¿Cuál es el origen anormal de las arterias coronarias?

El origen anormal de la arteria coronaria es una malformación común de la arteria coronaria. Entre ellas, la arteria coronaria que se origina en la arteria pulmonar es el tipo más común y clínicamente significativo. Las arterias coronarias izquierda y derecha pueden originarse solo en la arteria pulmonar o en ambas. Cuando la arteria coronaria derecha se origina en la arteria pulmonar, la arteria coronaria izquierda agrandada puede comunicarse con la arteria coronaria derecha a través de ramas laterales y luego ingresar a la arteria pulmonar, formando una fístula de la arteria pulmonar coronaria, lo que provoca isquemia miocárdica. los pacientes mueren y requieren cirugía temprana. Es más común que la arteria coronaria izquierda se origine en la arteria pulmonar, y la arteria coronaria principal izquierda que se origina en la arteria pulmonar es la más común. En raras ocasiones, las ramas descendente anterior izquierda, circunfleja izquierda o conusiana se originan en la arteria pulmonar. Esta sección analiza únicamente el origen de la arteria coronaria izquierda a partir de la arteria pulmonar.

En 1908, Abbott describió por primera vez un caso en el que la arteria coronaria izquierda se originaba a partir de la arteria pulmonar. Esta enfermedad representa entre el 0,25% y el 0,46% de todas las cardiopatías congénitas, aproximadamente 1 de cada 300.000 recién nacidos.

1. Anatomía patológica

La abertura de la arteria coronaria que se origina en la arteria pulmonar se localiza mayoritariamente en el seno posterior izquierdo de la arteria pulmonar, y ocasionalmente en el seno posterior derecho o pulmonar. artería. La mayoría de ellos sólo son anormales en el sitio de apertura, y su curso y ramas siguen siendo normales. La arteria coronaria derecha se origina en la aorta normal y suele ir acompañada de tortuosidad, dilatación y, a veces, se asemeja a un hemangioma en forma de enredadera. La arteria coronaria izquierda se origina en la arteria pulmonar, lo que provoca un deterioro del suministro de sangre al miocardio en su área de distribución. La isquemia y necrosis del miocardio ocurren en la infancia, que se manifiesta como hipertrofia cardíaca, múltiples infartos subendocárdicos en el ventrículo izquierdo, fibrosis miocárdica extensa y, en ocasiones, calcificación localizada. involucran los músculos papilares y las valvas de la válvula mitral, causando insuficiencia de la válvula mitral.

2. Fisiopatología

Durante el período fetal y postnatal temprano, la arteria coronaria izquierda que se origina en la arteria pulmonar tiene una presión elevada similar a la de la circulación sistémica y la sangre. El contenido de oxígeno de la arteria pulmonar durante el período fetal es menor que el de la circulación sistémica, por lo que el corazón izquierdo puede recibir un buen suministro de sangre y evitar isquemia e hipoxia graves. Después del nacimiento, a medida que se cierra el conducto arterioso, el pulmón. La presión arterial disminuye, la presión de perfusión de la arteria coronaria izquierda disminuye y el suministro de sangre del corazón izquierdo comienza a obstruirse. Causa isquemia e infarto de miocardio. La arteria coronaria derecha luego se comunica con la arteria coronaria izquierda a través de colaterales. A medida que la circulación colateral continúa estableciéndose y enriqueciéndose, la sangre de la arteria coronaria derecha comienza a fluir hacia la arteria coronaria izquierda y luego hacia la arteria pulmonar, lo que provoca el robo de sangre del miocardio. El resultado es dilatación del ventrículo izquierdo, isquemia subendocárdica, pérdida del músculo papilar, insuficiencia mitral e insuficiencia cardíaca izquierda.

3. Manifestaciones clínicas de origen anormal de la arteria coronaria.

1. Síntomas: La insuficiencia cardíaca congestiva es la manifestación más común de la enfermedad en la infancia. La circulación colateral insuficiente de las arterias coronarias izquierda y derecha y el "fenómeno del robo de sangre" de las arterias coronarias hacen que los síntomas aparezcan rápidamente. Entre los síntomas más tempranos y característicos se encuentran la taquicardia y la disnea. También son frecuentes la tos, el estridor y la cianosis. Los niños que sufren irritabilidad, llanto, sudores fríos o incluso síncope durante o después de la alimentación, que dura entre 5 y 10 minutos, se denominan "síndrome de angina del lactante". En casos graves, pueden aparecer síntomas de insuficiencia cardíaca posterior a la actividad, como cianosis evidente y tez pálida.

2. Signos: se manifiesta como aceleración de la frecuencia respiratoria, taquicardia, agrandamiento del corazón y hepatomegalia. Es posible que no haya soplo cardíaco en las primeras etapas. En la infancia y la primera infancia, la disfunción del músculo papilar se produce debido a dilatación ventricular o isquemia o infarto de miocardio prolongado, y a menudo se producen insuficiencia mitral y soplo sistólico. Un pequeño número de niños puede estar acompañado de hepatomegalia. En ocasiones, la primera manifestación es insuficiencia cardíaca o shock cardiogénico. Los adultos también pueden presentar un infarto de miocardio.

3. Examen auxiliar:

(1) Electrocardiograma: en el electrocardiograma se puede observar taquicardia sinusal, elevación del segmento ST, inversión de la onda T y onda Q patológica, etc. Se manifiesta como isquemia miocárdica e infarto de las paredes anterior y lateral del corazón izquierdo.

(2) Ecografía bidimensional y ecocardiografía Doppler color: ayudan a comprender la función del músculo papilar, el grado de insuficiencia mitral y la función del ventrículo izquierdo.

