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¿Cómo salvar a los pacientes con leucemia?

La causa exacta de la leucemia aún no está clara, pero un gran número de estudios científicos han demostrado que la radiación, ciertas sustancias químicas, virus y factores genéticos pueden inducir la leucemia. Los rayos de radiación, como los rayos gamma y los rayos X, son rayos invisibles emitidos por materiales radiactivos. La exposición a la radiación en grandes cantidades a la vez o en pequeñas cantidades varias veces puede causar leucemia. Cabe señalar aquí que cuando vamos al hospital a tomar radiografías, fluoroscopia y la dosis de radiación es muy pequeña, no provocará leucemia. Muchas sustancias químicas son perjudiciales para el sistema hematopoyético y algunas pueden provocar leucemia. A continuación se muestran algunos productos químicos y fármacos relativamente determinados, como el benceno y sus derivados, la gasolina, la pintura, los tintes para el cabello (que contienen anilina), etc., fármacos que causan enfermedades como el cloranfenicol, la fenilbutazona, etc., y algunos que tratan el cáncer. Agentes alquilantes. puede causar leucemia. Se ha reconocido que los virus pueden causar leucemia. Por ejemplo, el virus de los linfocitos T humanos (tipo Ⅰ y tipo Ⅱ) puede causar leucemia. Cuando las personas se infectan con este virus, la leucemia no se producirá de inmediato. Solo se puede promover cuando existe algún riesgo. Para el desarrollo de esta enfermedad hay factores de riesgo: la radiación, los productos químicos y ciertos medicamentos, la exposición múltiple a una gran cantidad de virus, la función inmune reducida del cuerpo, la edad del paciente, etc., son todos peligrosos. factores "catalíticos". La causa de la leucemia está relacionada con factores genéticos. Aquí "herencia" no significa que la enfermedad pueda transmitirse de padres a hijos, sino que se refiere a anomalías cromosómicas y genéticas. La incidencia de leucemia es significativamente mayor que la de las personas normales. Por ejemplo, la presencia de PH y cromosomas está estrechamente relacionada con la aparición de leucemia mielógena crónica. Entre los gemelos, si uno tiene leucemia, el otro corre un gran riesgo.

Leucemia aguda

Descripción general

La leucemia es una enfermedad maligna del sistema hematopoyético, comúnmente conocida como "cáncer de sangre" , y es una de las diez principales enfermedades del país. Uno de los tumores malignos más comunes, se caracteriza por la proliferación maligna de cierto tipo de células leucémicas en el tejido hematopoyético de la médula ósea u otros tejidos hematopoyéticos, y Se infiltra en varios órganos y tejidos del cuerpo, provocando la supresión de las células hematopoyéticas normales y produciendo diversos síntomas. Las manifestaciones clínicas se caracterizan por fiebre, sangrado, anemia, agrandamiento del hígado, el bazo y los ganglios linfáticos. La leucemia generalmente se divide en aguda y crónica según el curso natural y el grado de inmadurez celular. La leucemia se divide en granulocitos, linfocitos, monocitos y otros tipos según los tipos de células. Las manifestaciones clínicas tienen similitudes y diferencias. La mayoría de ellos pueden aliviarse mediante la medicina tradicional china y la quimioterapia. También pueden tratarse con un trasplante de médula ósea y algunos pueden sobrevivir durante mucho tiempo o incluso curarse.

El número de pacientes con leucemia en mi país es de aproximadamente 3 a 4 por cada 100.000 personas. Entre los tumores malignos en niños, la leucemia tiene la tasa de incidencia más alta. Según la encuesta, la tasa de incidencia de leucemia en niños menores de 10 años en mi país es de 2,28/100.000. Puede ocurrir a cualquier edad y la tasa de incidencia en los hombres es mayor que en las mujeres. La enfermedad puede ocurrir durante todo el año y es más común en las zonas rurales que en las ciudades. En la última década, la incidencia y la mortalidad de la leucemia en los Estados Unidos, Japón, el Reino Unido y otros países también han aumentado. Hay aproximadamente 240.000 pacientes con leucemia aguda en todo el mundo.

La leucemia aguda pertenece a las categorías de "tuberculosis carencial", "síndrome sanguíneo" y "enfermedad plaga" de la medicina tradicional china.

