Introducción a las malformaciones arteriovenosas
2 Nombre de la enfermedad Malformación vascular arteriovenosa
3 Nombre en inglés Enfermedad de Dieulafoy
4 Enfermedad de Dieulafoy, otro nombre para la malformación vascular arteriovenosa Lesión de Dieulafoy Estómago de Dieulafoy Erosión de la mucosa; ; malformación vascular de Dieulafoy; malformación arteriovenosa; arteriosclerosis de la mucosa gástrica inferior; aneurisma varicoso de localización especial; >5 Clasificación de gastroenterología>; Enfermedad gastroduodenal>: Otras enfermedades del estómago
6 Número ICD K31.8
7 Las malformaciones vasculares arteriovenosas epidemiológicas son relativamente raras y representan 0,3% ~ 6,8 % de casos de hemorragia gastrointestinal superior en los países desarrollados occidentales, y 65.438+0,65, 438+0% ~ 9,4% en Japón. La edad promedio de los 7 casos reportados por Dieulafoy fue de 33,7 años, y la proporción entre hombres y mujeres fue de 1,3:1, que era aproximadamente la misma. En los últimos años, se han recogido 93 casos japoneses en Tanaka, con una edad media de 53,9 años y una proporción entre hombres y mujeres de 3,2:1, con más hombres. Norton et al reportaron un grupo de 89 casos con una edad promedio de 72 años, lo que sugiere que es más común en personas mayores. La tasa de letalidad de 7 casos reportados por Dieulafoy en 0898 fue de 65.438 + 6 muertes, y la tasa de letalidad de 24 casos reportados por Glodmen en 1964 fue de 19 muertes (79%). Zanten et al informaron 35 casos con 8 muertes (23%) entre 1970 y 1984, y Norton et al informaron 89 casos con 12 muertes (13%) en 1999. La tasa de mortalidad disminuye año tras año, lo que está relacionado con la popularidad de la endoscopia y el avance del tratamiento.
8 La patogénesis de las malformaciones vasculares arteriovenosas no está del todo clara. En el pasado, las malformaciones vasculares arteriovenosas se clasificaban como aneurismas gástricos y se pensaba que el sangrado era causado por la expansión y rotura del aneurisma. Sin embargo, un examen patológico reciente encontró que la malformación vascular arteriovenosa consiste en íntima, media y adventicia, descartando la posibilidad de aneurisma. Algunas personas también creen que las malformaciones arteriovenosas son malformaciones arteriovenosas congénitas, pero en el estudio no se encontraron malformaciones arteriovenosas. En circunstancias normales, el suministro de sangre a la pared gástrica proviene principalmente de la arteria gástrica corta, cuyas ramas se vuelven gradualmente más delgadas después de ingresar a la pared gástrica y finalmente forman un sistema capilar en la mucosa gástrica.
Sin embargo, en pacientes con malformaciones vasculares arteriovenosas, las ramas de la arteria gástrica corta mantienen un diámetro constante después de entrar en la mucosa muscular del estómago, por lo que se denominan arterias de igual diámetro. En general, se cree que las arterias de igual diámetro son displasia congénita y que las arterias de igual diámetro tienen una relación especial con la mucosa. En circunstancias normales, el tejido laxo debajo de la mucosa permite que la mucosa de la superficie de la arteria se mueva libremente. Sin embargo, en pacientes con malformaciones vasculares arteriovenosas, las arterias y la mucosa están fijadas por los haces de fibras de Wanken, formando un área mucosa frágil específica. Los haces de fibras de Wanken están en contacto con las arterias y la mucosa. La relación mucosa puede ser congénita. Las áreas frágiles de la mucosa son dañadas por factores externos, provocando la ruptura de las arterias submucosas de igual diámetro; a medida que aumenta la edad, el diámetro de las arterias se expande y la mucosa se atrofia, haciendo que este entorno débil sea más susceptible a sufrir daños. Por lo tanto, las lesiones de malformación arteriovenosa están compuestas por arterias submucosas de igual diámetro y erosión mucosa superficial. Muchos factores pueden promover la erosión de la mucosa gástrica y la rotura de la arteria isodiamétrica, como el consumo excesivo de alcohol, el tabaquismo y el reflujo biliar. Durante la peristalsis gástrica, las arterias de igual diámetro se comprimen y se alargan, y la fuerza de corte o el daño mecánico generado por la peristalsis también pueden provocar la rotura de los vasos sanguíneos. Las arterias de igual diámetro no se rompen debido a una corrosión repentina, pero debido al adelgazamiento y expansión gradual de la pared, a menudo ocurre una trombosis antes de la ruptura. Algunos estudios han encontrado que las malformaciones vasculares arteriovenosas tienen diversos grados de arteriosclerosis y que es más probable que la arteriosclerosis se rompa, lo que puede explicar la edad más avanzada a la que se desarrollan las malformaciones vasculares arteriovenosas.
