Introducción al pioderma gangrenoso
En la mitad de los casos de pioderma gangrenoso, la colitis ulcerosa se produce simultáneamente o después de la enfermedad. Además, el pioderma gangrenoso se asocia con muchas enfermedades con manifestaciones artríticas. Lo más importante e interesante es que el pioderma gangrenoso se asocia con trastornos del sistema inmunológico, de los cuales son comunes la hipogammaglobulinemia congénita y adquirida y la gammapatía monoclonal, incluidas las enfermedades IgA, IgG o IgM.
El pronóstico del pioderma gangrenoso es malo, especialmente en relación con si el sistema inmunológico está implicado. Sin embargo, cuando la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn están bajo control, se espera que las lesiones sanen, aunque pueden reaparecer en el futuro.
2 Nombre de la enfermedad: Pioderma gangrenoso
3 Nombre en inglés: Pyoderma gangrenosum
El pioderma gangrenoso también se conoce como pioderma gangrenoso
5 Dermatología Clasificación>Vasculares cutáneas y linfangiopatías
6 Número ICD L88
Se ha confirmado la causa del pioderma gangrenoso, las respuestas retardadas del pioderma gangrenoso al DNCB, Candida albicans y la estreptoquinasa son defectuosas en los pacientes. Esto podría explicar las lesiones cutáneas que pueden ocurrir cuando hay una pequeña lesión o una lesión cuando el sistema reticuloendotelial está extremadamente bajo. Nuevas lesiones cutáneas también pueden ser causadas por pinchazos con agujas, y esta reacción de hipersensibilidad es más fuerte, especialmente durante la fase aguda de la enfermedad y cerca de las lesiones cutáneas. Se ha demostrado un factor de necrosis cutánea en suero en la piel de cobayas, pero se desconoce su especificidad. La evidencia reconocida de defectos en los mecanismos inmunológicos es que muchos pacientes sufren de gammapatía, proteinopatías anormales, trastornos de las células T o defectos de las células fagocíticas.
8 Patogenia La patogénesis del pioderma gangrenoso se desconoce y puede ser una reacción de Shwartzman. Los pacientes con pioderma gangrenoso suelen tener respuestas inmunitarias bajas o anormales, lo que sugiere que la enfermedad está relacionada con defectos del sistema inmunitario. Algunos autores informaron que 4 pacientes no mostraron reacción cutánea.
Histopatología: sin cambios específicos. Se caracteriza por un absceso estéril con trombosis venosa y capilar, hemorragia, necrosis e infiltración de mastocitos. La coagulación es una propiedad importante. Se encontró vasculitis linfocítica en el margen activo, lo que sugiere que el endotelio vascular es un órgano diana temprano. Las lesiones del pioderma gangrenoso temprano se parecen a la enfermedad de Behcet y a la dermatitis neutrofílica. También se parece parcialmente a la vasculitis leucocitaria. Entre las células infiltrantes se encuentran leucocitos polimorfonucleares, células epiteliales y células gigantes. Especialmente en los casos crónicos, los monocitos son prominentes e incluso hay hiperplasia similar a un epitelioma. El examen patológico puede descartar amebiasis e infección fúngica profunda.
9 Manifestaciones clínicas del pioderma gangrenoso Las lesiones primarias del pioderma gangrenoso pueden aparecer de la siguiente manera:
1. Eritema nudoso doloroso, que comienza como rojo, luego se vuelve azul y finalmente. se forma una úlcera.
2. Una o más ampollas y pústulas, similares al acné, la foliculitis, la acantólisis transitoria o la dermatitis herpética. Las dos lesiones cutáneas pueden aparecer al mismo tiempo o cambiarse entre sí. Las lesiones pueden ocurrir en piel normal o en enfermedades cutáneas preexistentes.
Las lesiones cutáneas primarias se vuelven edematosas gradualmente y rápidamente forman úlceras con bordes claros y bordes de color azul claro. A menudo están engrosadas e hinchadas, a veces desiguales, y tienen daños ocultos. La base de la úlcera central es roja con distintos tonos, como un cráter, con pus maloliente de color amarillo verdoso en la superficie, y hay enrojecimiento e hinchazón tempranos alrededor de la úlcera. Debido a la formación de trombosis venosa capilar en la piel y el tejido subcutáneo, las lesiones cutáneas continúan expandiéndose de manera centrífuga hacia las áreas circundantes.
Las úlceras varían en tamaño, desde tan pequeñas como una soja hasta tan grandes como 10 cm de diámetro. El número es grande, más de 100. Las lesiones cutáneas son dolorosas y pueden ser indoloras durante mucho tiempo. Algunos casos pueden curarse espontáneamente, dejando cicatrices cribiformes atróficas. La linfadenopatía o linfangiopatía suele estar ausente.
Los tipos dérmicos profundos o ampollosos no son infrecuentes. La mayoría de estas lesiones son únicas y se acompañan de otros síntomas. El tipo ampolloso hemorrágico suele ser ampollas, superficiales, dolorosas y el líquido ampolloso puede alcanzar más de 0,5 L. Este tipo suele estar relacionado con enfermedades mieloproliferativas como la leucemia aguda, pero el 15% de los casos no presentan esta enfermedad relacionada. Algunos casos presentan síndrome de Behcet, como úlceras orogenitales o tromboflebitis superficial.
