¿Se puede curar la hipertensión pulmonar? ¿Qué es la hipertensión pulmonar?
1. Síntomas de la hipertensión pulmonar
(1) Síntomas
Los síntomas de la hipertensión pulmonar se deben a la presión elevada de la arteria pulmonar y a la insuficiencia cardíaca derecha, principalmente debido La función de transporte de oxígeno se ve afectada y el gasto cardíaco se reduce; por otro lado, está relacionado con la causa subyacente de la hipertensión pulmonar.
(1) Disnea exhaustiva: debido a la disminución de la distensibilidad vascular pulmonar, el gasto cardíaco no puede aumentar con el ejercicio. La disnea después de la actividad física suele ser el síntoma más temprano de la hipertensión pulmonar.
(2) Debilidad: resultado de una reducción del gasto cardíaco que conduce a una hipoxia tisular.
(3) Síncope: Es causado por una reducción repentina del suministro de sangre al tejido cerebral. Es común después del ejercicio o al levantarse repentinamente. También puede ser causada por grandes émbolos que bloquean la arteria pulmonar, espasmos repentinos de las arterias pulmonares pequeñas o latidos cardíacos irregulares.
(4) Angina de pecho o dolor torácico: debido a la hipertrofia del ventrículo derecho, la perfusión coronaria se reduce y el suministro de sangre al miocardio es relativamente insuficiente. El dolor torácico también puede deberse a una dilatación angiomatosa del tronco pulmonar o de sus ramas principales.
(5) Hemoptisis: La hipertensión pulmonar puede provocar hemoptisis debido a la rotura de microaneurismas en el inicio de los capilares pulmonares.
(6) Ronquera: La dilatación de la arteria pulmonar comprime el nervio laríngeo recurrente.
(7) Síntomas de causas relacionadas
La hipertensión pulmonar causada por hipertensión venosa pulmonar, como la estenosis mitral, puede provocar estar sentado durante la noche y síntomas paroxísticos debido al aumento de la presión venosa pulmonar y congestión. Dificultad para respirar, la rotura de las venas bronquiales puede provocar hemoptisis. La hipertensión pulmonar causada por una enfermedad del tejido conectivo puede ir acompañada de fenómeno de Raynaud, dolor en las articulaciones, hinchazón de las manos, etc. Las personas con síndrome de apnea-hipopnea del sueño se caracterizan por ronquidos nocturnos y apnea del sueño.
2. Cómo tratar
(1)Tratamiento básico
1. Tratamiento de la causa
Después de aclarar las causas básicas y las causas de Hipertensión pulmonar. Una vez identificados los factores desencadenantes, el tratamiento primario de la hipertensión pulmonar se dirige a la enfermedad subyacente y las afecciones relacionadas, lo cual es importante para el éxito del tratamiento. Debido a que el factor inicial en la hipertensión pulmonar hipóxica es la hipoxia, el tratamiento etiológico de estos pacientes es la inhalación de oxígeno. Hasta el momento, una de las medidas que puede mejorar el pronóstico a largo plazo de los pacientes con EPOC es la oxigenoterapia. Una vez que los pacientes con EPOC se complican con insuficiencia respiratoria, pueden comenzar la oxigenoterapia domiciliaria a largo plazo (LTOT), con un tiempo de inhalación de oxígeno de al menos 15 a 18 horas al día. Los estudios han demostrado que LTOT puede mejorar significativamente la calidad de vida de los pacientes con EPOC y reducir significativamente la mortalidad. Para enfermedades importantes que causan hipoxia nocturna, como la apnea obstructiva del sueño (AOS), se debe administrar presión positiva continua en las vías respiratorias (CPAP) para mejorar la hipoxia nocturna.
2. Oxigenoterapia
La indicación de oxigenoterapia en pacientes con hipertensión pulmonar (excepto pacientes con hipertensión pulmonar relacionada con cardiopatías congénitas) es que la saturación de oxígeno en sangre sea inferior a 90%, y los pacientes con cardiopatías congénitas con hipertensión pulmonar asociada a cortocircuito intracardíaco no tienen esta restricción.
