En el Departamento de Reumatología e Inmunología del Hospital Popular de la Universidad de Pekín, ¿qué médico es más eficaz en el tratamiento del síndrome de Behçet?

Tang Fulin, Zhang Fengchun, etc. del Departamento de Reumatología e Inmunología del Primer Hospital Universitario de Medicina de la Unión de Pekín (el Departamento de Reumatología e Inmunología del Hospital de la Facultad de Medicina de la Unión de Pekín es la única disciplina nacional clave designado por la Comisión Estatal de Educación)

Reumatismo e Inmunología del Segundo Hospital Popular de Beijing Profesor Li Zhanguo del Departamento de Inmunología y otros (Ph.D., Vicepresidente de la Sociedad China de Reumatología)

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La enfermedad de Behcet también se conoce como enfermedad de Behcet, síndrome de Behcet, síndrome de Behcet, tríada oro-ocular-genital, síndrome de Halush-Behcet, enfermedad aftosa de Touraine, etc., es una enfermedad inflamatoria vascular sistémica, crónica. Las manifestaciones clínicas son úlceras orales recurrentes, úlceras genitales, oftalmía y daño a la piel. También puede afectar los vasos sanguíneos y el sistema nervioso, el tracto digestivo, las articulaciones, los pulmones, los riñones, el epidídimo y otros órganos, la mayoría de los pacientes tienen un buen pronóstico, mientras que aquellos con. La afectación de los ojos, el sistema nervioso central y los grandes vasos sanguíneos tiene un mal pronóstico.

La vasculitis de la enfermedad de Behcet no está causada directamente por microorganismos como las bacterias, sino que es una inflamación aséptica provocada por una función inmune anormal. Esta enfermedad es más común en jóvenes de 25 a 35 años, con una proporción similar entre hombres y mujeres. Afecta a un poco más de hombres que de mujeres y la afección puede ser más grave que en las mujeres. La enfermedad ocurre en todo el mundo y los países orientales tienen una tasa de incidencia ligeramente mayor que la de los países occidentales. Según informes pertinentes, la tasa de incidencia en mi país es del 0,14%.

La causa de la enfermedad de Behcet:

La causa de la enfermedad de Behcet se desconoce, pero puede estar relacionada con los siguientes factores.

1. Infección: Hay informes de que esta enfermedad está relacionada con anomalías autoinmunes causadas por infecciones virales agudas y crónicas e infecciones bacterianas como infecciones por Streptococcus y Mycobacterium tuberculosis. Por ejemplo: Según informes nacionales pertinentes, un tercio de los pacientes con esta enfermedad han padecido tuberculosis en el pasado o padecen actualmente tuberculosis. Después de que algunos pacientes han sido tratados contra la tuberculosis, no sólo se cura la tuberculosis, sino también la enfermedad. Los síntomas de la enfermedad de Behçet también mejoran. También se ha encontrado que el virus del herpes simple y los estreptococos hemolíticos están relacionados con esta enfermedad. Muestra que las infecciones bacterianas y virales están relacionadas con esta enfermedad.

2. Factores genéticos: Esta enfermedad tiene una tendencia regional, por lo que es más común en los países ribereños del mar Mediterráneo. La investigación sobre HLA, una sustancia que indica características genéticas humanas, encontró que la tasa de detección positiva de HLA-B5 en pacientes con enfermedad de Behcet puede alcanzar más del 60%, y la tasa de detección positiva de HLA-B51 también es muy alta. Por lo tanto, se ha sugerido que las características genéticas representadas por estos dos tipos de HLA pueden ser la causa interna o el ambiente interno de algunas enfermedades de Behcet. Debido a que no todos los pacientes con enfermedad de Behcet son HLA-B5 o HLA-B51 positivos, Behcet puede estar asociado con una herencia autosómica recesiva.

3. Oligoelementos: El tejido enfermo del paciente tiene niveles elevados de diversos oligoelementos, como organoclorados, organofosforados e iones de cobre. Algunas personas también han descubierto que las deficiencias de ciertos oligoelementos zinc y selenio pueden estar relacionadas con esta enfermedad.

4. Anomalías inmunes: hay autoanticuerpos como anticuerpos anti-mucosa oral y anticuerpos anti-pared arterial en el suero del paciente. La tasa positiva de complejos inmunes en el suero alcanza el 60%, lo que está relacionado con. la actividad de la enfermedad. La inmunoglobulina del paciente. Se puede observar un aumento de la proporción de linfocitos, un desequilibrio de la proporción de linfocitos, linfocitos, inmunoglobulinas, complemento y otras sustancias relacionadas con la respuesta inmune alrededor de los vasos sanguíneos, el líquido cefalorraquídeo, las paredes de los vasos sanguíneos y otras lesiones, lo que indica que esta enfermedad. está estrechamente relacionado con los trastornos inmunológicos.

