¿Cuál es la causa de la hemofilia? ¿Cómo se trata la hemofilia?

Causas de la hemofilia La hemofilia es una enfermedad hereditaria. La causa principal es la herencia y un número muy pequeño de pacientes es causada por mutaciones genéticas. Se divide en tres tipos, hemofilia A, hemofilia B y hemofilia C. La hemofilia A es causada por la falta de factor VIII y es una enfermedad genética recesiva de los cromosomas sexuales. Es transmitido por mujeres y ocurre en hombres. Las mujeres transmisoras generalmente no presentan síntomas evidentes. Es causada por anomalías genéticas que conducen a la pérdida de factores de coagulación relacionados.

Debido a que los factores de coagulación son sustancias esenciales en el proceso de coagulación del cuerpo humano, cuando faltan factores de coagulación y el proceso de coagulación del cuerpo se vuelve anormal, se producirán una serie de eventos hemorrágicos. Dado que el sangrado causado por la deficiencia del factor de coagulación a menudo ocurre en las articulaciones y los tejidos profundos, las manifestaciones clínicas comunes en pacientes con hemofilia son sangrado de las articulaciones y sangrado del tejido muscular profundo. El sangrado articular a menudo afecta la articulación de la rodilla, lo que a menudo provoca deformidad en la articulación y afecta la vida diaria.

Métodos de tratamiento El tratamiento de la hemofilia incluye hemostasia local, terapia de reemplazo, terapia génica, etc. Gracias al desarrollo de la tecnología médica, el método de infusión directa de plasma para mejorar los factores de coagulación ha sido reemplazado gradualmente. En la actualidad, existen dos formas principales de complementar los factores de coagulación: 1. Complementar factores de coagulación de alta concentración purificados a partir de plasma 2. Complementar factores de coagulación recombinantes.

No hay mejor manera de tratar la hemofilia, sólo puede tratarse mediante la suplementación a largo plazo de factores de coagulación. Siempre que los factores de coagulación del paciente mantengan concentraciones adecuadas en la sangre, se pueden evitar eficazmente las hemorragias en el cuerpo. Por lo tanto, esta enfermedad requiere una suplementación regular de factores de coagulación para mantener la función de coagulación del paciente.

Si la herida es pequeña, aplique presión local durante más de 5 minutos; si la herida es grande, use gasa o bolitas de algodón humedecidas en plasma humano normal o trombina o epinefrina para aplicar la herida y vendarla con presión. Un agente hemostático preparado en el extranjero contiene 5 ml de crioprecipitado, 750 mg de ácido aminocaproico y 50 U de trombina en solución salina fisiológica. Cuando se lesiona la boca, la piel o el prepucio, se puede usar externamente para detener el sangrado y el efecto es bueno. Cuando se produce sangrado articular, se deben reducir las actividades y se deben aplicar compresas frías locales. Cuando la hinchazón ya no empeora, se deben usar compresas calientes.