3. A los pacientes con insuficiencia cardíaca se les pueden administrar diuréticos y digitálicos y, si es necesario, se pueden aplicar fármacos inotrópicos intravenosos como la dopamina. Cuando los pacientes con hipertensión pulmonar se complican con disfunción del ventrículo derecho, se deben administrar diuréticos. Pero tenga en cuenta los efectos secundarios del uso prolongado de diuréticos, como el desequilibrio electrolítico y la hipotensión. Se puede considerar la utilización de digitálicos cuando hay disfunción del ventrículo derecho pero los diuréticos son ineficaces o cuando se complica con arritmia auricular. Debido a que la hipoxia aumenta el riesgo de intoxicación por digital, es importante controlar las concentraciones sanguíneas de digital.
4. Para prevenir la trombosis in situ, la warfarina se debe tomar por vía oral y la TNR generalmente se controla entre 1,5 y 2,0.
(2) Vasodilatadores pulmonares
Los vasodilatadores utilizados actualmente clínicamente incluyen bloqueadores de los canales de calcio, prostaciclina y sus análogos estructurales, y antagonistas de los receptores de endotelina e inhibidores de la fosfodiesterasa.
1. Bloqueadores de los canales de calcio
Si el resultado de la prueba de drogas para vasodilatación aguda es positivo, se debe administrar BCC a los pacientes que aún mantienen la respuesta después del tratamiento a largo plazo con BCC. Los medicamentos de uso común incluyen nifedipina y diltiazem. El tratamiento debe iniciarse con una dosis baja, aumentarse durante varias semanas hasta la dosis máxima tolerada y luego mantenerse. Después de 1 año de uso, se debe repetir la prueba del vasodilatador agudo para reevaluar si el paciente continúa siendo sensible. Sólo aquellas personas con sensibilidades crónicas deben seguir usándolo.
La dosis máxima tolerada por los pacientes con HAP suele ser mayor, como la nifedipina 120-240 mg/día y el diltiazem 240-720 mg/día. Los principales factores que limitan el aumento de la dosis son la hipotensión y el edema de las extremidades inferiores. El uso concomitante de digoxina y/o diuréticos puede reducir los efectos secundarios de los BCC en algunos pacientes. Para los pacientes que están tomando el fármaco y tienen poca eficacia, la dosis debe reducirse y suspenderse gradualmente, y la decisión de utilizar el fármaco debe tomarse después de la evaluación del vasodilatador agudo.
2. Fármaco prostaciclina
El iloprost inhalado (Vantavir producido por Schering-Plough, Alemania) puede actuar selectivamente sobre los vasos sanguíneos pulmonares y tiene propiedades químicas relativamente estables. Para la mayoría de los pacientes con hipertensión pulmonar, el fármaco puede reducir significativa y rápidamente la resistencia vascular pulmonar y aumentar el gasto cardíaco. El fármaco tiene una vida media de 20 a 25 minutos y tiene un inicio de acción rápido, pero una duración de acción corta. El número de tratamientos de inhalación es de 6 a 9 veces al día y la dosis de cada inhalación es de al menos 5 a 20 U. La aplicación prolongada de este fármaco puede reducir la presión de la arteria pulmonar y la resistencia vascular pulmonar, mejorar la tolerancia al ejercicio y mejorar la calidad de vida.
3. Antagonista del receptor de endotelina
Bosentan es el fármaco de elección para el tratamiento de la hipertensión pulmonar con función cardíaca clase III. La dosis inicial es de 62,5 mg dos veces al día4 durante 4 semanas. Utilice 125 mg dos veces al día para el tratamiento posterior. Cabe señalar que puede provocar un aumento de los niveles de enzimas hepáticas. Se recomienda controlar la función hepática al menos una vez al mes durante el tratamiento. Si la elevación de las transaminasas es menor o igual a 3 veces el límite superior normal, puede continuar observando el medicamento entre 3 y 5 veces, puede continuar usando o dejar de usar la mitad de la dosis del medicamento y controlar el hígado; funcione una vez cada 2 semanas hasta que las transaminasas vuelvan a la normalidad. Luego, se debe suspender el uso del medicamento entre 5 y 8 veces y se debe controlar la función hepática cada 2 semanas. Una vez que las transaminasas vuelven a la normalidad, se puede considerar nuevamente la medicación. Si llega a más de 8 veces, se suspenderá y ya no se considerará la remedicación.
