Tratamiento de la histiocitosis de células de Langerhans

Aunque no se ha demostrado completamente que la HCL sea un tumor maligno, la experiencia ha demostrado que el pronóstico de la HCL ha cambiado significativamente mediante la quimioterapia antitumoral. Además de la quimioterapia, se realiza legrado quirúrgico o radioterapia en lesiones localizadas. Debido a que la HCL invade órganos y la gravedad de la enfermedad varía mucho, el tratamiento debe individualizarse y tratarse en diferentes categorías. El objetivo de la quimioterapia es utilizar la dosis más baja de fármacos citotóxicos para controlar la enfermedad y minimizar el daño a la función de los órganos, pero la intensidad de la quimioterapia debe ser coherente con el grado de la enfermedad. Para pacientes con grados I y II, se utiliza el régimen VP (VCR+Pred) para el tratamiento durante 6 a 8 semanas, y luego se utiliza alternativamente 6MP (mercaptopurina) y MTX (metotrexato) o un solo fármaco. El curso de tratamiento es 65438±0~2 años. Los pacientes con grados III y IV fueron tratados con VCP (VP + ciclofosfamida) o VEP (VP + etopósido) durante 8 a 65 semanas. Después de que la condición mejore, úselo alternativamente con 6MP y MTX durante 2 a 3 años. Los regímenes de quimioterapia comúnmente utilizados son los siguientes:

(1) régimen VP:

VCR1,5 mg/m2, QW, inyección intravenosa, Pred60 mg/m2.d, administración oral en lotes; un curso de tratamiento es de 4 a 6 semanas. (2) Régimen VCP: igual que el anterior para VCR y Pred; CTX (ciclofosfamida): 75 mg/m2, D 1 ~ 7, D 15 ~ 21, oral o 200 mg/m2, inyección intravenosa, tres medicamentos combinados para; 4 semanas para un curso de tratamiento. (3) régimen EVP-I:

e (etopósido, VP16, etopósido): 100 ~ 150 mg/m2.d, infusión intravenosa, D 1 ~ 3, administrado cada 3 semanas 3 días o uso; VM26 (wittmann, Teniposide, Teniposide); Vcr: ​​1,5 mg/m2, QW, d1, d8, d15, inyección intravenosa; Pred: 60 mg/m2.d, D 1 ~ 21, administración oral en lotes; es un curso de tratamiento. Utilice de 2 a 6 ciclos de tratamiento.

Los niños con HCL de grado ⅲ y ⅳ reciben tratamiento con el régimen EVP-ⅰ durante 2 a 6 ciclos y cada 3 meses después de 6 meses. Una vez que la afección mejora hasta la remisión completa (RC), se reemplaza la combinación de 6MP y MTX y luego se suspende el medicamento alternativamente durante 2 a 3 años. Adecuado para lesiones de grado I y II, incluido el legrado quirúrgico y la radioterapia. El tratamiento inicial para una única lesión ósea local solo puede ser el legrado. La quimioterapia combinada se puede utilizar para lesiones óseas graves o muy cargadas, lesiones óseas recurrentes o lesiones óseas múltiples con afectación de tejidos blandos, granuloma eosinofílico pulmonar, etc. La radioterapia local también se puede utilizar para la diabetes insípida con un curso de medio año, con una dosis total de 600cGy e irradiación fraccionada. Para lesiones óseas que no son aptas para legrado, también se puede inyectar metilprednisolona localmente en la lesión, de 75 a 150 mg cada vez.

Los corticosteroides o la mostaza nitrogenada se pueden usar tópicamente para las lesiones locales de HCL, y la quimioterapia también puede controlar las lesiones difusas. (Cuando cada paciente tiene diabetes insípida, use DDAVP (desmopresina, Minirin para la coagulación), 5 a 10 μg de gotas o aerosoles nasales cada vez, 1 a 2 veces al día; o tome 50 tabletas de Minirin por vía oral ~ 100 μg, tres veces al día. día

(2) Recientemente, se informó que la ciclosporina A es eficaz en la recuperación completa del daño funcional de los órganos y la regresión de la activación celular mediada por la HCL, que se considera que desempeña un papel importante en la recuperación. patogénesis de la HCL Es eficaz en el tratamiento de la HCL. La dosis es: 6 ~ 12 mg/kg, por vía oral 2 ~ 3 veces, 6 ~ 12 meses (o CSA+ VP16, Pred). (3) Interferón alfa (α-IFN): 65.438+000 ~ 65.438+05.000 UI al día, inyección intramuscular durante 65.438+00 semanas, luego 3 días a la semana durante 65.438+04 meses, combinado con prednisona

(4) 2-clorodesoxiadenosina (2cda): 5 ~ 6,5 mg/m2.d, un ciclo de tratamiento durante 3 días consecutivos, repetir un ciclo de tratamiento cada 3 a 4 semanas, * * * 4 a 6 ciclos de tratamiento

(5) Pentatina (2-desoxicofarmicina): este producto es adenosina. Un potente inhibidor de la desaminasa, que se ha informado que es útil en el tratamiento de la HCL multisistémica refractaria.

(6) Si el daño óseo principal causado por la HCL es difícil de curar, se puede usar indometacina para destruir el hueso debido al mayor nivel de PGE2 en el daño óseo causado por la HCL. La indometacina puede inhibir el aumento de los niveles de prostaglandina E2 y reducir el daño óseo. Uso: Indometacina 12,5 mg/kg.d, dividida por vía oral en 2-3 veces, 6 semanas como ciclo de tratamiento. Si es eficaz, utilícelo durante otras 2 a 6 semanas. Si no funciona, deje de tomar el medicamento. Efectos secundarios: dolor de cabeza, hemorragia gastrointestinal y ocasionalmente citopenias.

(7) Pamidronato disódico (Pamidronato disódico, aminofosfonato sódico) (30 mg/tubo, 250 mg/tableta) y cetona ósea (diclodronato disódico, fosfina ósea (400 mg/cápsula) es un inhibidor de la osteólisis de los osteoclastos, inhibiendo los osteoclastos. Actividad y resorción ósea.

(8) Para los niños en etapa IV, el trasplante alogénico de médula ósea se utiliza cuando las condiciones lo permiten. (9) Los niños con enanismo secundario pueden probar la hormona del crecimiento. (10) Fortalecer la terapia de apoyo y prevenir y controlar activamente las infecciones.