tipo sarcoma y tejido osteoide como estructura principal. Es el tumor maligno óseo más frecuente. La edad propensa oscila entre los 11 y los 20 años, y hay más hombres que mujeres. Las manifestaciones clínicas son principalmente dolor e hinchazón local, y los pulmones son el principal órgano metastásico, que puede manifestarse como tos, hemoptisis y dolor en el pecho. El diagnóstico clínico se puede establecer en función de la edad, los síntomas y signos del paciente, combinado con un examen de rayos X y/o una tomografía computarizada. El diagnóstico final debe realizarse mediante examen histopatológico. Una vez que se diagnostica el osteosarcoma, el examen estándar recomendado es la tomografía computarizada del tórax.

3. Andamiaje

Estadificación TNM de tumores óseos (estadificación AJCC, 6ª edición)

t tumor primario.

El TX no puede evaluar el tumor primario.

No se encontró ningún tumor primario en T0.

El diámetro máximo del tumor T1 es ≤8cm.

El tumor T2 tiene un diámetro máximo > 8 cm.

El T3 tiene un tumor discontinuo en el sitio primario.

Metástasis ganglionares locales.

NX no puede evaluar las metástasis en los ganglios linfáticos regionales.

N0 no tiene metástasis en ganglios linfáticos locales.

N1 tiene metástasis en ganglios linfáticos locales.

mReubicación.

M0 no tiene metástasis a distancia.

M1 tiene metástasis a distancia.

Metástasis pulmonar M1a.

M1b otras metástasis a distancia.

gCalificación patológica.

GX no puede evaluar el grado patológico.

G1 está muy diferenciado.

G2 está moderadamente diferenciado.

G3 está poco diferenciado.

G4 es indistinguible.

Nota: El sarcoma de Ewing y el linfoma maligno se clasifican en G4.

rTumor residual.

La RX no puede evaluar el estado del tumor residual.

R0 no tiene tumor residual.

R1 mostró tumor residual bajo el microscopio.

R2, el tumor aún está expuesto.

(2) Estadificación clínico-patológica de los tumores óseos.

M0 primera etapa A G1, 2, T1, N0

M0 T2 N0 zona primera etapa B G1, 2

M0 segunda etapa A G3, 4, T1, N0

Segunda fase B G3, 4, T2, 0, M0

M0 Cualquiera G, T3, N0 en la tercera fase

ⅳa fase Cualquiera G, cualquier T, N0, M1a.

En el periodo ivB, cualquier G, cualquier T, N1, cualquier m.

Cualquier G, cualquier T, cualquier N, M1b

4 Tratamiento

Antes, el único tratamiento era la amputación y faltaba. Medicamentos quimioterapéuticos eficaces. En la actualidad, siempre que se realice un diagnóstico temprano, una clasificación preoperatoria cuidadosa, una cirugía cuidadosa y quimioterapia preoperatoria y posoperatoria, el pronóstico mejorará enormemente. En los últimos años, la tasa de curación a cinco años ha mejorado significativamente. El osteosarcoma debe tratarse con cirugía radical. En casos calificados, se puede realizar una resección local extensa y se pueden preservar las extremidades. Además, se debe realizar una biopsia antes de la amputación para aclarar aún más el diagnóstico clínico y radiológico. Para evitar que el tumor se propague, se puede utilizar electrocirugía.

Principios de tratamiento

Para el osteosarcoma de bajo grado, el principal método de tratamiento es la cirugía, mientras que para el osteosarcoma de alto grado, se requiere un tratamiento multidisciplinario.

1. Osteosarcoma intramedular y superficial de alto grado: 2-6 ciclos de quimioterapia preoperatoria, que incluya al menos dos de los siguientes fármacos: ADM, DDP, IFO, MTX en dosis altas, seguido de evaluación. La radioterapia y la quimioterapia se administran a los pacientes que no pueden ser resecados; aquellos que sí pueden ser resecados deben ser resecados extensamente, incluidas las metástasis resecables. Si el grado patológico es bueno, considerar la quimioterapia. Si el grado patológico es malo, considerar la radioterapia local y cambiar a quimioterapia. Si el margen de resección es negativo, el grado patológico es bueno, el ciclo de quimioterapia es de 2 a 12 y la fisioterapia y el grado patológico son deficientes, considere cambiar a quimioterapia.

2. Médula ósea de bajo grado, crecimiento intracavitario + osteosarcoma superficial y osteosarcoma paraóseo: reevaluación tras resección amplia, quimioterapia de alto grado y mismo seguimiento que el osteosarcoma de bajo grado. Si se produce una recurrencia, se realiza quimioterapia y cirugía adicional.

13. Osteosarcoma perióstico: considerar quimioterapia seguida de resección amplia. El tratamiento post-escisión es el mismo que el 2.