Manifestaciones clínicas de la histiocitosis de Langerhans
La EBG es el tipo más común de HCL y se manifiesta principalmente como una inflamación crónica, de progresión lenta y evolución prolongada. Es más común en niños o adolescentes y ocasionalmente en ancianos. Se ha informado que el 34% de los niños menores de 4 años. La proporción entre hombres y mujeres es de 2:1. Puede afectar a todos los huesos del cuerpo, afectando principalmente a los huesos largos, cráneo (hueso frontal; hueso parietal; hueso temporal; hueso occipital), costillas, pelvis, etc. Puede ser único o múltiple.
El granuloma eosinofílico que ocurre en la mandíbula es más común en casos únicos, y alrededor del 25% ocurre en casos múltiples. Entre los maxilares, la mandíbula es más común que el maxilar, y el área de los molares mandibulares y el ángulo mandibular son las ubicaciones más comunes. Sus primeras manifestaciones son dolor local leve, hinchazón y sensibilidad, pero generalmente no hay inflamación aguda. En algunos pacientes, la mucosa alveolar en el área de la lesión se erosiona, formando úlceras que no cicatrizan a largo plazo; las encías se congestionan, formando bolsas periodontales profundas; A medida que avanza la enfermedad, a medida que el tabique alveolar se daña más, el aflojamiento de los dientes continúa intensificándose y las raíces de los dientes se hunden en el tejido enfermo como dientes flotantes. Hay un dolor sordo en la zona de la lesión, que se agrava al comer, y el mal aliento es evidente. Si se extrae un diente flojo, es posible que la herida de la extracción del diente no sane durante mucho tiempo y el dolor puede ser intenso al tocar la cavidad alveolar. Si la lesión penetra la corteza ósea, se pueden tocar nuevos organismos densos parecidos a tumores. Debido a la destrucción continua del hueso y su sustitución por tejido de granulación eosinófilo, pueden producirse fracturas patológicas, pero pueden curarse por sí solas y las complicaciones graves son raras. Algunos pacientes pueden experimentar síntomas sistémicos como fatiga, pérdida de apetito, fatiga, febrícula, etc. El examen auxiliar mostró un ligero aumento en el número total de glóbulos blancos en la sangre periférica, un aumento ocasional de eosinófilos, una velocidad de sedimentación globular ligeramente más rápida y calcio, fósforo y AKP en sangre mayoritariamente normales.
Las manifestaciones radiológicas típicas son áreas luminosas redondas u ovaladas, que varían desde unos pocos milímetros hasta varios centímetros de diámetro, con bordes borrosos que los quistes, y que a menudo se extienden hasta la cresta alveolar, haciendo que el diente parezca estar suspendido en el aire. En el medio está su imagen característica. El hueso alveolar, incluido el tabique alveolar, se reabsorbe horizontal o verticalmente y la mayoría de las raíces de los dientes se reabsorben. Si la condición tiende a mejorar o después de un período de tratamiento, las imágenes de destrucción ósea se reducirán al mismo tiempo, debido a la hiperplasia ósea, puede aparecer una zona esclerótica alrededor de la lesión; Excepto en los casos que implican invasión del hueso alveolar, que puede implicar invasión de la mucosa, las lesiones generalmente no atraviesan la corteza ósea.