¿Cuáles son los primeros síntomas de la displasia de células de Langerhans?
Los signos clínicos de la HCL son obviamente heterogéneos y el inicio puede ser insidioso o repentino. El alcance de la enfermedad puede variar desde la afectación local de un órgano hasta daño a múltiples partes del órgano, o también puede afectar múltiples órganos, lo cual es una enfermedad multisistémica. La gravedad de la enfermedad está estrechamente relacionada con la edad. Los jóvenes tienen lesiones extensas y una enfermedad grave. A medida que aumenta la edad, el alcance de las lesiones se reduce en consecuencia y la enfermedad suele ser leve. Clínicamente, las lesiones de huesos, piel y tejidos blandos son las más comunes, seguidas del hígado, el bazo, los ganglios linfáticos y los pulmones, y luego del hipotálamo-pituitaria y otras partes del sistema nervioso central (SNC).
1. Las lesiones óseas son principalmente huesos planos, pero también pueden verse afectados huesos largos. Las lesiones pueden ser aisladas o múltiples, y también pueden afectar simultáneamente a otros órganos. La mayoría de los pacientes con huesos enfermos no presentan síntomas y también puede producirse dolor local. Las lesiones orbitarias pueden provocar exoftalmos unilateral o bilateral, que es una de las manifestaciones clínicas características y está provocada por la formación de granulomas retrobulbares. El cráneo se ve afectado primero. Cuando se destruye un área grande, a menudo se forma un bulto duro localmente, que luego se vuelve blando y fluctuante. Después de la absorción, el cuero cabelludo se vuelve cóncavo y, a veces, se puede tocar el borde del defecto óseo. Cuando los pedículos vertebrales o los cuerpos vertebrales están afectados, pueden producirse entumecimiento, dolor, debilidad e incluso síntomas de compresión del nervio espinal o de la médula espinal, como parálisis e incontinencia. Si las lesiones afectan la apófisis mastoidea, clínicamente pueden ocurrir mastoiditis y otitis media. La afectación del hueso maxilar puede provocar inflamación de las encías, dientes flojos y flotantes o dientes deformes. Los huesos de las manos y los pies rara vez se ven afectados.
2. Daños en la piel y los tejidos blandos Las erupciones tipo eccema son las más comunes, especialmente en bebés y niños pequeños, seguidas de lesiones cutáneas, pápulas o nódulos similares a la dermatitis seborreica. Las áreas más comunes de daño cutáneo son los pliegues y la línea del cabello en el cuero cabelludo. Hay dos tipos de lesiones cutáneas reportadas en China: ① Tipo agudo: la aparición es repentina, principalmente en bebés. Las lesiones cutáneas se distribuyeron principalmente en las extremidades. Comenzaron como una erupción maculopapular y pronto se convirtieron en eccema exudativo y dermatitis seborreica. Puede ir acompañado de sangrado, costras y descamación, y a menudo quedan manchas blancas después del reposo. Cada etapa de la erupción puede existir al mismo tiempo, una tras otra; ② Tipo crónico: el inicio es lento, con cantidades variables de erupciones maculopapulares de color rojo claro esparcidas por todas partes, que luego pueden tornarse de color marrón rojizo, marrón o amarillo, formando pápulas. o nódulos verrugosos. Cuando desaparece, el centro se hunde y se vuelve plano, parecido a la varicela con costra. Finalmente, la piel se vuelve más fina, ligeramente hundida, ligeramente brillante o ligeramente descamada. A veces, las lesiones cutáneas localizadas pueden resolverse por sí solas.
3. La hinchazón del hígado, el bazo y los ganglios linfáticos es relativamente común, con diversos grados de hinchazón, en su mayoría de leve a moderada. La linfadenopatía aislada o generalizada es más común en adultos que en niños. La afectación del hígado puede causar colestasis intrahepática e ictericia.
4. Las lesiones pulmonares son más comunes en la infancia que en la infancia. Las lesiones pueden estar localizadas, pero con mayor frecuencia forman parte de las lesiones sistémicas. La afectación pulmonar en la HCL es más común en adultos, con una incidencia mayor que en niños, y algunas veces es la única lesión en el cuerpo. La afectación pulmonar se manifiesta como tos seca, dolor en el pecho, dificultad para respirar, sibilancias, etc. Algunos pacientes se complican con neumotórax, enfisema mediastínico y enfisema subcutáneo, que empeora la disnea. Se pueden encontrar más de 5 células CDla positivas en el líquido de lavado broncoalveolar. Las personas con enfermedades pulmonares, especialmente los adultos, tienen más probabilidades de desarrollar cáncer de pulmón que la población normal.