Causa

Aún se desconoce la causa exacta de la leucemia humana. Se cree que muchos factores están implicados en el desarrollo de la leucemia. Los virus pueden ser el factor principal, además de las radiaciones ionizantes, venenos químicos o fármacos, factores genéticos, etc.

1. Virus Las causas virales de la leucemia humana se han estudiado durante décadas, pero hasta ahora sólo la leucemia de células T en adultos es definitivamente causada por virus. Otras leucemias no tienen un componente viral comprobado y no son contagiosas.

2. Radiación ionizante La radiación ionizante puede causar leucemia. Su efecto está relacionado con la dosis de radiación y el lugar de irradiación. Una dosis grande o múltiples dosis pequeñas pueden causar leucemia.

3. Es relativamente seguro que la sustancia química benceno cause leucemia. La leucemia aguda causada por el benceno es principalmente mieloide aguda y eritroleucemia.

4. Factores genéticos La incidencia de determinadas leucemias está relacionada con factores genéticos.

Tipos

La leucemia aguda se divide clínicamente en leucemia mieloblástica aguda (LMA) y leucemia linfoblástica aguda (Leucemia Linfocítica Aguda, ALL)

Manifestaciones clínicas

1. La aparición de la leucemia es repentina o lenta, y los niños y adolescentes suelen tener una aparición repentina. Los primeros síntomas comunes incluyen: fiebre, anemia progresiva, tendencia significativa a sangrar o dolor de huesos y articulaciones. La mayoría de los pacientes con aparición lenta son ancianos y algunos pacientes jóvenes, y la afección progresa gradualmente. Los primeros síntomas de estos pacientes son fatiga progresiva, palidez, palpitaciones y dificultad para respirar después del esfuerzo, falta de apetito, pérdida de peso o fiebre inexplicable. Además, algunos pacientes pueden presentar como primeros síntomas convulsiones, ceguera, dolor de muelas, inflamación de las encías, derrame pericárdico, paraplejía de ambos miembros inferiores, etc.

2. Fiebre e infección

A. La fiebre es uno de los síntomas más comunes de la leucemia. Puede presentarse en diferentes etapas de la enfermedad y tiene diferentes grados de fiebre y tipos de fiebre. . La principal causa de fiebre es la infección, de las cuales la angina, la estomatitis y la inflamación perianal son también las más comunes. La neumonía, la amigdalitis, la gingivitis y el absceso perianal. También se puede observar inflamación del oído, enteritis, ántrax, pielonefritis, etc. En casos graves, también puede producirse septicemia, sepsis, etc.

B. Los patógenos más comunes de la infección son las bacterias. En la etapa inicial de la enfermedad, los cocos Gram positivos son los principales. Aunque las infecciones virales son raras, a menudo son más peligrosas. Las infecciones por citomegalovirus, sarampión o varicela pueden complicarse fácilmente con neumonía, así que tenga cuidado.

3. El sangrado también es un síntoma común de la leucemia. El sangrado puede ocurrir en todo el cuerpo. El sangrado es en la piel, las encías y la cavidad nasal. También puede producirse hemorragia interna masiva. La menorragia también es común en las mujeres y puede ser el primer síntoma. Los subtipos de AML M3 y M5 tienen hemorragias más graves, especialmente los pacientes M3 que son propensos a morir por coagulación intravascular diseminada (CID) y hemorragia intracraneal.

4. La anemia puede aparecer tempranamente. En algunos casos, la anemia refractaria puede ocurrir meses o años antes del diagnóstico y luego convertirse en leucemia. Los pacientes suelen ir acompañados de síntomas como fatiga, palidez, palpitaciones, dificultad para respirar y edema de las extremidades inferiores. La anemia se puede observar en varios tipos de leucemia, pero es más común en pacientes ancianos con leucemia mieloide aguda. La anemia suele ser el primer síntoma en muchos pacientes.

5. Signos de infiltración de células leucémicas

A. Agrandamiento del hígado y del bazo, agrandamiento de los ganglios linfáticos

B. infiltración

C. Huesos y articulaciones: el dolor de huesos y articulaciones es uno de los síntomas importantes de la leucemia y la LLA es común.

D. Piel; Puede haber dos tipos de lesiones cutáneas específicas y no específicas. La primera se manifiesta como erupción maculopapular, pústulas, bultos, nódulos, eritrodermia, dermatitis exfoliativa, etc. común en adultos. Leucemia de células nucleares, esta última a menudo se manifiesta como equimosis en la piel, manchas, etc.

