¿Qué es la anemia aplásica? ¿Cuáles son las causas y manifestaciones?
La anemia aplásica (AA, anemia aplásica para abreviar) es un grupo de fallas hematopoyéticas de la médula ósea causadas por factores químicos, físicos, biológicos y otros. Se caracteriza por daño a las células madre hematopoyéticas y una disminución de las periféricas. enfermedad de los pancitocitos sanguíneos. Clínicamente, a menudo se manifiesta como anemia grave, hemorragia e infección. Esta enfermedad se llama "parto de médula" en la medicina tradicional china. La anemia aplásica crónica pertenece a las categorías de "tisis", "deficiencia sanguínea" y "síndrome sanguíneo". La anemia aplásica aguda se clasifica en las categorías de "esfuerzo urgente" y "esfuerzo en caliente".
Causa y patogénesis
1. Causa Aproximadamente la mitad de los pacientes no pueden encontrar una causa clara. Según investigaciones está relacionado con los siguientes factores:
①Factores químicos. Incluyendo varios tipos de fármacos que pueden provocar supresión de la médula ósea (cloranfenicol, sinmicina, fármacos antitumorales, sulfonamidas) y productos químicos industriales (benceno).
②Factores físicos. Como rayos X, radio, radionucleidos.
③Factores biológicos. Incluyendo hepatitis viral, diversas infecciones graves, etc.
2. La patogénesis aún no se ha dilucidado completamente. Una gran cantidad de estudios clínicos y experimentales han demostrado que puede estar relacionado con los siguientes factores:
①Defectos intrínsecos en las células madre (progenitoras) hematopoyéticas
②La respuesta inmune anormal daña el tallo hematopoyético; (progenitor)
Células;
③Defectos de la función de soporte del microambiente hematopoyético;
④Predisposición hereditaria, etc.
La teoría tradicional sostiene que, bajo un determinado trasfondo genético, esta enfermedad es un grupo de "síndromes" heterogéneos que se adquieren tras la exposición a determinados factores patógenos, y pueden desarrollarse a través de tres mecanismos: primario, secundario, tallo hematopoyético (progenitor) células, ("semillas") defectos, microambiente hematopoyético ("suelo") y anomalías de la inmunidad ("insectos"). En los últimos años, la mayoría de los estudiosos creen que la principal patogénesis de esta enfermedad es la insuficiencia de la médula ósea causada por una hiperfunción anormal de las células T mediante la destrucción directa de células T citotóxicas y/o una apoptosis excesiva de las células madre hematopoyéticas mediada por linfocinas.
Manifestaciones clínicas: Las principales manifestaciones clínicas son anemia, sangrado o infección. Según la rápida aparición de los síntomas y la gravedad de la anemia, se puede dividir en anemia aplásica grave y anemia aplásica crónica.
1． La anemia aplásica grave (SAA) suele tener un inicio agudo y una progresión rápida. La anemia empeoró progresivamente, acompañada de evidente fatiga, mareos y palpitaciones. Los sitios de sangrado están muy extendidos y las infecciones de la piel y los pulmones son comunes. En casos graves, puede ocurrir sepsis. La afección es peligrosa y los tratamientos sintomáticos comúnmente utilizados no son fáciles de ser efectivos.
2. La anemia aplásica no grave (AANE) tiene un inicio y una progresión más lentos. La anemia suele ser la primera y principal manifestación. El sangrado es leve, principalmente en la piel y mucosas. A excepción de las mujeres con hemorragia uterina, la hemorragia visceral es rara. Las infecciones son más comunes en el tracto respiratorio y las infecciones graves son raras.