4. Inhibidores de la fosfodiesterasa
El sildenafil, en dosis de 20 mg tres veces al día, puede considerarse para aquellos con efectos terapéuticos deficientes de los fármacos anteriores.
Óxido nítrico inhalado
El óxido nítrico (NO) es un compuesto inorgánico de molécula pequeña producido por la acción de la óxido nítrico sintasa (NOS) sobre la L-arginina. El NO endógeno es un factor relajante endotelial que puede ejercer efectos biológicos en las células vecinas a través de efectos autocrinos/paracrinos, incluida la relajación del músculo liso, la agregación plaquetaria, la conducción nerviosa, la citotoxicidad, etc. El NO es extremadamente inestable y puede ser rápidamente oxidado por O2 y iones superóxido para formar nitrato y nitrito, inactivándolo así. La NOS se puede dividir en NOS constitutiva (cNO) y NOS inducible (iNOS). Hay tres isómeros de la NOS humana, entre los cuales NOS-I y NOS-III pertenecen a la NOS constitutiva, NOS-II pertenece a la NOS inducible y la L-arginina es el único sustrato de la NOS. Los estudios han demostrado que la deficiencia de arginina está asociada con. La hipertensión pulmonar neonatal se asoció significativamente. Aunque los experimentos con animales han encontrado que la suplementación a largo plazo con arginina puede aliviar la hipertensión pulmonar y mejorar la remodelación vascular pulmonar en ratas, todavía no hay evidencia de que la suplementación oral a largo plazo con arginina sea beneficiosa para la enfermedad en pacientes con hipertensión pulmonar.
Como se mencionó anteriormente, el NO inhalado se puede utilizar como vasodilatador de acción corta en la prueba de respuesta vascular aguda de la hipertensión pulmonar para ayudar a detectar las indicaciones de los BCC. Una serie de estudios han demostrado que el NO inhalado puede dilatar eficazmente los vasos sanguíneos pulmonares en una variedad de enfermedades, incluida la hipertensión pulmonar neonatal, los niños JL con cardiopatía congénita, la hipertensión pulmonar posoperatoria, el síndrome de dificultad respiratoria aguda, el trasplante de pulmón, etc. Sin embargo, dada la experiencia limitada con el NO inhalado en el tratamiento de pacientes con hipertensión arterial pulmonar, la seguridad, viabilidad y eficacia del NO inhalado a largo plazo aún no están claras y no deben promoverse en la actualidad.
6. Si la monoterapia falla o la condición del paciente empeora, se puede considerar una terapia combinada, como bosentan más sildenafil.
(3) Tratamiento quirúrgico
1. Septostomía auricular
La septostomía auricular es principalmente adecuada para pacientes con hipertensión pulmonar grave que son ineficaces en el tratamiento médico. , clase de función cardíaca NYHA III-IV, síncope recurrente o insuficiencia cardíaca derecha refractaria.
Los pacientes con hipertensión pulmonar extremadamente grave, es decir, con resistencia vascular pulmonar significativamente aumentada, gasto cardíaco reducido, presión auricular derecha aumentada y SAO del 280% en reposo, tienen un alto riesgo de muerte después de la septostomía auricular. El pronóstico es malo.
2. Trombosis de la arteria pulmonar y endarterectomía
Para pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, cuando el trombo se localiza en la arteria pulmonar central, es decir, la arteria pulmonar principal, el lóbulo pulmonar. o arteria pulmonar segmentaria, la tromboendarterectomía pulmonar (PTE) ofrece a los pacientes una posibilidad de curación. La cirugía se realizó por primera vez hace más de 30 años.
Para los pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica operable, la PTE puede reducir la presión de la arteria pulmonar, mejorar la función del ventrículo derecho, prolongar la supervivencia e incluso lograr una curación completa.