¿Qué es la mielofibrosis? ¿Cómo fue la actuación inicial?
La mayor parte de esta enfermedad comienza lentamente y no presenta síntomas en las primeras etapas. Posteriormente aparecieron paulatinamente síntomas de fatiga como cansancio, sudores nocturnos, palpitaciones, palidez y dificultad para respirar. Dolor abdominal, masas abdominales, dolor de huesos, ictericia, etc. La mayor parte de la enfermedad progresa lentamente, con un curso de 1 a 30 años. Generalmente, el curso natural de la enfermedad es de 5 a 7 años, pudiendo algunos convertirse en leucemia aguda. La mielofibrosis aguda ocurre en unos pocos casos y el curso de la enfermedad es corto y peligroso, con la muerte al año. La enfermedad es una enfermedad rara, con una tasa de incidencia de aproximadamente 0,2/654,38 millones a 2/654,38 millones de personas. La edad de aparición suele ser entre los 50 y los 70 años.
La enfermedad se divide en dos categorías: primaria y secundaria. La causa principal se desconoce, y las causas secundarias pueden encontrarse en leucemia mielógena crónica, policitemia vera, trombocitemia esencial, síndrome mielodisplásico, mieloma múltiple, mieloma múltiple, tuberculosis ósea, raquitismo, osteomielitis e intoxicaciones por sustancias químicas. como el benceno y el flúor. Las manifestaciones clínicas de la mielofibrosis se caracterizan por anemia y hepatoesplenomegalia, por lo que pertenece a las categorías de "acumulación" y "trabajo" incluidas en los clásicos de la medicina tradicional china.
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La causa de la enfermedad
aún no se ha aclarado. Algunos estudiosos creen que la mielofibrosis se debe a una reacción anormal de las células madre hematopoyéticas causada por un estímulo anormal, lo que lleva a la proliferación de tejido fibroso e incluso a la formación de hueso nuevo, y el tejido hematopoyético de la médula ósea se ve afectado, lo que eventualmente conduce a una insuficiencia hematopoyética.
Tipificación
Los principales cambios patológicos en la MF son la mielofibrosis y la hematopoyesis extramedular en el bazo y los ganglios linfáticos del hígado. La aparición de mielofibrosis se desarrolla desde el centro hacia la periferia, comenzando desde la epífisis proximal de la columna, las costillas, la pelvis, el fémur y el húmero, y luego se extiende gradualmente a las extremidades distales.
1)
La hiperplasia temprana de plenocitos con mielofibrosis leve se manifiesta como grados variables de proliferación de células de la médula ósea. Proliferan todos los linajes de células eritroides, granulocíticas y megacariocíticas, especialmente el linaje megacariocítico. Las vacuolas grasas desaparecen y aumentan las fibras reticulares, pero la estructura normal de la médula ósea no se ve afectada. Las células hematopoyéticas representan más del 70% y el colágeno soluble elevado es la matriz principal de la médula ósea.
2)
En la etapa media de la atrofia y fibrosis de la médula ósea, el tejido fibroso prolifera de manera prominente y representa del 40 al 60% de la médula ósea, las células hematopoyéticas representan el 30%, y los megacariocitos todavía están proliferando. El hueso trabecular aumenta y se espesa, y se forma hueso nuevo cerca de la médula ósea. Cada zona hematopoyética discreta está separada por haces o espirales paralelos de fibras reticulares, fibras de colágeno, células plasmáticas y células estromales.
3) Estadio avanzado de mielofibrosis y esclerosis.
Etapa terminal IF. La hiperplasia ósea trabecular es dominante y representa del 30 al 40% de la médula ósea. Hubo una proliferación significativa de tejido fibroso y esclerótico y la cavidad medular se estrechó. A excepción de los megacariocitos, otras células hematopoyéticas se redujeron significativamente. En esta etapa, las proteínas agregadas son el componente principal del estroma de la médula ósea, y se manifiesta principalmente por una mayor distribución de fibronectina, exonectina y tenascina.
Manifestaciones clínicas
La mayoría de sus enfermedades son recesivas y progresan lentamente. Muchos pacientes suelen ser diagnosticados meses o años después de que aparecen los síntomas. Los síntomas más comunes son fatiga, pérdida de peso y compresión por agrandamiento del bazo. El estado general es bueno al principio, pero gradualmente aparecen síntomas como esplenomegalia, hipermetabolismo y anemia. Posteriormente, pueden aparecer síntomas hemorrágicos. Sus manifestaciones clínicas incluyen principalmente:
1)
El agrandamiento del bazo y del hígado son las manifestaciones clínicas más importantes, con una tasa de incidencia de casi el 100%. Ocasionalmente, los pacientes encuentran una masa en la parte superior izquierda del abdomen o durante el examen físico. Algunas personas piensan que el grado del bazo está relacionado con el curso de la enfermedad, y cada 1 cm por debajo del costo del bazo representa un año de curso de la enfermedad. Debido a que el bazo está agrandado, a menudo siento una presión fuerte o llena en el abdomen.