La histopatología de las malformaciones vasculares arteriovenosas tiene dos características típicas: las lesiones son pequeñas erosiones superficiales, en su mayoría de forma ovalada, de 2 a 5 mm, y pueden alcanzar la muscular de la mucosa. En el centro de la lesión de la mucosa, se puede ver una arteria con un diámetro de 1 a 3 mm que sobresale del defecto de la mucosa y se pueden adherir trombos a la superficie. No hay cambios inflamatorios en la mucosa alrededor de la lesión. la lesión es pequeña y fácilmente pasa desapercibida durante el examen endoscópico debido a su ubicación especial. Las malformaciones arteriovenosas a menudo se localizan en el lado del cardias; Zanten informó que el 82% de las lesiones se ubicaron dentro de los 6 cm de la unión entre el esófago y el estómago, 865,438+0% se ubicaron en el lado del antro gástrico y algunas lesiones se ubicaron en el duodeno, yeyuno, colon y recto.
Las características patológicas de las malformaciones vasculares arteriovenosas bajo el microscopio son las siguientes:
1. Defectos focales en la superficie de la mucosa gástrica y necrosis fibrosa en el fondo.
2. Hay una arteria grande en la base del defecto y la pared arterial está engrosada; hay arterias retorcidas y proliferadas en la muscularis mucosa.
3. El diámetro de las venas con arterias musculares mucosas aumenta.
Bajo gran aumento, la pared arterial rota mostró una reacción inflamatoria leve, trombosis fibrosa intraluminal, fibrosis submucosa de la pared arterial, engrosamiento de la capa muscular de la mucosa gástrica y ninguna reacción inflamatoria en la mucosa alrededor de la lesión. . La tinción de fibras elásticas mostró que el tejido de fibras elásticas alrededor de la pared arterial rota estaba suelto y no había expansión tumoral ni arteritis en la pared arterial (Figura 1). Miko analizó las diferencias histopatológicas entre las arterias sangrantes con malformaciones arteriovenosas y las arterias normales en 24 casos y descubrió que las arterias sangrantes con malformaciones arteriovenosas tienen una estructura de tejido normal, que consta de mucosa, capa muscular y adventicia. El diámetro de las arterias submucosas es normal y el engrosamiento de los vasos sanguíneos se manifiesta principalmente en la muscular de la mucosa. La arteria se fijó a la mucosa con fibras elásticas de Wanken. Hubo un defecto de la mucosa en el sitio de la ruptura de la arteria y la vena acompañante también se rompió.
Manifestaciones clínicas de las malformaciones vasculares arteriovenosas 10 Las principales manifestaciones clínicas de las malformaciones vasculares arteriovenosas son vómitos repetidos de sangre y heces alquitranadas. En casos graves, puede ocurrir shock hemorrágico, no hay molestias ni dolor abdominal superior evidentes antes. sangrado, y sin antecedentes de úlcera péptica y herencia familiar.
Complicaciones de las malformaciones vasculares arteriovenosas 11 Las principales manifestaciones clínicas de las malformaciones vasculares arteriovenosas son vómitos repetidos de sangre y heces alquitranadas. En casos graves, puede producirse shock hemorrágico.