E. Cavidad bucal: la inflamación gingival, el sangrado y la infiltración leucémica son más comunes en la AML-M5. En casos graves, toda la encía puede estar muy proliferada, con hinchazón como una esponja, y la superficie. romperse y sangrar fácilmente.

F. Corazón: La mayoría de los síntomas incluyen infiltración leucémica miocárdica, sangrado, hemorragia epicárdica, derrame pericárdico, etc.

G. Riñón: El número de pacientes con leucemia con enfermedad renal llega a 40 o más.

H. Sistema gastrointestinal: se manifiesta por náuseas y vómitos, falta de apetito, distensión abdominal, diarrea, etc.

I. Pulmones y pleura: Infiltra principalmente paredes alveolares y espacios pulmonares, pero también puede infiltrar bronquios, pleura, paredes de vasos sanguíneos, etc.

J. Otros: El útero, los ovarios, los testículos, la próstata, etc. pueden estar infiltrados por glóbulos blancos. Las pacientes femeninas suelen tener sangrado vaginal y trastornos del ciclo menstrual. Los pacientes masculinos pueden tener un deseo sexual disminuido.

Criterios de diagnóstico

1. Los síntomas clínicos incluyen fiebre alta repentina, anemia progresiva o sangrado significativo, dolores corporales y fatiga.

2. Los signos incluyen manchas sangrantes en la piel, sensibilidad en el esternón, agrandamiento de los ganglios linfáticos y hepatoesplenomegalia.

3. Laboratorio:

A. Cuadro sanguíneo: Los glóbulos blancos siempre aumentan (o disminuyen) significativamente, pudiendo aparecer células primitivas o inmaduras.

B. Si los glóbulos rojos nucleados de la médula ósea representan menos del 50 del total de células nucleadas y las células blásticas son ≥30, se puede diagnosticar leucemia aguda si los glóbulos rojos nucleados de la médula ósea representan; para ≥50 y los blastos representan las células no eritroides. Si la proporción es ≥30, se puede diagnosticar eritroleucemia aguda.

Diagnóstico diferencial:

A. Anemia aplásica;

B. Síndrome mielodisplásico;

C. p>

D. Púrpura trombocitopénica idiopática

Tratamiento convencional

El tratamiento de la medicina occidental implica principalmente quimioterapia, aunque se debe fortalecer solo apoyando el tratamiento y reduciendo las complicaciones. la condición mejora hasta la remisión.

El tratamiento se divide en tres fases

1. Tratamiento de la fase de remisión de inducción

2. >3. Tratamiento de mantenimiento

La LMA refractaria se define como

1. La terapia de inducción de primera línea es ineficaz en los casos recién tratados;

2. 6 meses de la primera remisión;

3. Uso de nuevos fármacos antileucémicos que tengan mecanismos de acción diferentes a los fármacos de uso común. Otras opciones están disponibles para TODOS.

Pronóstico y resultado

Los pacientes con leucemia aguda tratados inicialmente pueden lograr la remisión después de 70 a 90 años de tratamiento con un tratamiento combinado consolidado y fortalecido de la medicina tradicional china y occidental, pueden lograrla. supervivencia libre de enfermedad a largo plazo o incluso cura. La leucemia aguda es una enfermedad hematológica crítica y grave. Algunos casos son resistentes a la quimioterapia y tienen malos resultados. Aquellos con múltiples complicaciones tienen un mal pronóstico. Las complicaciones deben prevenirse y tratarse activamente para mejorar la resistencia del cuerpo a las enfermedades y salvar la vida de los pacientes.

Leucemia crónica

Resumen de la clasificación de la etiología, manifestaciones clínicas y criterios de diagnóstico

Pronóstico del tratamiento convencional y dificultades de resultados y contramedidas orientación de rehabilitación

Progreso de la investigación Foro de médicos famosos Casos exitosos Experiencia y cuestionario de experiencia

