Diagnóstico diferencial de la histiocitosis de células de Langerhans
(1) Diferenciación de otras enfermedades:
1. Fiebre, hepatoesplenomegalia y anemia: deben distinguirse de sepsis, fiebre tifoidea, malaria, leucemia, histiocitosis maligna, Diferenciación de malignas. tumores. Las células leucémicas se pueden observar en la médula ósea y la sangre periférica. Histiocitosis maligna La médula ósea o la biopsia patológica muestran histiocitosis maligna poco diferenciada. La erupción consiste principalmente en manchas sangrantes o nódulos similares a tumores, hepatomegalia, bazo e ictericia.
2. Daño en la piel: Los cambios cutáneos de esta enfermedad deben distinguirse de la dermatitis seborreica, el eccema, la pioderma, la púrpura trombocitopénica o la vasculitis. La infección cutánea por Candida puede confundirse con las lesiones escamosas de esta enfermedad, pero esta enfermedad se caracteriza por pequeñas cicatrices y pérdida de pigmentación después de que las lesiones sanan, y se pueden observar histiocitos bien diferenciados en la erupción.
3. Lesiones pulmonares: muchas veces diagnosticadas erróneamente como neumonía, tuberculosis miliar y hemosiderosis pulmonar. No presenta erupción característica ni lesiones óseas identificadas. La histiocitosis de células de Langerhans con lesiones pulmonares prominentes puede confundirse fácilmente con la tuberculosis miliar. Los puntos clave para la identificación son los siguientes: el primero a menudo tiene una erupción típica similar a un eccema hemorrágico y daños por defectos óseos, y la biopsia y la inmunohistoquímica del tejido afectado muestran células típicas en el tejido. Si no hay antecedentes de exposición a la tuberculosis, la prueba de la tuberculina es negativa y el tratamiento antituberculoso es ineficaz, se puede descartar la tuberculosis miliar. Estos últimos suelen tener antecedentes de contacto con la tuberculosis, una prueba de tuberculina positiva y rara vez presentan hepatoesplenomegalia.
4. Daño óseo: osteomielitis, sarcoma de Ewing, osteosarcoma, metástasis ósea de neuroblastoma, tumor epidermoide del cráneo, displasia fibrosa también pueden observar la destrucción ósea irregular mencionada anteriormente, hinchazón de los tejidos blandos, esclerosis y reacción perióstica. El daño óseo causado por metástasis óseas de tumores malignos a veces se diagnostica erróneamente como histiocitosis de células de Langerhans. El punto clave es que el tumor primario de los tumores malignos tiene manifestaciones clínicas obvias y puede diagnosticarse mediante biopsia del tumor. Las lesiones osteolíticas del cráneo, el exoftalmos y las equimosis de los párpados son manifestaciones comunes del neuroblastoma.
Diferenciación de otras histiocitosis;
1. Histiocitosis sinonasal con linfadenopatía masiva (SHML): la SHML a menudo se presenta con inflamación de los ganglios linfáticos cervicales bilaterales e indoloros. Además de los ganglios linfáticos cervicales, en más del 40% de los pacientes se pueden observar otros ganglios linfáticos o lesiones extraganglionares (como lesiones de piel, tejidos blandos y huesos). Las lesiones cutáneas suelen tener un aspecto amarillo o parecido a un xantoma, y las lesiones óseas también tienen un aspecto amarillo. La característica histológica de SHML es la proliferación sinusoidal de histiocitos mezclados con otros linfocitos y células plasmáticas. Las células enfermas carecían de las típicas hendiduras nucleares de Langerhans y eran negativas para el antígeno CD1a. El examen ultraestructural carece de gránulos de Birbeck, a diferencia de las células de Langerhans.
2. Linfohistiocitosis hemofagocítica o linfohistiocitosis hemofagocítica familiar (FHL): Es un grupo de síndromes clínicos caracterizados por fiebre, pancitopenia y hepatoesplenomegalia. Resumiendo los síntomas, el diagnóstico se basa en médula ósea, ganglios linfáticos. Hepatoesplenomegalia y lesiones meníngeas. La hipertrigliceridemia, los niveles bajos de fibrinógeno y la linfocitosis del líquido cefalorraquídeo son cambios típicos de esta enfermedad. El FHL es una herencia autosómica recesiva que a veces es difícil de diferenciar del síndrome hemofagocítico secundario en niños, también conocido como síndrome hemofagocítico asociado a virus (VAHS). El VAHS se ha extendido a síndromes similares inducidos por otros agentes infecciosos, incluyendo incluso casos de síndrome hemofagocítico en los que el lactante no recibió ningún tratamiento inmunosupresor o no presentó infección manifiesta. Actualmente, no existen métodos de laboratorio ni histopatológicos para diferenciar estos síndromes. Sin antecedentes familiares, distinguir entre familiar y secundario puede resultar bastante difícil. Por lo tanto, el Grupo de Estudio FHL de la Sociedad de Histiocitosis denominó linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH) a FHL y VAHS.
3. La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) también debe distinguirse de la histiocitosis maligna (grupo maligno) y de la histiocitosis reactiva (grupo reactivo). Los puntos clave para la identificación se muestran en la tabla.