12 Examen de laboratorio 1. Una prueba de sangre oculta en heces puede ser positiva.
2. Disminuyó la cantidad total de hemoglobina en los análisis de sangre de rutina.
13 Exámenes auxiliares 13.1 El diagnóstico endoscópico se basa en la comprensión y la experiencia del examinador en las malformaciones vasculares arteriovenosas. El aspecto endoscópico de las malformaciones arteriovenosas es diferente (Figura 2). Las características principales son: defecto focal de la mucosa gástrica en el cardias con sangrado por eyección; la mucosa gástrica es superficial, con vasos sanguíneos en el medio del defecto y ocasionalmente se pueden ver coágulos de sangre adheridos a la superficie que sobresalen; la superficie mucosa normal y hay sangrado pulsátil. El diagnóstico endoscópico de las malformaciones vasculares arteriovenosas es difícil, con una tasa de precisión de sólo el 37%. En el sangrado activo de las lesiones, una gran cantidad de sangre o coágulos de sangre en la cavidad gástrica ocultan el punto de sangrado, lo que dificulta la detección de las lesiones con gastroscopia, incluso si el sangrado se detiene; las lesiones más pequeñas se pasan por alto fácilmente;
13.2 La tasa de diagnóstico de la angiografía selectiva para malformaciones vasculares arteriovenosas es del 20% al 30%. Burham informó que 9 pacientes fueron diagnosticados mediante arteriografía celíaca selectiva antes de la cirugía y solo 3 casos fueron confirmados.
Las características de imagen de las malformaciones vasculares arteriovenosas son: el agente de contraste ingresa al estómago proximal a través de la arteria gástrica izquierda y ingresa rápidamente a la cavidad gástrica desde el área de erosión puntiforme de la mucosa. La morfología arterial era normal y no había formación de aneurismas ni cortocircuitos arteriovenosos. Sin embargo, la arteriografía celíaca selectiva sólo puede demostrar con éxito el sitio del sangrado cuando el sangrado está activo. Si el sangrado se detiene, podremos considerar dejar el catéter en el vaso durante 24 horas. Una vez que se produce el sangrado, se espera que la angiografía sea diagnóstica. En general, se cree que los pacientes con malformaciones vasculares arteriovenosas que aún son negativos después de múltiples exámenes endoscópicos pueden utilizar la arteriografía abdominal selectiva para confirmar el diagnóstico.
13.3 Examen con radionúclidos La tecnología de rastreo de glóbulos rojos 99Tc se ha informado con éxito para el diagnóstico de malformaciones vasculares arteriovenosas. Cuando no se encuentra el punto de sangrado mediante endoscopia y arteriografía abdominal selectiva, el examen de glóbulos rojos con 99Tc puede ayudar a detectar el punto de sangrado.
14 Diagnóstico Debido a la falta de especificidad de las manifestaciones clínicas de las malformaciones arteriovenosas, los métodos de examen como la endoscopia, la angiografía selectiva y el rastreo con radionúclidos son útiles en el diagnóstico preoperatorio de las malformaciones arteriovenosas y brindan orientación para el tratamiento quirúrgico. base importante. Algunos pacientes sólo pueden diagnosticarse mediante laparotomía exploratoria y examen patológico de autopsia.
Diagnóstico intraoperatorio: Las malformaciones vasculares arteriovenosas se diagnostican mayoritariamente durante la exploración quirúrgica de urgencia. Durante la exploración intraoperatoria la forma de la superficie gástrica fue normal y no se encontraron causas de sangrado como lesiones de úlcera péptica o hipertensión portal o várices esofágicas. Se debe considerar el sangrado causado por lesiones de la mucosa gástrica y se debe realizar una incisión en la pared gástrica a lo largo de la curvatura mayor del estómago. Se succiona una gran cantidad de sangre y coágulos de sangre en la cavidad gástrica y se inspecciona cuidadosamente la mucosa gástrica en busca de lesiones hemorrágicas. Si no se encuentran lesiones obvias como hemangioma en la mucosa gástrica, se debe prestar atención al examen de la mucosa gástrica en el cardias. En términos generales, los pacientes con malformaciones vasculares arteriovenosas tienen una mucosa gástrica normal, no tienen várices en la superficie de la mucosa y los puntos de sangrado activos solo se pueden ver en el lado de la curvatura menor del cardias. Una observación cuidadosa muestra que hay erosiones superficiales en forma de agujas o defectos de la mucosa o protuberancias en forma de erupción en la mucosa gástrica, exudación similar al sudor o sangrado en forma de aerosol en la superficie, y la mucosa alrededor de la lesión es normal. Si el sangrado se detiene, un coágulo de sangre puede adherirse a la superficie de la mucosa y el punto de sangrado se puede encontrar limpiando el coágulo de sangre con una esponja de gelatina absorbente. Algunas lesiones muestran pequeñas arterias que sobresalen de la cavidad gástrica en el centro de defectos superficiales de la mucosa gástrica y sangrado activo. Una vez que se encuentran lesiones superficiales localizadas de la mucosa gástrica con sangrado activo durante la exploración, se pueden considerar malformaciones vasculares arteriovenosas. Siempre que se comprendan completamente la ubicación especial y las características patológicas de las malformaciones vasculares arteriovenosas, se puede obtener un diagnóstico claro durante la exploración intraoperatoria.
