Enfermedad desmielinizante adquirida
Otras enfermedades desmielinizantes adquiridas
Otras enfermedades desmielinizantes adquiridas
Clínicamente las enfermedades que provocan desmielinización de la sustancia blanca en el sistema nervioso central se pueden clasificar como Las causas se dividen en 4 categorías, son vasculares, metabólicas, infecciosas e inflamatorias. Esta sección se refiere principalmente a dos categorías: infección e inflamación. Debido a que la inflamación aislada del sistema nervioso central suele ir acompañada de cambios desmielinizantes, los términos inflamación y desmielinización se utilizan a menudo para referirse a este tipo de enfermedad. Estas enfermedades generalmente presentan un curso único, lo que significa que sólo pueden atacar una vez en la vida. Sin embargo, la mayoría de ellas pueden transformarse en esclerosis múltiple si se repiten repetidamente. Se debe tener cuidado para identificar el primer ataque. Encefalomielitis posvacunación
En un pequeño número de personas susceptibles, la vacunación con vacunas protectoras puede inducir una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central. Las estadísticas anteriores muestran que la incidencia de encefalomielitis posvacunación es de una a una milésima parte. 4.000, más hombres que mujeres, más adultos que niños. Esta complicación ocurre principalmente entre el octavo día y 2 meses después de la vacunación y puede manifestarse de tres formas: ① Parálisis ascendente progresiva, que afecta al bulbo raquídeo, que puede poner en peligro la vida ② Mielitis transversa, que ocurre principalmente en la región lumbar. Segmento; ③Polineuritis, incluidos los nervios craneales y espinales. Pueden producirse trastornos del movimiento de la cara y los ojos, entumecimiento de las extremidades, neuralgia radicular y trastornos urinarios y de defecación. Si solo se daña el cerebro, los síntomas clínicos pueden incluir un comportamiento mental anormal y caminar inestable.
En la práctica clínica, se ha comprobado que las vacunas más comunes que pueden causar encefalomielitis incluyen la vacuna contra la rabia, la vacuna contra la influenza, la vacuna contra la hepatitis B, etc. La leucoencefalitis hemorrágica aguda
es más común en personas jóvenes generalmente sanas y está causada por una infección viral. Los pacientes a menudo presentan primero síntomas prodrómicos de infección del tracto respiratorio superior, como congestión nasal, secreción nasal, dolor de cabeza y, ocasionalmente, náuseas, vómitos, etc., y luego muestran gradualmente síntomas y signos de afectación del cerebro y la médula espinal, como convulsiones, parálisis de las extremidades, marcha inestable y dificultad para orinar, etc. Los pacientes hiperagudos tienen una aparición repentina y una enfermedad grave. De repente desarrollan fiebre, alteración de la conciencia, comportamiento mental anormal, convulsiones, etc., y a veces entran rápidamente en un coma profundo. Se observa irritación meníngea y el paciente puede morir en unas pocas horas. del inicio. En casos subagudos, los pacientes pueden morir en cuestión de días o semanas.
Algunos estudiosos han llegado a la conclusión de que la fiebre es un síntoma que definitivamente aparecerá y durará durante todo el curso de la enfermedad, pero que generalmente es irrelevante para el pronóstico de la enfermedad. El examen de punción lumbar muestra una presión alta del líquido cefalorraquídeo y una gran cantidad de glóbulos blancos, principalmente células mononucleares, con glóbulos rojos visibles (importancia diagnóstica, aunque se pueden observar ondas cerebrales anormales extensas y graves en el examen de electroencefalograma, no es específico para). El diagnóstico por tomografía computarizada y resonancia magnética muestra edema cerebral difuso y lesiones anormales. Esclerosis concéntrica
En 1927, el neuropatólogo húngaro Balo informó sobre un informe de patología de un paciente de 23 años que murió después de 3 meses de enfermedad debido a problemas del habla y hemiplejía unilateral. Encontró que el cerebro era inflamatorio y desmielinizante. las lesiones se alternan con mielina normal, similar a la esclerosis múltiple aguda reportada previamente por Marburgs y la inflamación periaxial difusa reportada por Schilders, que luego la mayoría de la gente llamó enfermedad de Barlow, es decir, endurecimiento concéntrico.
