Introducción al esófago corto congénito
2 Referencias en inglés Esófago corto congénito
3 Código de enfermedad ICD: Q39.8
4 Clasificación de enfermedades de cirugía torácica
5 Descripción general de la enfermedad Esófago corto significa que la longitud del esófago es más corta de lo normal. Debido a que el esófago es corto, parte del cuerpo gástrico reemplaza al esófago corto y se convierte en el tórax y el estómago encima del diafragma. Existen causas tanto congénitas como secundarias. El esófago corto congénito es una malformación rara.
La progresión natural de la enfermedad es diferente y se puede dividir a grandes rasgos en dos categorías, es decir, algunos pacientes no presentan síntomas clínicos ni molestias y sólo se descubren accidentalmente. La otra parte suele ir acompañada de síntomas de distinto grado, como reflujo, vómitos, tos, hemorragia gastrointestinal, infecciones respiratorias, etc. Este trastorno es más común en los bebés y, en ocasiones, los vómitos son normales.
6 Descripción de la enfermedad Esófago corto significa que la longitud del esófago es más corta de lo normal. Debido a que el esófago es más corto, parte del cuerpo gástrico reemplaza al esófago más corto y se ubica por encima del diafragma para convertirse en el estómago torácico. Existen causas tanto congénitas como secundarias. El esófago corto congénito es una malformación rara. Se divide en 2 partes según si el esófago es estrecho o no. El tipo B se refiere al esófago corto estenótico y al esófago corto simple. El esófago corto secundario o adquirido es causado principalmente por esofagitis por reflujo. La fibrosis muscular longitudinal ocurre en el esófago, lo que hace que el esófago se contraiga y se acorte, empujando parte del estómago hacia el diafragma y formando una hernia diafragmática. Esto último está fuera del alcance de esta sección.
¿Clough? ¿1933? El esófago corto congénito fue nombrado por primera vez en 1960. Ahora, después de una extensa exploración quirúrgica y anatómica, se comprende con mayor precisión el esófago corto congénito. Según la relación anatómica entre el tórax y el estómago y el hiato del diafragma, el esófago corto se puede dividir en esófago corto congénito y esófago corto secundario. La anatomía del peritoneo en el hiato diafragmático esofágico corto congénito es normal y todo el suministro de sangre al tórax y al estómago proviene de la aorta torácica. Sin embargo, en el esófago corto secundario, debido a una hernia gástrica, el hiato diafragmático es más grande y el peritoneo. puede sobresalir hacia arriba en la cavidad torácica junto con el estómago para suministrar vasos sanguíneos al estómago. Naturalmente sigue al tórax y al estómago hasta el diafragma.
7 Síntomas y signos: La progresión natural de esta enfermedad es diferente y se puede dividir a grandes rasgos en dos categorías, es decir, algunos pacientes no presentan síntomas clínicos ni molestias y sólo se descubren accidentalmente. La otra parte suele ir acompañada de síntomas de distinto grado, como reflujo, vómitos, tos, hemorragia gastrointestinal, infecciones respiratorias, etc. Esta enfermedad es más común en bebés y niños pequeños. El vómito en ocasiones es normal y es causado por insuficiencia cardíaca, pero si supera los 4? Los vómitos duran varios meses y son frecuentes, pero muchas veces patológicos. Los síntomas del vómito en esta enfermedad son un agravamiento en posición acostada y una reducción o desaparición en posición de pie. Los vómitos masivos y sostenidos provocan una ingesta insuficiente de líquidos y calorías, y el niño queda demacrado y atrofiado. En casos de esofagitis secundaria por reflujo, erosión de la íntima esofágica y úlceras, el vómito puede ser sanguinolento y acompañarse de heces negras o alquitranadas. Un niño que llora mientras se alimenta puede tener dolor al tragar causado por esofagitis por reflujo. Debido a que los bebés no pueden confiar en la gravedad para vaciar el estómago cuando duermen boca arriba, la presión del esfínter esofágico superior disminuye durante el sueño y, a menudo, se produce reflujo gastroesofágico. Además, como los niños no tienen la capacidad de autorregularse, son fácilmente inhalados hacia la tráquea, provocando tos, fiebre, bronconeumonía, atelectasias, etc. Para aquellos con esófago corto congénito y agrandamiento del pecho y del estómago, el agrandamiento del pecho y del estómago después de una comida copiosa puede comprimir los pulmones, el tracto respiratorio y el corazón, lo que puede causar tos, disnea, dificultad para respirar y pulso rápido. Un esófago corto con estenosis esofágica tiene dificultad para tragar.