15 Diagnóstico diferencial A la hora de diagnosticar las malformaciones vasculares arteriovenosas se debe distinguir el desgarro de Malloy Weiss y la vasodilatación gástrica hemorrágica.
16 El tratamiento de las malformaciones vasculares arteriovenosas tiene una alta tasa de mortalidad, siendo las principales causas de muerte el shock hemorrágico y el fallo multiorgánico. El diagnóstico precoz y el tratamiento eficaz son muy importantes. Las opciones son el tratamiento endoscópico, la embolización selectiva de la arteria gástrica izquierda y la cirugía.
16.1 El tratamiento endoscópico de la mayoría de los pacientes con malformaciones vasculares arteriovenosas puede tener éxito después del tratamiento endoscópico. La literatura informa que la tasa de éxito de la hemostasia endoscópica es del 96%. Los métodos de tratamiento endoscópico incluyen terapia de inyección, sondas térmicas, microondas, electrocoagulación de alta frecuencia, láser y otras terapias térmicas, así como clips hemostáticos, trampas y otros equipos.
16.1.1(1) La inyección es el método de tratamiento más simple. Ya en la década de 1970, algunas personas intentaron la inyección endoscópica de alcohol etoxilado al 1%. Después de la inyección local, el edema mucoso aumenta la presión alrededor del foco sangrante, comprime los vasos sanguíneos y promueve la trombosis intravascular. La inyección de epinefrina también puede contraer los vasos sanguíneos locales para detener el sangrado. Método de inyección: examen endoscópico de rutina, descubra lesiones sangrantes y exponga completamente el sitio del sangrado, y luego introduzca la aguja de inyección endoscópica a través del orificio de biopsia endoscópica. Al mismo tiempo, primero inyecte el medicamento seleccionado en la aguja de inyección endoscópica a 1 ~ 2 ~ 3 mm de distancia del vaso sanguíneo sangrante e inyecte en 3 ~ 5 puntos con una profundidad de 2 ~ 3 mm para ennegrecer efectivamente la sangre fresca, y luego enjuague el coágulo de sangre con agua helada, si es necesario. Se requieren inyecciones adicionales. Los medicamentos más utilizados son:
①Etanol absoluto: cada punto debe ser de 0,1 a 0,2 ml y la cantidad total es de 1 a 2 ml.
②Agente esclerosante: 5% de oleato de sodio de hígado de bacalao o 1% de alcohol etoxilado, 0,2 ~ 0,5 ml por punto, volumen total 2 ~ 4 ml.
③Solución hipertónica de epinefrina sódica (HSE): 0,5ml por punto, volumen total no superior a 10ml. La reacción adversa de inyectar agente esclerosante y etanol absoluto es la formación de úlceras, así que preste atención a la dosis y la profundidad.
16.1.2 (2) Terapia de coagulación con sonda térmica La coagulación y hemostasia con sonda térmica consiste en insertar una sonda térmica especial en el estómago a través del canal de biopsia endoscópica y contactar el foco sangrante bajo visión directa para coagular la proteína y dejar de sangrar.