La edad de aparición de la esclerosis concéntrica es entre los 20 y los 50 años, y no hay diferencia entre hombres y mujeres. Es mayoritariamente aguda, aunque también puede ser subaguda. Algunos pacientes presentan síntomas precursores como febrícula, fatiga general y dolor de cabeza. Los síntomas iniciales del sistema nervioso incluyen alteraciones del habla, movimientos anormales e incluso parálisis motora. Algunos pacientes también experimentan cambios de personalidad. Los casos que progresan rápidamente desarrollan trastornos de la conciencia, rigidez de descerebración, afasia, etc. inmediatamente después del inicio. También hay informes de casos de remisión y recaída. El principal cambio patológico es la aparición alterna de capas que conservan la mielina y capas que la agotan en el área de la materia blanca del cerebro, que se asemejan a un anillo de crecimiento o una forma de cebolla. La mayoría de ellas son lesiones únicas y, si son grandes, pueden formar una hernia cerebral, que pone en peligro la vida. La esclerosis concéntrica es relativamente rara y, hasta mediados de la década de 1980, había más de 40 casos de esclerosis concéntrica confirmados por autopsia en todo el mundo. También hay informes clínicos y patológicos en mi país y Japón.
La TC cerebral muestra edema cerebral difuso, con lesiones con forma de tumores. El área de la lesión de la resonancia magnética cerebral muestra una señal baja en T1 y una señal alta en T2. Muestra un efecto de mejora del gadolinio en la fase aguda y una estructura en capas concéntrica en la fase subaguda.
La esclerosis concéntrica se considera un tipo especial de esclerosis múltiple o una variante de la esclerosis múltiple hasta ahora no se ha entendido cómo se forman los cambios concéntricos. El erudito japonés Takeshi Tahira informó una vez de casos de dos mujeres filipinas que trabajaban en Japón y que enfermaron al mismo tiempo. Debido a que los dos pacientes vivían en la misma habitación, después de excluir otros factores, se consideró que podría ser causado por una infección viral. . Neuromielitis óptica
También conocida como enfermedad de David, fue reportada por primera vez por Thomas en 1870 y luego reportada por eruditos en el siglo XIX. También es una enfermedad desmielinizante relativamente rara, similar a la esclerosis múltiple. de encefalomielitis aguda diseminada, pero afecta selectivamente los nervios y la médula espinal. Clínicamente, hay cursos únicos y cursos múltiples. Algunos estudiosos creen que es un subtipo de esclerosis múltiple, pero algunos estudiosos en Estados Unidos creen que es una enfermedad independiente. La razón es que la neuromielitis óptica verdadera en su mayoría tiene un curso único y rara vez recae. La mayoría de las células multinucleadas en el líquido cefalorraquídeo están aumentadas, las inmunoglobulinas rara vez aumentan y rara vez se observan zonas oligoclonales. La resonancia magnética mostró anomalías cerebrales, afectación longitudinal grave de la médula espinal y el tratamiento hormonal fue ineficaz o incluso se agravó. Recientemente, compararon los datos de casos y muestras de líquido cefalorraquídeo proporcionados por académicos japoneses con pacientes de América del Norte, y concluyeron que la llamada esclerosis múltiple espinal en Asia es en realidad neuromielitis óptica, no esclerosis múltiple real.
Debido a que las lesiones involucran el nervio óptico y la médula espinal, las manifestaciones clínicas pueden incluir discapacidad visual y síntomas y signos de mielopatía, como movimiento de las extremidades, discapacidad sensorial y micción y defecación anormales. Los cambios de las lesiones en la TC y la RM se pueden observar en la fase aguda, y las lesiones después de la inyección de agentes realzadores de contraste muestran realce. El potencial evocado encontró que P100 estaba prolongado.