La causa de la enfermedad es el esófago corto congénito, que se produce durante el desarrollo embrionario y forma un esófago corto. El mecanismo no está claro. ¿Embrionario 5 ~ 6 horas? Una vez separada la tráquea, se forma un esófago tubular. A medida que se desarrolla el tórax, el esófago se alarga rápidamente y el estómago desciende. Movido detrás del diafragma y fijado en la cavidad abdominal debajo del diafragma. Si hay un obstáculo en este proceso, el cuerpo gástrico no logra llegar al diafragma, el cardias y parte del cuerpo gástrico se fijan en la cavidad torácica y el esófago es más corto, lo que resulta en un esófago corto congénito y una deformidad en el pecho y el estómago.
9 Estudios de fisiopatología y patoanatomía han demostrado que el estómago torácico asociado al esófago corto congénito no tiene serosa, y sus vasos sanguíneos provienen de la aorta torácica y nunca se ubican en la posición normal de la cavidad abdominal, por lo que es diferente de la hernia de hiato. El esófago corto también suele cambiar por una contracción de la luz esofágica.
10 Examen diagnóstico y diagnóstico: El diagnóstico se puede confirmar con base en manifestaciones clínicas, radiografías simples de tórax e imágenes del tracto gastrointestinal superior.
Pruebas de laboratorio: Si se infecta, los glóbulos blancos pueden aumentar.
Otras comprobaciones auxiliares:
1.x? ¿Radiografía de tórax? Los hallazgos comunes en la radiografía posteroanterior de tórax incluyen luces semicirculares quísticas y sombras líquidas planas con bordes claros que sobresalen del mediastino hacia el campo pulmonar derecho o izquierdo. La radiografía lateral de tórax muestra que esta sombra se encuentra en el mediastino posterior.
2. ¿Imagen del tracto gastrointestinal superior? Se puede ver una burbuja gástrica en el diafragma. Si el llenado de bario es satisfactorio, no es difícil identificar la imagen de la mucosa gástrica dentro de la burbuja gástrica. La unión esofagogástrica está por encima del diafragma, generalmente en T7. ¿O T8? Posición horizontal, fija, a veces estrecha. La longitud del esófago es corta y no llega al nivel del diafragma, y la parte superior del esófago está ligeramente dilatada. El pecho y el estómago son estrechos en el lugar donde pasan a través del diafragma y no hay movimiento postural ni en posición supina ni en posición vertical.
3. ¿Esofagoscopia? Se puede observar claramente la mucosa esofágica y gástrica. La mucosa esofágica se caracteriza por un epitelio columnar aserrado. En circunstancias normales, el límite entre ambas es claro. La mucosa esofágica es lisa, rojiza y ligeramente blanca, mientras que la mucosa gástrica tiene pliegues gruesos y es de color rojo oscuro, lo que facilita su identificación. Sin embargo, cuando hay inflamación del esófago, es difícil distinguir entre congestión, edema, enrojecimiento, erosión, úlceras y sangrado. En este momento, puedes utilizar Lugo al 2%. La mucosa gástrica aparece azul cuando se tiñe con un frotis líquido. Si se puede atravesar este anillo, aparecerá un anillo ligeramente más estrecho en la parte subdiafragmática del estómago, que es el hiato diafragmático. Este anillo se caracteriza por estrecharse durante la inhalación y ensancharse durante la exhalación. Después de atravesar este anillo, ingresa a la cavidad gástrica subdiafragmática. Los cambios en el tamaño de la cavidad gástrica entre los diafragmas superior e inferior son opuestos durante la inspiración y la espiración. La inhalación del diafragma superior es mayor y la exhalación es menor. El diafragma se vuelve más pequeño al inhalar y más grande al exhalar. Esto se puede utilizar para determinar la posición de la bolsa gástrica, determinar claramente la profundidad del vestíbulo gástrico y el hiato diafragmático y calcular la longitud del esófago. Se debe identificar el grado y la naturaleza de la estenosis, ya sea causada por edema inflamatorio o cicatrización. Generalmente, la longitud del área de estenosis congénita es de aproximadamente 2 cm, mientras que la estenosis fibrótica causada por esofagitis es larga y difusa.