El bazo se siente sólido y generalmente no presenta sensibilidad; sin embargo, si el bazo crece demasiado rápido, puede ocurrir dolor local debido a un infarto local del bazo e incluso puede escucharse un sonido de fricción.
2) La mayoría de los pacientes con síntomas sistémicos en las etapas media y tardía presentan síntomas como fatiga, pérdida de peso, intolerancia al calor y sudoración excesiva. El apetito es normal o está disminuido. La pérdida de peso es particularmente evidente en las últimas etapas.
3) La anemia leve ocurre en la etapa inicial de la anemia, que empeora gradualmente a medida que disminuye la hemoglobina. En la etapa posterior, los síntomas como palidez, fatiga, debilidad, dificultad para respirar y palpitaciones son más evidentes después. actividad física.
4) En la etapa inicial de los síntomas hemorrágicos, el recuento de plaquetas está elevado o es normal y no hay síntomas hemorrágicos. En la etapa tardía, la trombocitopenia a menudo causa púrpura o equimosis en la piel y pueden ocurrir hemorragias nasales.
5) Un pequeño número de otros pacientes pueden tener un dolor óseo sutil. Un pequeño número de pacientes desarrolla artritis gotosa secundaria debido al nivel elevado de ácido úrico en sangre.
Criterios diagnósticos
Criterios diagnósticos domésticos:
1. Esplenomegalia.
2. Se pueden observar células inmaduras y nucleadas. Sangre Glóbulos rojos, existen diferentes cantidades de glóbulos rojos en forma de lágrima, glóbulos rojos y glóbulos rojos en forma de lágrima durante el curso de la enfermedad. Los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas pueden aumentar o disminuir durante el curso. de la enfermedad;
3. "Aspiración seca" múltiple de punción de médula ósea o "baja proliferación";
4. Las secciones patológicas del bazo, el hígado y los ganglios linfáticos mostraron una proliferación significativa. de tejido fibroso.
El diagnóstico de FMI debe incluir el quinto ítem más dos cualesquiera de los cuatro ítems restantes, que pueden excluir la MF secundaria.
Tratamiento Tradicional
Debido a la aparición insidiosa de la mielofibrosis, la enfermedad progresa lentamente. En las primeras etapas de la enfermedad, si los síntomas no son evidentes y la anemia y la esplenomegalia no son graves, generalmente no se requiere tratamiento especial o sintomático. El tratamiento para la mielofibrosis debe elegirse según la afección y el curso de la enfermedad.
1. Los andrógenos pueden acelerar la maduración y liberación de glóbulos rojos en la médula ósea y reducir la anemia. Generalmente, se necesitan más de 3 meses para usar los medicamentos de uso común:
① Estanozolol 2 ~ 4 mg/hora, 3 veces al día, por vía oral
② Danazol 0,2 mg/hora; , 3 veces al día;
③Propionato de testosterona 50 ~ 100 mg/hora, una vez al día o cada dos días, inyección intramuscular.
2. La hormona adrenocortical puede inhibir la reacción antígeno-anticuerpo, reducir la destrucción de los glóbulos rojos del bazo o inhibir la recombinación inmune.
Los fármacos estimulan la destrucción inmunitaria de los glóbulos rojos y pueden aumentar la permeabilidad capilar. Adecuado para pacientes con hemólisis o sangrado. Generalmente se utilizan de 40 a 60 mg/día de prednisona y la dosis se reduce gradualmente después de 2 a 3 semanas, lo que puede aliviar los síntomas hemorrágicos o reducir el número de transfusiones de sangre.
3. Los fármacos de quimioterapia tienen un efecto inhibidor sobre la médula ósea y el tejido hematopoyético, y son adecuados para casos con esplenomegalia y recuentos elevados de glóbulos blancos y plaquetas. Puede elegir metilprednisolona de 2 a 4 mg/día o hidroxiprednisolona de 0,5 a 1,0 mg/día. La medicina tradicional china puede aliviar una serie de efectos secundarios de la quimioterapia.
Pronóstico y resultados
La enfermedad progresa lentamente, el curso de la enfermedad oscila entre 65 y 20 años, y la mediana de supervivencia es de 3 a 8 años. Algunas personas pueden vivir más de 10 años o más de 60 años, con esplenomegalia, glóbulos blancos superiores a 30×109/L y inferiores a 4×109/L y hemoglobina. Las causas más comunes de muerte son insuficiencia cardíaca, hemorragias o trombosis, infecciones recurrentes y leucemia mieloide aguda, que se desarrolla en aproximadamente el 20% de los pacientes.