¿Pústulas recurrentes en manos y pies acompañadas de dolor de huesos? Es necesario entender este síndrome.

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El síndrome de SAPHO es una enfermedad rara que afecta principalmente a los huesos, las articulaciones y la piel y se caracteriza por sinovitis, acné (acné), pustulosis, hupelosis y O esteomielitis. El nombre SAPHO también se compone de las primeras letras de las palabras anteriores.

Actualmente hay informes de que el síndrome SAPHO ocurre principalmente en personas jóvenes o de mediana edad, con una proporción similar de hombres a mujeres. La mayoría de los casos son autolimitados, con una duración promedio de la enfermedad de aproximadamente 4 a 5 años. La enfermedad tiene susceptibilidad genética y puede estar estrechamente relacionada con la infección, la inmunidad y otros factores, pero el mecanismo específico aún no está claro. Clínicamente, los pacientes suelen acudir a dermatología, ortopedia, odontología y otros departamentos debido a síntomas locales o unilaterales. Por lo tanto, es necesario que los departamentos de reumatología e inmunología y otros departamentos relacionados mejoren su comprensión de la enfermedad y mejoren los exámenes principales para poder realizar un diagnóstico y tratamiento precisos.

Manifestaciones clínicas y diagnóstico

Las manifestaciones clínicas del síndrome SAPHO son diversas. En la actualidad, el diagnóstico clínico se refiere mayoritariamente a los criterios establecidos por Benhamou et al.:

① Acné agrupado, brotes de acné o glándulas sudoríparas supurativas con manifestaciones óseas y articulares;

② Pustulosis palmoplantar Con manifestaciones articulares;

③Hipertrofia esquelética, que afecta la pared torácica, las extremidades o la columna, con o sin lesiones cutáneas;

④Osteomielitis multifocal crónica recidivante, que afecta el eje central o la periferia del hueso, con o sin lesiones cutáneas.

Excluye osteomielitis purulenta, artritis infecciosa de la pared torácica, pustulosis infecciosa de palmas y dedos de los pies, queratosis infecciosa, osteofitos idiopáticos difusos y enfermedades óseas relacionadas con el tratamiento con ácido retinoico. Los pacientes con una de las afecciones anteriores pueden ser diagnosticados con síndrome SAPHO. (Figura 1).

Figura 1 Manifestaciones clínicas típicas del síndrome SAPHO

Exámenes auxiliares

Los exámenes de laboratorio no presentan manifestaciones específicas. Aproximadamente 1/3 de los pacientes tienen anticuerpos antinucleares positivos y la mayoría de los pacientes tienen resultados negativos para el factor reumatoide, los anticuerpos contra el péptido citrulinado cíclico y el antígeno nuclear extraíble.

Los hallazgos imagenológicos incluyen principalmente osteítis osteolítica, hiperplasia ósea y esclerosis ósea. La osteítis osteolítica generalmente se presenta como esclerosis ósea con fibrosis; la hiperplasia ósea es un cambio característico de esta enfermedad, que se manifiesta como una reacción perióstica crónica y engrosamiento cortical, que finalmente conduce a una hipertrofia ósea.

El examen por tomografía computarizada es mejor que el examen por rayos X para diagnosticar lesiones tempranas y tiene alta definición. La resonancia magnética también puede detectar inflamación de los tejidos blandos. La gammagrafía ósea con isótopos puede detectar el tejido óseo afectado en una etapa temprana. El "signo de la deglución voladora" o "signo de la cabeza de vaca" (la concentración de trazadores de isótopos radiactivos en las áreas simétricas a ambos lados de las costillas del esternón y la clavícula) puede indicar un metabolismo activo. de las costillas del esternón y la clavícula, que es la razón de esta enfermedad. Los cambios imagenológicos característicos de la enfermedad (Figura 2).

Figura 2 Manifestaciones imagenológicas del síndrome SAPHO

Hospitalidad

El tratamiento actual del síndrome SAPHO se centra principalmente en el soporte sintomático, con antiinflamatorios no esteroideos Fármacos y los analgésicos son medicamentos de primera línea. La eficacia de algunos fármacos antirreumáticos, bifosfonatos y antagonistas del TNF también se ha demostrado en estudios pequeños. Cuando la enfermedad ósea SAPHO provoca cambios en la mecánica ósea, se requiere un tratamiento quirúrgico oportuno.

Caso compartido del síndrome de SAPHO:

Recientemente, un paciente masculino tuvo pústulas recurrentes, herpes en manos y pies y dolor en varias articulaciones durante más de 5 años. Fue tratado por eczema en dermatología. departamentos de varios hospitales, aún no ha mejorado completamente. Tras un examen detallado en nuestro hospital (Figura 3), se consideró síndrome de SAPHO. Administre tratamiento con citrato de tofacitinib y observe los efectos posteriores.

Figura 3 Paciente con síndrome SAPHO, hombre

Tofacitinib es un inhibidor de JAK que se usa comúnmente en la terapia clínica dirigida para la artritis reumatoide. En términos del mecanismo del fármaco, el fármaco puede bloquear la vía JAK-STAT e inhibir la producción de diversos factores inflamatorios.

El autor ha tratado numerosos casos de enfermedades inmunes reumáticas (artritis idiopática juvenil, artritis psoriásica, espondilitis anquilosante, síndrome de Sjogren, vasculitis, enfermedad de Behcet, sistémica. Este fármaco se ha utilizado en lupus eritematoso, anticuerpo anti-MDA5 -dermatomiositis positiva, síndrome SAPHO, enfermedad de Still juvenil, enfermedad de Still del adulto, síndrome de hemofilia, etc.). ) y obtuvo buenos resultados. Cabe señalar que antes de su uso se deben descartar tuberculosis, hepatitis, tumores y herpes zoster.