Descripción general

La leucemia crónica se divide en leucemia mieloide crónica y leucemia linfocítica crónica. La leucemia mieloide crónica, conocida como leucemia mielógena crónica (LMC), es un tipo de leucemia que tiene un inicio y un desarrollo relativamente lentos en la práctica clínica. Es una enfermedad proliferativa maligna que se origina a partir de células madre hematopoyéticas multipotentes en la médula ósea, caracterizada por la expansión del conjunto de células progenitoras mieloides y el crecimiento excesivo de las células mieloides y sus células progenitoras. Más del 90% de los casos tienen el cromosoma marcador de CML; la base biológica molecular del cromosoma ph1 es el reordenamiento del gen ber/abl. Las principales manifestaciones clínicas de la LMC son fatiga, pérdida de peso, fiebre, esplenomegalia y aumento anormal de los glóbulos blancos. La incidencia de la leucemia mieloide crónica no es uniforme en todo el mundo. El resultado de la encuesta sobre la incidencia de la leucemia mieloide crónica en mi país es que la tasa de incidencia anual es de 0,36/100.000. En mi país, la leucemia mieloide crónica representa aproximadamente el 20% de todos los tipos de leucemia y el 95% de la leucemia crónica. La edad de aparición está ampliamente distribuida, pero la tasa de incidencia aumenta gradualmente con la edad. La incidencia es mayor en hombres que en mujeres. La leucemia linfocítica crónica, conocida como leucemia linfocítica crónica (LLC), es una enfermedad en la que los linfocitos del cuerpo proliferan y se acumulan de manera anormal en el cuerpo y se acompaña de una función inmune baja. La incidencia de CLL es baja en mi país y generalmente representa menos del 10% del número total de casos de leucemia, ocupando el cuarto lugar entre los tipos de leucemia. Debido a que los linfocitos en pacientes con linfoma linfocítico crónico tienen una vida útil extremadamente larga y a menudo van acompañados de respuestas inmunitarias defectuosas, también se les llama "enfermedad de acumulación de linfocitos inmunoincompetentes".

La principal manifestación clínica es la linfadenopatía, a menudo acompañada de síntomas como hepatoesplenomegalia, anemia y sangrado. En algunos pacientes también se acompaña de daño en la piel. Esta enfermedad afecta principalmente a personas mayores y ocasionalmente se presenta en personas jóvenes, con mayor frecuencia en hombres que en mujeres.

Según las características clínicas de la leucemia crónica, como linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y fatiga, pertenece a las categorías de "masa", "acumulación", "escrófula" y "consumo" en la medicina tradicional china.

Causas de la enfermedad

1. Medicina Tradicional China

① Lesiones internas de las siete emociones, desequilibrio de las emociones y la voluntad, que conducen a un mal movimiento del Qi. Estancamiento del Qi del hígado y depresión prolongada del Qi. Estancamiento del Qi y estasis sanguínea, las venas y las venas se bloquean, la estasis sanguínea se detiene internamente y se acumula en grumos durante mucho tiempo.

② Trastorno alimentario, consumo excesivo de grasas, bebidas dulces y alcohólicas, daño al bazo y al estómago, deficiencia del bazo y pérdida de transporte, incapacidad para transportar fluidos corporales, humedad y turbidez interna, condensación en acumulación, flema y gas luchando entre sí, flujo sanguíneo deficiente y estasis sanguínea generada dentro del bloque.

③Los síntomas son impermanencia, el frío y la temperatura no se regulan y se sienten males externos.

2. Medicina occidental

(1) Patogénesis de la leucemia mielógena crónica

(1) Citogenética

(2) G-6 -Isoenzima PD

(3) Dinámica celular

(4) Factores del bazo El papel del bazo en la patogénesis de la leucemia mieloide crónica ha sido demostrado mediante muchos experimentos y observaciones clínicas. propicio para la migración, proliferación y rápida transformación de las células leucémicas. El estado de proliferación de los granulocitos en el bazo es diferente. El bazo no sólo "captura" células leucémicas, sino que también sirve como "almacén" y "lugar escondido" para las células leucémicas, proporcionando un entorno favorable para su proliferación y metástasis, y permitiendo. Cuando las células leucémicas migran a la médula ósea, aumenta la circulación de ida y vuelta entre la sangre y el bazo, lo que daña el proceso normal de liberación y regulación de las células.

(2) Patogenia de la leucemia linfocítica crónica

(1) Anomalías cromosómicas

(2) Clonogénesis de la leucemia

(3) Dinámica celular anormal

Clasificación

La leucemia crónica se divide en leucemia mieloide crónica y leucemia linfocítica crónica.

