Pregunta 1: ¿Qué causa el aumento de plaquetas? Descripción general La trombocitemia esencial es un trastorno mieloproliferativo caracterizado por tendencia hemorrágica y trombosis. Hay un aumento sostenido y significativo de las plaquetas en sangre periférica, una función anormal y una proliferación excesiva de megacariocitos de la médula ósea. Debido a que esta enfermedad a menudo implica sangrado recurrente, también se la llama trombocitemia hemorrágica. La tasa de incidencia no es alta y es más común en personas mayores de 40 años. El diagnóstico de trombocitemia desconocida (600 000/mm3) y un aumento significativo de megacariocitos en la médula ósea debe considerarse junto con esplenomegalia, hemorragia o trombosis. Sin embargo, debe diferenciarse de la trombocitemia secundaria (o reactiva) y otras enfermedades mieloproliferativas. El propósito del tratamiento posterior requiere que las plaquetas bajen a lo normal o cerca de lo normal para prevenir la trombosis y el sangrado. (1) El fármaco mielosupresor busulfán es un fármaco eficaz y de uso común y debe usarse en dosis pequeñas. La dosis inicial es de 4 a 6 mg/día. Para una disminución rápida de las plaquetas, se pueden usar de 2 a 4 g/día de hidroxiurea. y la dosis puede reducirse a 1 g después de 3 a 4 días. Ciclofosfamida, clorambucilo, melfalán, etc. Todos son válidos. El medicamento se puede suspender cuando el recuento de plaquetas disminuye o los síntomas desaparecen. Si hay una recurrencia, puede volver a tomar el medicamento. (2) El radionucleido fósforo (32P) se administra por vía oral o intravenosa, la primera dosis es de 0,08 ~ 0,11 mbq y, si es necesario, se vuelve a administrar después de tres meses. Generalmente no se recomienda porque puede provocar leucemia. (3) La separación de plaquetas puede reducir rápidamente la cantidad de plaquetas y mejorar los síntomas. Comúnmente utilizado para hemorragia gastrointestinal, embarazo y parto, y antes de cirugía electiva. (IV) Interferón Recientemente, se ha propuesto el interferón α para tratar la trombocitemia esencial. Puede inhibir la formación de megacariocitos y acortar el tiempo de supervivencia de las plaquetas. Otras aplicaciones de dipiridamol, aspirina e indometacina en dosis de 3 a 5 mu/d (5) pueden prevenir la agregación plaquetaria. Los anticoagulantes con heparina o dicumarol se utilizan en pacientes con trombosis. La esplenectomía está contraindicada. Generalmente no supera los 50.000/mm3, y la clasificación es principalmente de neutrófilos, con ocasionales granulocitos. El 30% de los pacientes tienen glóbulos rojos normales o ligeramente aumentados, con diferentes formas y tamaños, y también pueden aparecer coloide de Hausdorff y punteado basófilo. Un pequeño número de pacientes experimenta hemorragias recurrentes que provocan anemia hipocrómica. 2) Se produce una importante proliferación de células nucleadas en la médula ósea, especialmente el aumento de megacariocitos, células procariotas y pro-megacariocitos, y la acumulación de plaquetas. Aumento de la actividad del fosfato alcalino de los neutrófilos. 3) El tiempo de sangrado se prolonga, el tiempo de consumo de protrombina se acorta, la retracción del coágulo sanguíneo es deficiente, el tiempo de protrombina se prolonga y la generación de tromboplastina se ve afectada. Función de adhesión plaquetaria, epinefrina y A>;& gt
Pregunta 2: ¿Cuáles son las causas y consecuencias de la trombocitosis? Las principales causas de trombocitemia se pueden dividir en dos grupos: trombocitemia reactiva (o secundaria) y trombocitemia clonal.
Las causas reactivas de la trombocitemia incluyen procesos transitorios como pérdida aguda de sangre, recuperación (rebote) de la trombocitopenia, infección o inflamación aguda, esfuerzo físico excesivo u otro tipo de estrés. Las formas persistentes de trombocitemia reactiva incluyen deficiencia de hierro, anemia hemolítica, anemia (p. ej., infarto esplénico espontáneo después de una esplenectomía o anemia falciforme), cáncer, inflamación crónica o enfermedades infecciosas y reacciones farmacológicas raras 6. La trombocitemia reactiva en sí misma es inofensiva, incluso si el recuento de plaquetas es extremadamente alto (como en personas con enfermedad inflamatoria intestinal activa, el recuento de plaquetas puede exceder las 10.000). Sin embargo, las causas subyacentes de la trombocitemia (p. ej., neoplasia maligna, enfermedad crónica del tejido conectivo e infección crónica) pueden asociarse con un mayor riesgo de resultados adversos. Sin embargo, evidencia reciente sugiere que los recuentos elevados de plaquetas pueden promover el desarrollo de cáncer.
Entre las personas con trombocitemia, se sabe que entre el 80% y el 90% tienen trombocitemia reactiva.
La trombocitemia clonal es el segundo tipo más común y suele estar causada por neoplasias mieloproliferativas crónicas (NMP). Las MPN típicas se asocian con células madre hematopoyéticas multipotentes en la médula ósea e incluyen policitemia vera, trombocitemia esencial, mielofibrosis y leucemia mielógena crónica. En este momento, las plaquetas parecen estar aumentadas, pero no tienen funciones fisiológicas normales. Aunque la trombocitemia es más pronunciada en la trombocitemia esencial, otras MPN también se asocian con diversos grados de trombocitemia. Otros trastornos de células madre de la médula ósea, incluidos algunos síndromes mielodisplásicos, pueden estar asociados con la trombocitemia. Estas enfermedades clonales se asocian con eventos adversos relacionados con la trombocitosis, incluidas complicaciones trombóticas, vasculares y hemorrágicas, y es posible que deban controlarse.