Introducción al tumor de células de la granulosa
Contenido 1 Pinyin 2 Referencia en inglés 3 Descripción general 4 Nombre de la enfermedad 5 Nombre en inglés 6 Clasificación 7 Número ICD 8 Epidemiología 9 La causa del tumor de células de la granulosa 10 Patogénesis 11 Manifestaciones clínicas del tumor de células de la granulosa 12 Examen auxiliar 13 Diagnóstico de tumor de células de la granulosa 14 Diagnóstico diferencial 15 Tratamiento del tumor de células de la granulosa 16 Pronóstico 17 Medicamentos relacionados 18 Exámenes relacionados adjuntos: 1 Medicamentos relacionados con el tumor de células de la granulosa 1 Pinyin
kē lì xì bāo liú 2 Referencia en inglés
Tumor de células de la granulosa 3 Descripción general
El tumor de células granulosas, también conocido como mioblastoma de células de la granulosa, es un tumor benigno. En los últimos años, estudios inmunohistoquímicos han demostrado que se origina a partir del tejido nervioso.
El tumor de células de la granulosa fue descrito por primera vez por Abrikossoff en 1926. Suele ocurrir en adultos, con una proporción hombre:mujer de 1:3. Es más común en la lengua, seguida de las extremidades. Las lesiones cutáneas son nódulos duros de color rojo claro a amarillo, de 0,5 cm a 3,0 cm de tamaño. Generalmente no presentan síntomas. puede volverse maligno. Se caracteriza por la acumulación de células tumorales en racimos y abundantes gránulos eosinófilos en el citoplasma. En el 90% de los casos el tumor es solitario. Alrededor del 1% al 2% de los tumores de células granulares son malignos, con un tamaño promedio de 9 cm, y con frecuencia se producen úlceras. La resección completa es el mejor tratamiento. 4 Nombre de la enfermedad
Tumor de células granulares
5 Nombre en inglés
Tumor de células granulares 6 Clasificación
Dermatología>Tumores de piel>Tumor de tejido nervioso 7 Número ICD
C72.5 8 Epidemiología
Suele presentarse en adultos, con una proporción hombre:mujer de 1:3. En el 90% de los casos, el tumor es solitario. 1/3 de los pacientes tienen tumores en la lengua, 1/3 en la piel y 1/3 en los órganos internos, como el tracto gastrointestinal, el tracto respiratorio superior y los músculos esqueléticos. 9 La causa del tumor de células de la granulosa
La causa es desconocida. 10 Patogenia
Las células tumorales son grandes, poligonales, con citoplasma ligeramente teñido y llenas de gránulos eosinófilos gruesos. Por lo general, un núcleo único, ubicado en el centro de la célula, pequeño, redondo u ovalado, ligeramente vesicular, a veces se confunde fácilmente con las células espumosas de los xantomas, pero no hay lípidos, a veces similares a las células de tejido gigante del reticulohistiocitoma. y a veces similares a las células ganglionares, pero las dos últimas no son granulares cuando se tiñen con tionina. Las células tumorales suelen estar rodeadas de finas fibras de colágeno. En los tumores que se producen en la piel, las células tumorales se pueden ver dispuestas en grupos o filas, lo cual es una característica relativa. La epidermis sobre el tumor a menudo prolifera excesivamente o prolifera hacia abajo, e incluso forma cuentas angulares, que se asemejan a un pseudocáncer. Este fenómeno es especialmente común en la lengua y los labios. 11 Manifestaciones clínicas de los tumores de células de la granulosa
Los tumores de células de la granulosa son bastante raros y pueden ocurrir en todas las edades. Suele ocurrir en adultos, con mayor frecuencia entre las edades de 30 y 50 años, y la proporción entre hombres y mujeres es de 1:3. La lengua es uno de los sitios más comunes, seguida de la piel y el tejido subcutáneo. También puede invadir órganos internos como el tracto gastrointestinal, los músculos esqueléticos, el tracto respiratorio, el tracto gastrointestinal superior y la mama. Suele aparecer en las extremidades y consiste en pequeños nódulos duros de color amarillo rojizo claro, dispersos, con un diámetro de 1 a 2 cm, y en ocasiones pueden ser más grandes. La superficie suele ser lisa y brillante y, en ocasiones, pueden formarse úlceras. Generalmente no hay síntomas conscientes y algunos pacientes presentan dolor sordo paroxístico. Aunque puede ocurrir más de una lesión en un sitio determinado, es extremadamente raro que ocurran múltiples lesiones en varios lugares. En el 90% de los casos, el tumor es solitario. Alrededor del 1% al 2% de los tumores de células de la granulosa son malignos y suelen ser nódulos de rápido crecimiento con un tamaño promedio de 9 cm y, a menudo, ulcerados. Puede producirse una afectación extensa del tejido adyacente y metástasis en los ganglios linfáticos. Si los tejidos adyacentes se ven afectados, pueden aparecer algunos síntomas relacionados.
12 Exploraciones auxiliares
Histopatología: La imagen del tejido es característica y es una masa mal definida en la dermis y tejido subcutáneo. Las células tumorales son grandes y poligonales, formando nidos y cordones. Las células tienen una rica forma granular fina, un citoplasma fenófilo ligero, un núcleo pequeño y redondo, ubicado en el centro de la célula. Las figuras mitóticas son raras o ausentes. La epidermis superior suele mostrar una hiperplasia epiteliomatosa evidente. Los gránulos intracitoplasmáticos fueron positivos para la tinción PAS y resistentes a la amilasa. Bajo el microscopio electrónico, las membranas de las partículas del citoplasma son lisosomas y autofagosomas.
Inmunohistoquímica: las células fueron positivas para proteína S100, CD57 (leu7), proteína mielina de nervio periférico, enolasa específica de neurona y fibrina ondulada. 13 Diagnóstico del tumor de células de la granulosa
El diagnóstico puede basarse en las manifestaciones clínicas, las características de las lesiones cutáneas y las características histopatológicas. 14 Diagnóstico diferencial
Histológicamente, los tumores de células de la granulosa se confunden fácilmente con los xantomas, pero estos últimos no presentan gránulos eosinófilos especiales en el citoplasma de las células espumosas. Otros que deben identificarse incluyen fibroma, neuroma, reticulohistiocitosis, liposarcoma e hibernoma, etc. En este momento, se requiere una biopsia para distinguirlos. 15 Tratamiento de los tumores de células de la granulosa
La resección completa es el mejor tratamiento para los tumores de células de la granulosa. La radioterapia es ineficaz. La inyección intralesional de preparaciones de corticosteroides puede proporcionar una mejora temporal. La transformación maligna de esta enfermedad es rara. 16 Pronóstico
Los tumores de células granulares a menudo no presentan síntomas. Alrededor del 1% al 2% de los tumores de células de la granulosa son malignos y suelen ser nódulos de rápido crecimiento con un tamaño promedio de 9 cm y a menudo ulcerados. Puede producirse una afectación extensa del tejido adyacente y metástasis en los ganglios linfáticos. 17 medicamentos relacionados
Exámenes relacionados con fosfolípidos 18
Amilasa, enolasa específica de neuronas, medicamentos relacionados con tumores de células granulares, tabletas de prednisolona
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