Manifestaciones clínicas

1. Manifestaciones clínicas: La mayoría de los pacientes son personas de edad avanzada, la aparición es muy lenta, a menudo sin síntomas conscientes y ocasionalmente se diagnostica mediante pruebas de laboratorio.

(1) Síntomas: en la etapa inicial, puede haber fatiga y fatiga, gradualmente mareos, palpitaciones, dificultad para respirar, pérdida de peso, fiebre baja, sudores nocturnos, púrpura cutánea, picazón en la piel, dolor de huesos. , y a menudo son susceptibles a infecciones. Aproximadamente el 10% de los pacientes pueden sufrir complicaciones.

(2) Signos: ① Agrandamiento de los ganglios linfáticos, el agrandamiento de los ganglios linfáticos cervicales es el más común, seguido del agrandamiento de los ganglios linfáticos axilares, inguinales y trocleares. Generalmente son de dureza media, con superficie lisa, sin dolor. y sin dolor epidérmico. Enrojecido e hinchado, sin adherencias. Si los ganglios linfáticos mediastínicos están inflamados, pueden comprimir los bronquios y provocar tos, ronquera o dificultad para respirar. La tomografía computarizada puede revelar agrandamiento de los ganglios linfáticos retroperitoneales y mesentéricos. ② Hepatoesplenomegalia: el hígado está ligeramente agrandado y la esplenomegalia representa aproximadamente el 72%. Por lo general, se encuentra entre 3 y 4 cm por debajo de las costillas. En pacientes individuales, el ombligo puede aplanarse y el grado de agrandamiento no es tan obvio como el de. Leucemia mielógena crónica. ③Daño a la piel: puede producirse engrosamiento de la piel, nódulos y eritrodermia sistémica.

2. Examen de laboratorio

(1) Imagen sanguínea: el número total de glóbulos blancos suele ser >15×109/L, generalmente entre 30×109/L y 200×. 109/L, clasificados Alrededor del 80% al 90% son linfocitos pequeños maduros, con una pequeña cantidad de linfocitos atípicos y prolinfocitos que se ven fácilmente en los frotis de sangre. A medida que avanza la enfermedad, los recuentos de hemoglobina y plaquetas pueden disminuir. La anemia es anemia normocítica y normocrómica. Durante la hemólisis, los reticulocitos aumentan.

(2) Imagen de la médula ósea: muestra una proliferación obviamente activa, el sistema linfoide es dominante, los linfocitos pequeños maduros representan del 50% al 90%, ocasionalmente se observan linfocitos primitivos e inmaduros, y rojos, granulares y macroscópicos. Los linfocitos se pueden ver en la etapa tardía. El número de células se redujo significativamente. Cuando hay hemólisis se puede observar proliferación compensatoria de células eritroides.

(3) Examen inmunológico: los marcadores de la superficie celular son monoclonales y las células tienen las características inmunológicas de la leucemia linfocítica crónica (Sig, CD5, C3d, CD19, CD20, CD4, cuerpo receptor de pétalos de rosa de eritrocitos de ratón). es positivo), se puede observar inmunoglobulina monoclonal en la sangre de cada paciente. En la hemólisis se puede observar una prueba de antiglobulina positiva.

Las anomalías estructurales comunes incluyen la translocación mutua de los brazos largos de los cromosomas 12 y 11, la eliminación del brazo corto o largo del cromosoma 6, la eliminación del brazo largo del cromosoma 11, la ganancia del brazo largo del cromosoma 14 y otros cambios cromosómicos. Se ha informado que los pacientes con leucemia linfocítica crónica que tienen "+12" tienen un período significativamente más corto desde el diagnóstico hasta los síntomas clínicos que indican las indicaciones de tratamiento que aquellos en el grupo de control sin "+12". "parece estar asociado con un curso corto de la enfermedad y efectos adversos relacionados con el pronóstico.

(5) Bioquímica e histoquímica: la reacción PAS de los linfocitos es fuertemente positiva y aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen una prueba de Coomb positiva. Algunos pacientes tienen hipogammaglobulinemia y la tasa de conversión de fitohemaglutinina (PHA) se reduce significativamente.

3. Explosión crónica de linfocitos: la explosión crónica de linfocitos es extremadamente rara y el tiempo para que se produzca la explosión puede variar de 1 a 20 años. Puede ocurrir leucemia linfocítica aguda, leucemia mieloide aguda, leucemia monocítica aguda, leucemia de células madre, leucemia de células plasmáticas aguda y eritroleucemia. Una vez que ocurre un cambio repentino, la muerte suele ocurrir rápidamente.