Bajo la visión directa del endoscopio, apunte la sonda térmica a la lesión sangrante y lave los coágulos de sangre en la superficie de la lesión con agua. A continuación se presiona suavemente la sonda térmica sobre el foco sangrante y se coagula térmicamente. Una vez que el color del tejido enfermo se vuelve más claro, se inyecta agua para enfriar la sonda y separarla del tejido coagulado. Si todavía sangra, repita el procedimiento varias veces hasta que se detenga. Después de que el sangrado se haya detenido, obsérvelo durante unos minutos y retire el endoscopio cuando se determine que no hay más sangrado. El método de hemostasia y coagulación con sonda térmica es simple, eficaz y seguro, y el precio del instrumento es mucho más bajo que el del láser.
16.1.3 (3) Terapia de coagulación por microondas La terapia de coagulación endoscópica por microondas es un método de tratamiento que concentra la energía de las microondas en un área pequeña para coagular las proteínas del tejido y lograr la hemostasia. Generalmente se utilizan microondas con una longitud de onda de salida de 12 cm, una frecuencia de 2450 MHz y una potencia de 100 w. Bajo visión directa del endoscopio, apunte la sonda de microondas a la lesión sangrante y presione suavemente para realizar la coagulación por microondas. Ajuste la potencia a 40 ~ 50 W (50 ~ 60 mA) y el tiempo de coagulación es de 10 ~ 20 s ~ 20 s. El tejido patológico se aclarará y el sangrado se detendrá. Después de la coagulación por microondas y la hemostasia, la reparación del tejido se completa en su mayor parte en 2 a 4 semanas. La coagulación endoscópica por microondas y la hemostasia son fáciles de operar y tienen un bajo costo de equipo.
16.1.4 (4) La terapia de electrocoagulación de alta frecuencia utiliza corriente de alta frecuencia para producir un efecto térmico en los tejidos locales, lo que provoca la coagulación de proteínas y la embolización de los vasos sanguíneos para detener el sangrado. La electrocoagulación causa poco daño al tejido y sólo se puede utilizar cuando el punto de sangrado está claro. El sangrado abundante afecta el efecto hemostático de la electrocoagulación. Después de que se encontraron las lesiones sangrantes durante el examen endoscópico, se encendió la fuente de alimentación de alta frecuencia, se realizó la descarga de la almohadilla del electrodo en las piernas del paciente y la prueba confirmó que la fuente de alimentación era normal. La intensidad de la corriente de coagulación es generalmente 2 o 3, y el tiempo es 1 ~ 2 s. Seleccione una sonda adecuada, presione el cabezal de electrocoagulación en el lugar del sangrado bajo la visión directa del endoscopio y encienda la corriente de electrocoagulación. Esto se puede repetir varias veces hasta que el tejido se vuelva blanco y el sangrado se detenga. Una vez que se haya detenido el sangrado, obsérvelo durante unos minutos. Si no hay más sangrado, retire el cabezal de electrocoagulación y el endoscopio. Después de la electrocoagulación, los electrodos se fijan al tejido carbonizado. Si se tira con fuerza de la sonda, es fácil hacer descender el tejido de la escara, provocando más sangrado. Por lo tanto, al retirar el cabezal de electrocoagulación, primero se debe cortar la alimentación para evitar hemorragias secundarias. La electrocoagulación de alta frecuencia es sencilla para detener el sangrado y es adecuada para diversas situaciones de sangrado, como sangrado en chorro, sangrado activo, vasos sanguíneos hemisféricos expuestos y puntos de sangrado dispersos.
16.1.5 (5) El tratamiento con láser utiliza el principio de que la superficie del tejido irradiado puede absorberse y convertirse en energía térmica. Después de que el tejido local irradiado absorba la energía luminosa, generará alta temperatura. haciendo que la proteína se solidifique y el agua se evapore, para lograr el propósito de la fotocoagulación y la hemostasia. Después de que se descubre la lesión sangrante durante el examen endoscópico, se envía un electrodo de fibra oportuno a través del orificio de biopsia y se dirige a la lesión sangrante a una distancia de 0,5 a 1,0 cm. La irradiación se repite durante 1 a 3 segundos cada vez hasta que la mucosa de. la lesión sangrante se vuelve blanca o marrón oscura, lo que indica que el sangrado se detiene. La irradiación endoscópica con láser tiene un efecto hemostático confiable y puede usarse en cualquier tracto gastrointestinal que pueda ser tocado por el endoscopio. Sin embargo, el equipo de fotocoagulación con láser es caro y difícil de trasladar. Además, la hemostasia con láser puede provocar complicaciones graves como perforación gastrointestinal, hemorragia y flatulencia. La principal causa de perforación gastrointestinal es elegir una potencia demasiado alta o un tiempo de irradiación demasiado largo. La incidencia de perforación fue de 65438±0%.