(3) Cateterismo cardíaco y angiografía cardiovascular: la ventriculografía izquierda, la aortografía y la angiografía coronaria selectiva pueden confirmar el diagnóstico. La angiografía coronaria derecha selectiva de la arteria pulmonar muestra que la arteria coronaria derecha se llena rápidamente y ingresa a la arteria coronaria izquierda y sus ramas a través de la rama comunicante dilatada y tortuosa, y finalmente ingresa a la arteria pulmonar a través de la arteria coronaria izquierda principal. El sistema cardíaco derecho generalmente parece normal y los vasos pulmonares están levemente dilatados. El sistema cardíaco izquierdo, especialmente el ventrículo izquierdo, aumenta significativamente, la pared ventricular se adelgaza e incluso se forma un aneurisma ventricular. La insuficiencia de la válvula mitral se puede observar en diversos grados.

IV.Indicaciones de la cirugía

Debido al mal pronóstico de esta enfermedad, alrededor del 95% de los lactantes mueren antes de cumplir 1 año de edad. Por ello, la mayoría de personas abogan por que una vez que el diagnóstico sea claro, se debe realizar la cirugía lo antes posible incluso si no hay síntomas.

5. Métodos quirúrgicos para el origen anormal de las arterias coronarias

Existen dos métodos básicos para el tratamiento quirúrgico de esta enfermedad, a saber, la ligadura simple y la reconstrucción de las arterias coronarias.

1. Ligadura simple: utilizada en el tratamiento precoz de la fístula de la arteria coronaria. Es adecuado para pacientes con abundante circulación colateral entre las arterias coronarias derecha e izquierda, o para bebés cuya arteria coronaria izquierda es demasiado delgada y difícil de anastomosar directamente. Puede eliminar eficazmente el "fenómeno de robo" de la arteria coronaria izquierda. Este método quirúrgico es simple, pero la desventaja es que una sola arteria coronaria suministra sangre y la tasa de mortalidad quirúrgica temprana llega al 20% -50%. Los efectos a largo plazo también son pobres. Actualmente raramente usado.

2. Reconstrucción de la arteria coronaria: adecuada para pacientes con circulación colateral insuficiente de las arterias coronarias derecha e izquierda, o para bebés mayores, niños o adultos con arterias coronarias más gruesas. Los métodos quirúrgicos comúnmente utilizados incluyen los siguientes.

(1) Trasplante pedicular de arteria coronaria izquierda: adecuado para arteria coronaria izquierda que se origina en el seno posterior izquierdo de la arteria pulmonar. El método es: dividir el esternón a través de una incisión en la línea media, establecer la circulación extracorpórea y, una vez que el corazón se haya detenido, seccionar la arteria pulmonar en el anillo de la válvula pulmonar. Corte el pedículo (en forma de botón) de la abertura de la arteria coronaria. Se realizó una anastomosis término-lateral de la arteria coronaria izquierda y aorta ascendente mediante sutura de Prolene 7-0, y finalmente se realizó una anastomosis término-terminal de la arteria pulmonar. Si la arteria coronaria izquierda se origina en la pared anterior izquierda de la arteria pulmonar, este método suele provocar una tensión excesiva en la anastomosis coronaria. La solución es cortar parte de la pared posterior de la arteria pulmonar junto con la boca de la arteria coronaria izquierda, convertir la pared posterior de la arteria coronaria izquierda en la pared posterior de la arteria coronaria izquierda y usar el corte pericárdico para Forman la pared anterior de la arteria coronaria izquierda, que está en línea con la aorta ascendente.

(2) Cirugía de derivación de la arteria coronaria izquierda de la aorta ascendente: es adecuada para niños mayores cuya arteria coronaria izquierda se abre en el seno pulmonar posterior y que tienen dificultades con el trasplante pediculado de la arteria coronaria izquierda. Durante la cirugía se extirpa una sección de la vena safena mayor o de la vena yugular para realizar un injerto de derivación de la arteria coronaria izquierda y la aorta ascendente. Es difícil realizar esta operación en bebés y niños pequeños, por lo que se debe utilizar la anastomosis de la arteria subclavia izquierda y la arteria coronaria izquierda.

(3) Cirugía de bypass de la arteria subclavia izquierda-coronaria izquierda: la operación se realiza sin bypass cardiopulmonar. Primero, se ligó la arteria coronaria izquierda en la unión de la arteria pulmonar y la arteria coronaria izquierda, y luego se cortó la arteria subclavia izquierda y se anastomosó su extremo proximal a la arteria coronaria izquierda de extremo a lado.

6. Resultados del tratamiento

Los resultados quirúrgicos están relacionados con factores como la edad del paciente, el método quirúrgico, el grado de daño miocárdico preoperatorio y el momento de la cirugía. Un autor informó sobre 35 pacientes con esta enfermedad, con edades comprendidas entre 1 mes y 61 años. Entre ellos, 19 casos tenían insuficiencia cardíaca grave, 5 casos tenían angina de pecho, 2 casos tenían movilidad reducida y los 9 casos restantes tenían soplos cardíacos inexplicables acompañados de agrandamiento cardíaco. Diez casos sin cirugía murieron en cuestión de horas o meses. Se operaron 25 casos, 14 casos se realizaron mediante ligadura simple y 5 casos (36%) fallecieron durante la operación; 6 casos se realizaron mediante derivación de la vena safena interna y no hubo muertes operatorias, 1 caso se realizó mediante subclavia izquierda; anastomosis arteria-arteria pulmonar, y la operación postoperatoria fue buena 1 caso El recién nacido murió poco después de la anastomosis aortopulmonar;