Manifestaciones clínicas de la enfermedad de Behcet:

1. Úlceras orales recurrentes: ocurren al menos tres veces al año y son úlceras dolorosas, muchas veces es el primer síntoma de la enfermedad. tipo de daño con mayor tasa de incidencia y mayor tiempo de recurrencia. Es un síntoma necesario para diagnosticar esta enfermedad.

2. Úlceras vulvares recurrentes: la aparición generalmente es más tardía que las úlceras orales y el número es menor. Además de observarse en membranas mucosas como el glande, la vagina, los labios mayores o menores y las aberturas uretrales, también puede ocurrir en la piel del escroto, perianal y perineo. En comparación con las úlceras orales, son más grandes y profundas, menos numerosas, más dolorosas, de curación más lenta, menos recurrentes y tienen un intervalo más largo entre ataques, a veces cada pocos años, y pueden dejar cicatrices atróficas después de la recuperación.

3. Lesiones cutáneas: las lesiones cutáneas son polimórficas y las más comunes incluyen eritema nudoso y lesiones similares a foliculitis.

4. Oftalmía: más hombres, especialmente jóvenes, tienen mayor tasa de incidencia. El inicio suele ser tardío, a menudo ocurre primero en un lado y luego afecta al lado opuesto. La forma más común es la uveítis o uveítis. Los ataques repetidos pueden afectar la visión.

Además de los síntomas básicos anteriores, algunos pacientes pueden sufrir daño sistémico debido a vasculitis local, y la mayoría de las lesiones sistémicas aparecen después de los síntomas básicos.

Incluyendo lesiones del sistema digestivo, lesiones neurológicas, lesiones cardiovasculares, artritis, lesiones pulmonares, lesiones del sistema urinario (riñón), epididimitis, etc. Puede aparecer fiebre cuando la enfermedad está activa.

Examen de la enfermedad de Behcet:

No existe una prueba serológica específica para la enfermedad de Behcet. Algunos tienen globulinas ligeramente elevadas y una velocidad de sedimentación globular ligeramente más rápida. Alrededor del 40% tiene anticuerpos anti-PPD aumentados. La reacción de acupuntura es la única prueba altamente específica para esta enfermedad: es decir, se utiliza una aguja de calibre 20 para perforar la piel en ángulo en condiciones estériles, o el paciente recibe una inyección intravenosa, una inyección subcutánea o una inyección intramuscular durante 24 a 48 días. Horas antes de la acupuntura, los abscesos locales o foliculitis y el enrojecimiento periférico se denominan reacciones positivas de acupuntura. Si se sospecha daño gastrointestinal o daño a los vasos sanguíneos grandes, se pueden realizar angiografía del tracto gastrointestinal, angiografía y los exámenes correspondientes.

Criterios diagnósticos de la enfermedad de Behcet:

Los criterios diagnósticos internacionales de la enfermedad de Behcet son: 1 condición necesaria más dos de 4 condiciones menores:

1. : Úlceras orales recurrentes; úlceras aftosas o parecidas a herpes observadas al menos 3 veces en un año.

2. Condiciones secundarias: (1) Úlcera vulvar recurrente, úlcera vulvar o cicatriz confirmada por un médico o confirmada por la paciente. (2) Oftalmía: uveítis anterior y posterior, o el oftalmólogo utiliza una lámpara de hendidura para detectar la presencia de glóbulos blancos en el cuerpo vítreo, o vasculitis retiniana. (3) Daño en la piel: actualmente o en el pasado, existen eritemas nodulares o pseudofolículos pilosos, o pápulas purulentas, o nódulos parecidos al acné que aparecen en quienes no han usado glucocorticoides y no son adolescentes. (4) Aquellos con prueba de acupuntura positiva. Otras personas que tengan antecedentes familiares positivos, artritis, dolores articulares, trombosis arteriovenosa, aneurisma, neuropatía central, úlcera péptica, etc., deben considerar si están relacionados con esta enfermedad.

Tratamiento de la enfermedad de Behcet:

Actualmente no existe una cura efectiva reconocida para la enfermedad de Behcet. Una variedad de medicamentos son efectivos, pero la mayoría son propensos a recaer después de la abstinencia de medicamentos. El objetivo del tratamiento es controlar los síntomas existentes, prevenir daños a órganos importantes y ralentizar la progresión de la enfermedad.

1. Tratamiento sintomático: Aplicar diferentes fármacos según los diferentes síntomas clínicos del paciente.

(1) Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos son principalmente eficaces contra la inflamación de la artritis.

(2) La colchicina es eficaz en pacientes con lesiones articulares y eritema nudoso, y también tiene ciertos efectos en pacientes con cavidad bucal, úlceras vulvares y enfermedades oculares.

(3) Aplicación tópica de preparados glucocorticoides para pacientes con úlceras orales y enfermedades oculares.

2. El tratamiento de la vasculitis visceral y la oftalmía utiliza principalmente glucocorticoides y fármacos citotóxicos. Durante el período de tratamiento, la dosis debe ajustarse continuamente según las manifestaciones clínicas.

3. Cirugía: Los pacientes con aneurismas deben considerar la resección según consideraciones clínicas.