Criterios de diagnóstico

Diagnóstico y juicio diferencial de la medicina occidental〖Diagnóstico〗

1. Manifestaciones clínicas: la mayoría de los pacientes son ancianos, el inicio es muy lento y A menudo son síntomas inconscientes, ocasionalmente confirmados mediante pruebas de laboratorio.

(2) Signos:

① Agrandamiento de los ganglios linfáticos, el agrandamiento de los ganglios linfáticos cervicales es el más común, seguido del agrandamiento de los ganglios linfáticos axilares, inguinales y trocleares, generalmente de dureza media, superficie lisa. , sin dolor, sin enrojecimiento, hinchazón o adherencias en la epidermis. Si los ganglios linfáticos mediastínicos están inflamados, pueden comprimir los bronquios y provocar tos, ronquera o dificultad para respirar. La tomografía computarizada puede revelar agrandamiento de los ganglios linfáticos retroperitoneales y mesentéricos.

② Hepatoesplenomegalia: el hígado está ligeramente agrandado y el bazo representa aproximadamente el 72%. Por lo general, se encuentra entre 3 y 4 cm por debajo de las costillas. En pacientes individuales, el ombligo puede aplanarse y el agrandamiento es. No es tan grave como el de la leucemia mielógena crónica.

③Daño en la piel: puede producirse engrosamiento de la piel, nódulos y eritrodermia sistémica.

2. Examen de laboratorio

(4) Citogenética: Aproximadamente la mitad de las leucemias linfocíticas crónicas tienen anomalías cromosómicas. La anomalía numérica más común es la adición del cromosoma 12 (12), seguido de los cromosomas supernumerarios 3 y 16, o cromosoma 18. Las anomalías estructurales comunes incluyen la translocación mutua de los brazos largos de los cromosomas 12 y 11, la eliminación del brazo corto o largo del cromosoma 6, la eliminación del brazo largo del cromosoma 11, la ganancia del brazo largo del cromosoma 14 y otros cambios cromosómicos. Se ha informado que los pacientes con leucemia linfocítica crónica que tienen "+12" tienen un período significativamente más corto desde el diagnóstico hasta los síntomas clínicos que indican las indicaciones de tratamiento que aquellos en el grupo de control sin "+12". "parece estar asociado con un curso corto de la enfermedad y efectos adversos relacionados con el pronóstico.

(5) Bioquímica e histoquímica: la reacción PAS de los linfocitos es fuertemente positiva y aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen una prueba de Coomb positiva.

Algunos pacientes tienen hipogammaglobulinemia y la tasa de conversión de fitohemaglutinina (PHA) se reduce significativamente. .

3. Explosión crónica de linfocitos: la explosión crónica de linfocitos es extremadamente rara y el tiempo para que se produzca la explosión puede oscilar entre 1 y 20 años. Puede ocurrir leucemia linfocítica aguda, leucemia mieloide aguda, leucemia monocítica aguda, leucemia de células madre, leucemia de células plasmáticas aguda y eritroleucemia. Una vez que ocurre un cambio repentino, la muerte suele ocurrir rápidamente.

4. Criterios diagnósticos

(1) Manifestaciones clínicas:

① Puede haber fatiga, disminución de la fuerza física, pérdida de peso, fiebre baja, anemia o sangrado. .

② Puede haber agrandamiento de los ganglios linfáticos (incluidos la cabeza y el cuello, las axilas y la ingle), el hígado y el bazo.

(2) Examen de laboratorio:

① Leucocitos en sangre periférica >10×109/L, proporción de linfocitos ≥50%, valor absoluto ≥5×109/L, morfología Los linfocitos maduros son predominante y pueden observarse linfocitos inmaduros o linfocitos atípicos.

② Médula ósea: proliferación activa o evidentemente activa de la médula ósea, linfocitos ≥40%, principalmente linfocitos maduros.

(3) Inmunotipado:

①B-CLL: la prueba de roseta de ratón es positiva: SIg es débilmente positiva y muestra el tipo de cadena ligera monoclonal K o λ CD5, CD19, CD20 positivo; CD10, CD22 negativos.

②T-CLL: Prueba de roseta de oveja positiva: CD2, CD3, CD8 (o CD4) positiva, CD5 negativa.