16.1.6 (6) Inyección combinada con hipertermia La inyección combinada con uno de los tratamientos de hipertermia anteriores puede mejorar el efecto hemostático, detener temporalmente el sangrado después de inyectar el fármaco, mejorar la visibilidad de los puntos de sangrado y provocar hipertermia. tratamiento más preciso y eficaz.
16.1.7 (7) Pinza hemostática El principio de la pinza hemostática es similar al de las pinzas de biopsia, pero la solapa de sujeción tiene forma de clip. Después de sujetar los vasos sanguíneos pequeños, se puede retirar del quirófano. sitio sin dejar de sujetar los vasos sanguíneos. Se forma un coágulo de sangre cuando se cae después de unos días, deteniendo así el sangrado. Las pinzas hemostáticas son adecuadas principalmente para el sangrado causado por lesiones de vasos sanguíneos expuestos. Si falla una vez, se puede repetir varias veces hasta que el sangrado se detenga satisfactoriamente.
16.1.8 (8) En comparación con otros métodos de tratamiento endoscópico, la ligadura es relativamente fácil de operar, especialmente para lesiones en la unión del esófago y el estómago y la pared posterior de la parte superior del estómago. Se pueden ligar lesiones con un diámetro de 1 cm y se pueden succionar dentro de la tapa transparente en la parte superior del endoscopio. El campo de visión es claro y el efecto hemostático es seguro. Pero la instalación del ligador lleva tiempo. Es una opción para quienes no son efectivos en el tratamiento con inyecciones o tienen sangrado recurrente. Se formaron úlceras en la superficie mucosa del sitio de ligadura después de la cirugía y no se produjo más sangrado.
16.2 Rara vez se informan embolización de arteriografía celíaca selectiva y embolización de malformaciones arteriovenosas. Debería servir como un tratamiento particularmente útil para pacientes en los que ha fracasado la terapia endoscópica pero que no pueden tolerar la cirugía. En la literatura se informa que 4 pacientes se sometieron a arteriografía celíaca selectiva y embolización de la arteria gástrica izquierda, 3 pacientes tuvieron hemorragia después del tratamiento y 1 paciente fracasó en el tratamiento y se sometió a cirugía.
Existen tres condiciones para elegir el tratamiento de embolización:
(1) Intubación superselectiva en la arteria gástrica izquierda.
(2) La angiografía confirmó que las lesiones y los puntos sangrantes no tenían vasos colaterales.
(3) Los signos vitales son estables y hay tiempo suficiente para el tratamiento de embolización.
16.3 Tratamiento quirúrgico En el pasado, la cirugía se consideraba el método de primera elección para el tratamiento de las malformaciones vasculares arteriovenosas. Con el avance del tratamiento endoscópico, el tratamiento quirúrgico ha tendido a realizarse primero, y aquellos que resultan ineficaces deben someterse a cirugía de manera decisiva. Los métodos quirúrgicos incluyen electrocoagulación de los puntos sangrantes, sutura para hemostasia, gastrectomía proximal y resección en cuña local. La electrocoagulación y la sutura son sencillas, pero el sangrado posoperatorio es fácil de repetir. Recientemente se ha recomendado la gastrectomía en cuña extensa porque la arteria de igual diámetro tiene un recorrido largo en la mucosa gástrica. La causa se puede eliminar después de la resección y se puede evitar la recurrencia del sangrado. El diagnóstico final se puede obtener mediante el examen patológico del resecado. muestra. La mucosa gástrica debe examinarse cuidadosamente durante la cirugía para determinar la ubicación de las lesiones de malformación vascular arteriovenosa. Cuando no se puede determinar el punto de sangrado o el punto de sangrado, está prohibido realizar a ciegas la gastrectomía subtotal de Billroth. Si se realiza una operación de este tipo, definitivamente habrá sangrado después de la operación y el pronóstico es muy malo.
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