El diagnóstico diferencial del esófago corto congénito y 11 es una enfermedad congénita causada por un desarrollo embrionario anormal. Es muy similar al esófago corto adquirido causado por hernia de hiato y acortamiento esofágico, excepto que tiene algunas diferencias anatómicas. A veces, las diferencias sutiles son difíciles de distinguir antes de la cirugía. Esto trae muchas dificultades a la elección del método quirúrgico y la preparación preoperatoria, porque el cuerpo gástrico de casi todas las hernias esofágicas cortas adquiridas por encima del diafragma puede regresar a la cavidad abdominal, pero el esófago corto congénito no. Es muy importante determinar si es congénito o adquirido antes de la cirugía. Aunque las diferencias anatómicas entre los dos no se conocen preoperatoriamente, se pueden distinguir según la edad, el historial médico y el examen objetivo. Los siguientes tres puntos ayudarán a hacer un diagnóstico claro: ① ¿Las enfermedades congénitas son más comunes en bebés y niños pequeños, mientras que las enfermedades adquiridas son más comunes en personas mayores de 40 años? Cuanto mayor es la edad, mayor es la tasa de incidencia, lo que está relacionado con la atrofia de las fibras del diafragma y la elasticidad debilitada de las personas mayores. ②La enfermedad general congénita tiene un historial médico breve, algunos síntomas aparecen unos días después del nacimiento y los síntomas disminuyen con la edad, mientras que la mayoría tiene síntomas adquiridos 1? Antecedentes de síntomas que tienen más de 10 años y que empeoran progresivamente. El esófago corto adquirido se acorta debido a la contracción de las cicatrices fibróticas inflamatorias. El estómago se empuja hacia el diafragma para formar una hernia de hiato, lo que agrava la esofagitis por reflujo. un proceso de cambio y desarrollo patológico a largo plazo; ③ Desde la perspectiva de la angiografía gastrointestinal y la gastroscopia, la estenosis congénita es generalmente de menos de 2 cm, mientras que la estenosis adquirida es de aproximadamente 5 cm. La imagen de arriba muestra una cicatriz visible y difusa que aumenta gradualmente de proximal a distal. La estenosis es causada por el reflujo de jugos gástricos que erosiona el esófago. El extremo distal se debe principalmente a la fuerza motriz de la gravedad y la peristalsis esofágica, de modo que el jugo digestivo llega al esfínter esofágico inferior y allí tiene un tiempo de contacto prolongado con la mucosa esofágica, mientras que la mucosa esofágica proximal tiene un tiempo de contacto corto. Una vez diagnosticado, el tratamiento debe ser inmediato, cuanto antes mejor, ya que la incidencia de estenosis aumenta con la edad.
12 Las opciones de tratamiento son en su mayoría tratamientos no quirúrgicos. Los niños pueden lograr resultados satisfactorios después de un tratamiento temprano como ****, dieta, medicamentos y dilatación. Cuando los tratamientos no quirúrgicos fallan, se someten a una cirugía para restaurar el estómago pleural al nivel debajo del diafragma abdominal y extirpar el esófago estrechado.
1. Tratamiento no quirúrgico
(1) ***Terapia: El bebé adopta una posición semisentada al amamantar, da palmaditas en la espalda después de amamantar, evita agacharse y acostarse. y mantenga una posición erguida o supina. Siéntese a medio camino hacia la derecha para evitar náuseas y vómitos.
(2) Amamante con una pequeña cantidad de leche varias veces, evite una gran cantidad de una vez y evite beber bebidas muy ácidas. Al mismo tiempo, presta atención a la temperatura de la bebida y evita las bebidas frías.
(3) Dar antiespasmódicos y antiácidos.
(4) La dilatación esofágica es factible para niños con estenosis esofágica y puede repetirse si es necesario.
2. ¿Tratamiento quirúrgico? Aplicable a las siguientes situaciones: ¿después de medio año o 1 año de tratamiento no quirúrgico? Los síntomas de los vómitos no han mejorado después de muchos años y se han producido trastornos nutricionales que afectan el desarrollo; esofagitis, sangrado de úlceras, el tratamiento no quirúrgico es ineficaz y disfagia causada por estenosis esofágica secundaria, que es ineficaz después del tratamiento de dilatación y afecta gravemente la salud; calidad de vida; hemorragia aguda El tratamiento no quirúrgico es ineficaz y la cirugía de emergencia es factible cuando hay signos de shock recurrente causado por inhalación;
13 Las complicaciones son propensas a la bronconeumonía.
No hay datos epidemiológicos del 14.
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