5. La diabetes insípida y las lesiones del sistema nervioso pueden ser causadas por lesiones del cráneo que se extienden adyacentes al parénquima cerebral o por infiltración granulomatosa intracraneal. Las lesiones del SNC a menudo se limitan al hipotálamo-hipófisis, lo que produce polidipsia y poliuria, pero rara vez son las primeras manifestaciones de la HCL. La incidencia de diabetes insípida es de 5 a 30 y, a menudo, en este momento hay signos de afectación de múltiples órganos. Una prueba de restricción de agua positiva es una base importante para el diagnóstico. La hormona antidiurética (ADH) en sangre y la presión osmótica en sangre y orina pueden detectarse si es necesario. La TC de la cabeza rara vez puede mostrar lesiones y solo unos pocos pacientes pueden detectar imágenes por resonancia magnética (MRI). Hay hallazgos inusuales.
El método de diagnóstico tradicional de esta enfermedad se basa principalmente en los resultados del examen clínico, radiológico y patológico, es decir, el diagnóstico puede confirmarse mediante un examen patológico ordinario y el descubrimiento de una infiltración histiocítica en la lesión. En vista del inmunofenotipo especial y la ultraestructura de las células de Langerhans, la Sociedad Internacional de Histiocitos recomendó en 1987 dividir la fiabilidad del diagnóstico de esta enfermedad en tres niveles. Mejorar la credibilidad del diagnóstico ayudará, en primer lugar, a distinguir esta enfermedad de otros tipos de histiocitosis, ayudará a unificar los estándares de diagnóstico internacionales y también es necesario fortalecer los intercambios internacionales y realizar más investigaciones en profundidad. Esto impone mayores exigencias al nivel de diagnóstico de esta enfermedad por parte de los trabajadores de hematología.
1. Clasificación tradicional Esta enfermedad se divide tradicionalmente en tres tipos.
(1) Enfermedad de Letterer-Sivelet (LSD): es más común en bebés y niños pequeños, y la incidencia máxima se produce dentro del año de edad. Los síntomas más comunes son erupción cutánea y fiebre, seguidos de tos, palidez, mala nutrición, diarrea y hepatoesplenomegalia.
(2) Enfermedad de Hans-Schuchke (HSCD): los síntomas comunes incluyen hinchazón de la cabeza, fiebre, exoftalmos y diabetes insípida, que también puede ir acompañada de erupción cutánea, hepatoesplenomegalia y anemia.
(3) Granuloma eosinofílico óseo (EGB): Suele manifestarse como lesiones óseas únicas o múltiples, o se acompaña de febrícula y síntomas secundarios (como síntomas neurológicos y dolor).
"Practical Pediatrics" ha agregado tres tipos sobre la base de la clasificación anterior, a saber: tipo intermedio: se refiere al tipo de transición entre ISD y HSCD: se refiere a la lesión que invade un solo órgano; ; Difícil de clasificar: se refiere a aquellos que son difíciles de clasificar en las categorías anteriores.
2. Los autores de la clasificación de Lavin y Osband propusieron un nuevo método de clasificación en 1987, que resumía los tres factores principales que afectan el pronóstico: la edad, el número de órganos afectados y su estado funcional. A través de nuestra práctica clínica, nos damos cuenta de que este método de clasificación consiste en clasificar la enfermedad en su conjunto, lo que no sólo puede evitar la complejidad y la superposición de la clasificación tradicional, reducir la dificultad de diagnóstico y clasificación, sino que también puede estar directamente relacionado con el pronóstico según a diferentes clasificaciones, tomar las medidas de tratamiento adecuadas.
3. Clasificación de la Sociedad Internacional de Histolocitos En el plan de tratamiento internacional para la HCL iniciado en 1983, la Sociedad de Histolocitos dividió la HCL en dos tipos principales: enfermedad monosistémica y enfermedad multisistémica.
(1) Enfermedad de un solo sistema:
①Tipo de sitio único: A. Daño óseo único; B. Lesiones cutáneas aisladas C. Afectación aislada de los ganglios linfáticos.
② Tipo multisitio: A. Daño óseo en múltiples sitios; B. Afectación de ganglios linfáticos en múltiples sitios.
(2) Enfermedad multisistémica: se refiere a la afectación de múltiples órganos.