¿Qué es la enfermedad de las vacas locas?

La enfermedad de las vacas locas, también conocida como encefalitis espongiforme bovina, también se conoce como enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Esta enfermedad fue descubierta por primera vez en 1957 por Croyfield y Jacob, dos científicos de una tribu primitiva de Papúa Nueva Guinea, África. En ese momento, descubrieron que una extraña enfermedad infecciosa circulaba entre la tribu, pero no pudieron encontrar las bacterias y virus relevantes. Finalmente, descubrieron que la enfermedad la contraían miembros de tribus que comían cadáveres mientras rendían homenaje a sus muertos. En memoria de estos dos científicos que se atrevieron a explorar esta epidemia, las generaciones posteriores la denominaron "enfermedad de Croyfeld-Jacob".

La ECJ es causada por un tipo de prión, comúnmente conocido como prión, que solo tiene proteínas pero no el ácido nucleico que normalmente necesitan los virus comunes. Esta proteína anormal ha sido descubierta por la bióloga estadounidense Prusie Nell, ganadora del Premio Nobel en 1997. Esta proteína se encuentra en humanos y otros mamíferos. Las proteínas priónicas ordinarias no causan enfermedades, pero las proteínas mutadas se acumularán gradualmente en el cerebro y la médula espinal a través de la circulación del cuerpo, destruirán las células nerviosas, crearán una gran cantidad de agujeros en el cerebro y, finalmente, provocarán la muerte de humanos y animales. Después de diseccionar a estas criaturas, se descubrió que su tejido cerebral había sido destruido hasta darle una forma esponjosa, por lo que esta enfermedad también se llama encefalopatía espongiforme.

Lo más aterrador es que la proteína priónica mutada no provoca una respuesta inmune en el cuerpo humano, por lo que los pacientes no presentan síntomas anormales antes de la aparición de la enfermedad, lo que dificulta hacer un diagnóstico temprano. Precisamente por ser antiinmune, el sistema inmunológico del paciente frente a la enfermedad no tiene ningún efecto sobre ella. Una vez que enferma, sólo puede rendirse a la muerte.