(4) Clasificación morfológica: B-CLL se divide en 3 subtipos:

① CLL típica: más del 90% son linfocitos pequeños de aspecto maduro.

②CLL con prolinfocitosis (CLL/PL): linfocitos inmaduros >10% pero <50%.

③Tipo celular mixto: Hay diferentes proporciones de linfocitos atípicos, tamaño celular grande, relación nuclear/citoplasmática reducida, grados variables de tinción basófila del citoplasma, con o sin gránulos azurófilos.

La morfología de las células T-CLL se divide en los siguientes 4 tipos:

①Tipo de linfocitos grandes: las células son de mayor tamaño, el citoplasma es de color azul claro y son finas o gruesas. fibroblastos en el interior. Gránulos azules, el núcleo es redondo u ovalado, a menudo inclinado hacia un lado, la cromatina se agrega en grumos y los nucléolos son raros.

②Tipo de células T ingenuas: el núcleo tiene basofilia mejorada, sin gránulos y nucléolos obvios.

③ Linfocitos pequeños o grandes con núcleos tipo circunvoluciones.

④Las células tienen diversas formas, y los núcleos suelen estar divididos en lóbulos.

(5) Criterios de estadificación clínica:

①Etapa I: aumento de linfocitos, que puede ir acompañado de linfadenopatía.

②Estadio II: Estadio I más hígado o esplenomegalia y trombocitopenia <100×109/L.

③ Estadio III: Estadio I o II más anemia (Hb<100g/L).

Excluir el linfoma combinado con leucemia y leucemia prolinfocítica, los linfocitos de sangre periférica continúan aumentando durante ≥ 3 meses y excluir los linfocitos causados por infección viral, tuberculosis, tifoidea, mononucleosis infecciosa, etc. Si la enfermedad aumenta, el Se debe sospechar altamente de la enfermedad subyacente. Bajo observación continua a largo plazo, todavía no hay disminución de linfocitos. Combinando los fenotipos clínicos, hematológicos, de médula ósea e inmunológicos, se puede diagnosticar la enfermedad.

〖Diagnóstico diferencial〗

Basado en las características de la linfadenopatía, leucocitosis y hepatoesplenomegalia, es necesario diferenciarlo clínicamente de las siguientes enfermedades.

(1) Leucemia mieloide crónica: los glóbulos blancos aumentan significativamente (100×109~500×109/L), la médula ósea está dominada por la proliferación de mielocitos intermedios y tardíos, y el fosfato alcalino de neutrófilos La enzima se reduce o desaparece, el cromosoma Ph' es positivo y el bazo aumenta significativamente. (2) Leucemia monocítica crónica: el recuento de glóbulos blancos aumenta leve o moderadamente y el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos no aumentan significativamente. Las imágenes de sangre y médula ósea son principalmente monocitos maduros, con monocitos juveniles ocasionales.

(3) Linfoma: los ganglios linfáticos muestran una inflamación progresiva e indolora. El agrandamiento profundo de los ganglios linfáticos puede comprimir los órganos adyacentes. No se encuentran cambios especiales en la imagen sanguínea ni en los linfocitos. frotis y biopsias de células tumorales.

La biopsia de ganglios linfáticos muestra que la estructura folicular normal es destruida por una gran cantidad de linfocitos o histiocitos anormales; el tejido que rodea la cápsula también está infiltrado por linfocitos o histiocitos anormales, la cápsula y el seno subcapsular también están destruidos.

(4) Tuberculosis ganglionar: suele ser un agrandamiento localizado de los ganglios linfáticos en el cuello. Los ganglios linfáticos están blandos, dolorosos y con adherencias, pudiendo incluso estar necróticos o ulcerados. Biopsia de ganglio linfático: Mycobacterium tuberculosis o necrosis caseosa. El tratamiento antituberculoso es eficaz.

(5) Infección viral: El aumento de linfocitos es policlonal, y el aumento es temporal a medida que se controla la infección, el número de linfocitos vuelve a la normalidad.

Tratamiento convencional

El granuloma crónico se puede dividir clínicamente en tres etapas: fase crónica, fase acelerada y fase blástica. Las manifestaciones clínicas de cada fase son diferentes. puede basarse en la medicina tradicional china, combinada con En el tratamiento con medicamentos de quimioterapia, la quimioterapia debe ser el tratamiento principal en la fase acelerada y la fase de crisis blástica, combinada con el tratamiento de la medicina tradicional china.