La investigación inmunológica moderna muestra que la dependencia de anticuerpos y la mediación del complemento son la patogénesis de esta enfermedad. Por lo tanto, si las hormonas esteroides no son efectivas durante el tratamiento, se puede utilizar recambio plasmático o inmunoglobulina intravenosa para los casos refractarios, o se pueden agregar hormonas orales con inmunosupresores, como Mulan. La encefalomielitis aguda diseminada (ADEM)
es causada principalmente por una infección viral. Algunas personas piensan que es la misma enfermedad que la encefalomielitis posvacunación. El síntoma clínico común es la fiebre y los síntomas neurológicos comunes son el trastorno del movimiento y el trastorno de la conciencia. Según las partes afectadas de las lesiones, los estudiosos españoles resumieron cinco tipos clínicos: encefalitis, mielitis, encefalomielitis, radiculoneuritis cerebroespinal y radiculoneuritis espinal. La principal característica patológica es la infiltración de macrófagos mononucleares perivasculares. Las manifestaciones clínicas son similares a las de la leucoencefalitis hemorrágica. La diferencia es que la enfermedad es relativamente leve y puede ser de curso único o debido a una reinfección viral o una recaída hormonal. curso de la enfermedad. Las recaídas se consideran esclerosis múltiple si van acompañadas de progresión de la enfermedad. Uno de nuestros pacientes sufrió desmielinización en múltiples partes del cerebro después de ser vacunado contra la rabia. Ha recaído y remitido muchas veces, recientemente lo contactaron por teléfono y su condición recayó nuevamente.
Algunos estudiosos dividen la esclerosis múltiple en tres manifestaciones clínicas diferentes según el estado y el curso de la enfermedad: la hiperaguda se denomina leucoencefalitis hemorrágica, la subaguda se denomina mielitis diseminada aguda y la forma crónica se denomina esclerosis múltiple.
Quienes son efectivos en la terapia hormonal tienen mejor pronóstico, y aquellos que son ineficaces en la terapia de la médula espinal pueden utilizar inmunoglobulina. La terapia de intercambio de plasma también se puede utilizar. Algunos estudiosos comenzaron a usarla 50 días después del inicio de la enfermedad. El intercambio de plasma se realizó 6 veces en dos semanas, con 50 a 60 ml por kilogramo de peso corporal cada vez, y los síntomas. Se sintieron completamente aliviados. Leucoencefalopatía tóxica
El uso de preparados herbales chinos como la aconitina, fármacos químicos como el levamizo, fármacos como la cocaína, disolventes orgánicos como el metanol y el benceno también pueden provocar cambios desmielinizantes en el sistema nervioso central en algunas personas. referirse a esta enfermedad como encefalomielitis diseminada.
En 2000, algunos estudiosos creían que se trataba de una enfermedad desmielinizante causada por otras sustancias con una causa relativamente clara. Debe distinguirse de las enfermedades desmielinizantes causadas por infección o vacunación, y que era más apropiado llamarla leucoencefalopatía tóxica. Los casos notificados a nivel nacional incluyen una desmielinización generalizada del sistema nervioso central causada por el fármaco antitumoral levamisol, que también puede clasificarse como leucoencefalopatía tóxica.
En definitiva, la esclerosis múltiple, las variantes de la esclerosis múltiple aguda, la encefalomielitis aguda diseminada, etc. tienen diferentes características patológicas e inmunológicas. Todas las enfermedades inflamatorias del sistema nervioso central implican respuestas inflamatorias mediadas por células T, pero pueden presentar diferentes características inmunopatológicas. Incluso la esclerosis múltiple tiene diferentes mecanismos inmunológicos y características patológicas. Por ejemplo, en algunos pacientes cuyas lesiones son causadas principalmente por células T y sus citocinas, los cambios patológicos muestran daño axonal severo, efectos deficientes del tratamiento y, a menudo, discapacidad. La esclerosis múltiple causada por anticuerpos y complemento es causada principalmente por la destrucción de mielina. La terapia con inmunoglobulinas, el intercambio de plasma y la diálisis pueden ser más efectivas.
Los métodos de tratamiento mencionados anteriormente para la encefalopatía desmielinizante son los mismos que para la esclerosis múltiple. Las dosis altas de hormonas pueden mejorar rápidamente la afección, pero la recuperación funcional requiere un proceso a largo plazo y la mayoría de los pacientes quedan abandonados. con distintos grados de discapacidad.