Ocurre con más frecuencia en mujeres que en hombres y ocurre principalmente en la glándula parótida, seguida de la glándula palatina y la glándula submandibular. También puede ocurrir en otras glándulas salivales menores, especialmente la glándula retromolar. Los pacientes bien diferenciados suelen tener masas indoloras que crecen lentamente. El borde puede ser claro o poco claro, la textura es medianamente dura y la superficie es nodular. Los tumores de la glándula parótida que invaden el nervio facial pueden causar parálisis facial. La recurrencia posoperatoria, la tasa de metástasis en los ganglios linfáticos cervicales es baja y las metástasis hematógenas son raras. Las personas con una diferenciación deficiente crecen más rápido y pueden tener dolor, límites poco claros y adherencias a los tejidos circundantes. Los tumores de la glándula parótida a menudo invaden el nervio facial, tienen una tasa alta de metástasis en los ganglios linfáticos cervicales y pueden causar metástasis hematógena. Es fácil recaer después de la cirugía.
La cirugía es el método principal. En pacientes con tumores bien diferenciados, el nervio facial debe preservarse tanto como sea posible, a menos que el nervio penetre en el tumor o esté estrechamente conectado al tumor. Los nervios separados se pueden congelar con nitrógeno líquido durante la cirugía y se puede usar quimioterapia después de la cirugía para matar las células tumorales restantes. Si los pacientes con tumores bien diferenciados se someten a una resección quirúrgica completa, es posible que no se requiera radioterapia posoperatoria o disección selectiva de los ganglios linfáticos del cuello. En los pacientes poco diferenciados se debe añadir radioterapia postoperatoria y se debe considerar la disección selectiva de los ganglios linfáticos del cuello.