Tratamiento de la medicina occidental

(1) Leucemia mielógena crónica

1. Estándares de eficacia: el juicio sobre el efecto terapéutico de la leucemia mieloide crónica se puede dividir en morfología sanguínea, célula La evaluación de diferentes niveles de genética y biología molecular es la misma que la anterior. Los criterios para la remisión hematológica de la CML son: sin manifestaciones clínicas de anemia, sangrado, infección e infiltración de leucocitos: glóbulos rojos superiores a 100 g/l, recuento de glóbulos blancos inferior a 10 × 109/l, no inmaduros; las células están clasificadas y las plaquetas están entre (100 ~ 400) × 109/L; la imagen de la médula ósea era normal; El criterio para la remisión citogenética de la CML es la pérdida del cromosoma ph1 que marca el clon de la CML.

2. Tratamiento con un solo fármaco quimioterapéutico Los fármacos que se pueden utilizar para tratar la CML incluyen agentes alquilantes como clorambucilo, melfalán, clorambucilo, dibromomanitol, etc., antimetabolitos como la hidroxiurea, 6-mercaptopurina (6-MP). ), 6-tioguanina (6-TG), etc., homoharringtonina y las medicinas tradicionales chinas indirubina e isoíndigo, que son investigadas y aplicadas en hematología por la Academia China de Ciencias Médicas.

3. Quimioterapia combinada. Inspirándose en el uso de quimioterapia combinada en lugar de monoterapia en el tratamiento de la leucemia aguda, en los últimos años se ha intentado utilizar la quimioterapia combinada para la leucemia mieloide crónica.

4. Interferón El interferón (IFN) tiene efectos antivirales, inhibidores de la proliferación celular, inducción de diferenciación, regulación inmune, etc. El IFN se puede dividir en tres categorías: α, β y γ, IFN-α. e IFN-β Estable a los ácidos, tienen los mismos receptores y son producidos por leucocitos y fibroblastos.

5. Trasplante de médula ósea y trasplante de células madre hematopoyéticas de sangre periférica

(1) Trasplante autólogo de médula ósea (TAMO) o trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas de sangre periférica (APBCT): ABMT y APBSCT en el tratamiento de la CML El objetivo principal es prolongar la fase crónica o devolver a los pacientes en etapa tardía a la fase crónica, prolongando así la supervivencia del paciente.

(2) Trasplante singénico de médula ósea: este tipo de TMO es el primer intento de tratar la leucemia mieloide crónica con TMO.

(3) Trasplante alogénico de médula ósea: el trasplante alogénico de médula ósea (ALLo-BMT) es actualmente casi el único método que puede curar completamente la leucemia mieloide crónica y también es el mejor método para el tratamiento de la leucemia mieloide crónica.

(4) Tratamiento de la fase acelerada y la crisis blástica Una vez que la leucemia mieloide crónica entra en la fase acelerada, la afección suele ser inestable y aproximadamente 2/3 de los pacientes desarrollarán posteriormente una crisis blástica. Esta etapa es la etapa avanzada de la leucemia mieloide crónica y el tratamiento es difícil.

Pronóstico y evolución

Actualmente se considera que los pacientes tienen menos de 40 años, la esplenomegalia no es evidente, las plaquetas en sangre periférica son bajas, el porcentaje de células blásticas no es alto. , CR es de menos de 1 año y BMT Los plazos de entrega cortos son factores favorables para la CML. La leucemia mieloide crónica puede eventualmente combinarse con mielofibrosis, leucemia aguda, insuficiencia orgánica múltiple, infección, hemorragia y otras complicaciones graves y provocar la muerte. El curso de la gonorrea crónica varía mucho, desde 1 a 2 años hasta 5 a 10 años, o incluso 20 años. La duración de la enfermedad está relacionada con la gravedad de la enfermedad, síntomas sistémicos, hepatoesplenomegalia, cambios en las imágenes de sangre y médula ósea, etc. Generalmente, las personas mayores tienen un mejor pronóstico, no presentan síntomas antes del tratamiento y tienen un período de supervivencia más largo. Por el contrario, el pronóstico es peor. La causa común de muerte es la infección, especialmente la infección pulmonar. La muerte por cambios agudos crónicos es rara

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