Manifestaciones clínicas de la histiocitosis de células de Langerhans

Dependiendo de su tipo, sus síntomas y signos clínicos varían.

La característica de la enfermedad radiológica es la destrucción ósea osteolítica, y el defecto óseo es causado por la proliferación e infiltración de células de Langerhans en el hueso. Parte del defecto óseo, como el cuero cabelludo del cráneo, presenta una protuberancia similar a una masa, que puede causar una leve sensibilidad. Cuando la lesión erosiona la placa externa del hueso, la masa se vuelve blanda y ondulada, y el borde del hueso. El defecto del cráneo a menudo se puede tocar.

1. Defecto del cráneo: El tipo más común de defecto del cráneo es un defecto geográfico, que aparece primero en el techo, occipucio, órbita, parte petrosa del hueso temporal, mandíbula, etc.

2. Destrucción mandibular: tasa de incidencia (7%). Las lesiones de la mandíbula se pueden dividir en dos tipos: tipo de proceso alveolar y forma del cuerpo de la mandíbula.

, se desarrolla hacia atrás y debajo del ápice de la raíz, destruyendo el cuerpo mandibular o el piso del seno maxilar. En casos severos, los dientes pierden completamente el hueso de soporte y se vuelven "flotantes". y se extiende gradualmente hasta el proceso alveolar y la mandíbula. Borde inferior o borde posterior de la rama ascendente. Las lesiones de la mandíbula acompañadas de cambios clínicos orales y maxilofaciales tienen dos manifestaciones: ① Lesiones ulcerosas de las encías o el paladar, que pueden ir acompañadas de hinchazón e hiperplasia de la mucosa circundante. ② La hinchazón o masa maxilofacial puede ir acompañada de aflojamiento o dolor de los dientes y, en casos graves, puede provocar la pérdida de los dientes.

3. Destrucción del hueso temporal y de la apófisis mastoides: las lesiones granulomatosas en el canal del oído medio causan destrucción del hueso temporal y de la apófisis mastoides, lo que a menudo provoca secreción del oído e hinchazón o depresión de la mastoides.

4. Protrusión del globo ocular: causada por daño en el hueso orbitario, normalmente en un lado, pero también puede ser en ambos lados. 5. Diabetes insípida: causada por la destrucción de pteridamina y la infiltración de células tisulares que involucran la glándula pituitaria o el hipotálamo, manifestándose como polidipsia y poliuria.

6. Destrucción de otros huesos largos: la infiltración de células tisulares afecta a la pelvis, escápula, columna, húmero, fémur, etc., provocando destrucción osteolítica, hinchazón local o fracturas patológicas.

(1) Imagen sanguínea: no hay cambios específicos. Los pacientes con afectación de múltiples órganos a menudo tienen anemia moderada o superior y pueden tener leucopenia y trombocitopenia.

(2) Médula ósea: algunos casos tienen hiperplasia baja de la médula ósea y aumento de histiocitosis, pero la hemofilia es rara. Los pacientes con afectación de la médula ósea suelen ir acompañados de anemia, leucopenia, fiebre, erupción cutánea y otros síntomas. Sin embargo, no existe una relación directa entre la cantidad de células tisulares de la médula ósea y la disfunción de la médula ósea.

(3) Medición de la gravedad específica de la orina: si la gravedad específica de la orina suele estar entre 1,001 y 1,005, o la presión osmótica de la orina es <200 mOsm/L, indica que puede deberse a la destrucción del pterigión y al tejido. Infiltración celular que afecta a la glándula pituitaria o al hipotálamo.

(4) Pruebas de función inmune: ⑴Inmunidad humoral: la mayoría son normales excepto la IgM que a menudo está elevada. ⑵ Inmunidad celular: CD3 a menudo se reduce, CD4 / CD8 se reduce o aumenta, puede haber una función de transformación de linfocitos reducida y una deficiencia del receptor de histamina H2 de los linfocitos T.

(1) Examen radiológico:

1. Radiografía de tórax: la radiografía de tórax muestra sombras en forma de puntos en los pulmones, o sombras similares a vidrio esmerilado o sombras granulares sobre esta base. En casos graves, pueden aparecer sombras quísticas, enfisema y neumotórax.

2． Radiografías de esqueleto: que muestran destrucción ósea osteolítica, generalmente se deben fotografiar múltiples partes del cuerpo, seguidas del cráneo, la columna, la pelvis y las extremidades. (2) Tomografía computarizada o resonancia magnética: tomografía computarizada o resonancia magnética bilateral del hueso temporal para determinar el daño en varias partes del hueso esfenoides, el hueso de la silla turca y la glándula pituitaria. (3) La exploración del sistema esquelético de todo el cuerpo con ECT puede detectar la ubicación y el tamaño del daño óseo. 5. Examen patológico

El examen patológico es el principal medio para diagnosticar la hiperplasia de células de Langerhans. Por lo tanto, la biopsia debe realizarse tanto como sea posible. La biopsia de erupción cutánea y la biopsia de piel son las más utilizadas. La biopsia linfática se puede realizar en personas con ganglios linfáticos inflamados y se debe realizar un examen de legrado al curar el defecto óseo.

(1) Microscopía óptica: El diagnóstico se puede confirmar viendo un aumento de las características células del tejido de Langerhans bien diferenciadas (histiocitos mononucleares, células espumosas) en el lugar de la lesión (piel, ganglios linfáticos, médula ósea, etc.) .), las células de Langerhans se caracterizan por tener núcleos únicos o múltiples, núcleos plegados y nucléolos.

(2) Inmunohistoquímica: la tinción inmunohistoquímica positiva con anticuerpo monoclonal CD1a de células enfermas es una base importante para el diagnóstico: la neuroproteína S-100 (neuroproteína) positiva y la α-D-manosidasa positiva pueden unirse. a la lectina de maní.

(3) Microscopía electrónica: si es posible, se debe realizar una microscopía electrónica para encontrar células de Langerhans con gránulos de Birbeck en las células enfermas.