Los casos atípicos se asemejan a la púrpura fulminante, las dermatosis neutrofílicas, el eritema nudoso o la vasculitis nodular.
Las lesiones cutáneas pueden acumularse en todo el cuerpo, principalmente en pantorrillas, muslos, nalgas y cara. Pueden aparecer pústulas y ampollas erosivas en labios y mucosa oral, e incluso en párpados y conjuntiva. Las reacciones isomórficas ocurren en el 20% de los casos.
Durante la etapa activa de la enfermedad pueden aparecer síntomas toxémicos y fiebre prolongada. La rápida resolución de estos síntomas sistémicos depende de la aplicación de corticosteroides y la temperatura corporal puede volver a la normalidad en 24 horas.
Las úlceras del pioderma gangrenoso suelen reaparecer y pueden durar años, pero los pacientes generalmente se recuperan bien.
En la mitad de los casos de pioderma gangrenoso, la colitis ulcerosa se produce simultáneamente o después de la enfermedad. Además, la enfermedad se asocia con muchas afecciones que acompañan a la artritis, como el síndrome de Behcet. Lo más importante e interesante es que esta enfermedad está asociada con trastornos del sistema inmunológico, de los cuales son comunes la hipogammaglobulinemia congénita y adquirida y la gammapatía monoclonal, incluidas las enfermedades IgA, IgG o IgM. Hay informes de una asociación con el mieloma. El pioderma gangrenoso ampolloso hemorrágico se asocia con trastornos mieloproliferativos como leucemia, policitemia y mielofibrosis. Este trastorno se superpone con trastornos relacionados con neutrófilos, como la pustulosis subepitelial.
Complicaciones del pioderma gangrenoso 10. La mitad de los casos de pioderma gangrenoso se acompañan de colitis ulcerosa, que se presenta al mismo tiempo o después de la enfermedad. Además, el pioderma gangrenoso se asocia con muchas enfermedades con manifestaciones artríticas, como el síndrome de Behcet. Lo más importante e interesante es que el pioderma gangrenoso se asocia con trastornos del sistema inmunológico, de los cuales son comunes la hipogammaglobulinemia congénita y adquirida y la gammapatía monoclonal, incluidas las enfermedades IgA, IgG o IgM.
11 El diagnóstico del pioderma gangrenoso se basa en la morfología clínica. Las úlceras con dolor en el borde oculto, supuración de pus de color amarillo verdoso y olor a pescado tienen valor diagnóstico.
12 El diagnóstico diferencial del pioderma gangrenoso debe distinguirse de las siguientes enfermedades.
1. Enfermedad de Behcet: aparición repentina, pústulas compuestas de linfocitos, sin úlceras y sin cicatrices una vez cicatrizadas las lesiones cutáneas.
2. Gangrena progresiva postoperatoria: común en el tórax o abdomen, a menudo como una sola lesión. Los estreptococos microaerófilos se pueden aislar de lesiones cutáneas y son sensibles a los antibióticos.
3. Gangrena de Meleney: La úlcera latente es similar a esta enfermedad, pero las infecciones causadas por Clostridium ahora son menos comunes.
4. Granulomatosis de Wegener: daño multiorgánico, lesiones cutáneas polimorfas, el tracto respiratorio es el sitio más común, CANCA es positivo.
5. Púrpura fulminante: Las lesiones cutáneas están ampliamente distribuidas y progresan rápidamente.
6. Amebiasis, criptococosis y blastomicosis: pueden diagnosticarse mediante exámenes microbiológicos y patológicos.
13 Una vez diagnosticado el pioderma gangrenoso se deben administrar dosis altas de corticoides (1 a 3 mg/kg) o terapia en pulsos de metilprednisolona (1g/d) por vía oral durante 5 días, más solución de glucosa al 5% (150ml). ) goteo intravenoso (65438). Algunos casos pueden tratarse con salazina, sulfapiridina o fármacos citotóxicos. La salazina tiene efectos antibacterianos, inmunosupresores y antiprostaglandinas. La dosis es de 4 a 6 g/día. También se puede inyectar dexametasona en las lesiones cutáneas, pero la eficacia es diferente. Los sistemas de drenaje se pueden cubrir con apósitos de resina sintética. Las cámaras de oxígeno hiperbárico pueden aliviar el dolor y acelerar la curación. Ejemplos útiles de tratamiento exitoso con yoduro de potasio. La pentoxifilina tiene un efecto anti-TNF y también puede utilizarse. Los pacientes con enfermedades relacionadas deben recibir tratamiento para la enfermedad relacionada, incluido el uso de melfalán para tratar el mieloma. Para las pruebas se utilizó ciclosporina 10 mg/(kg? d). Se puede utilizar clorbenazina 200 ~ 400 mg/d para controlar la afección. Si no hay infección secundaria, el tratamiento tópico debe ser leve y sintomático. Algunos casos de enfermedad intestinal suelen resultar ineficaces después de la colectomía.
La minociclina en dosis de 100 mg, dos veces al día, es particularmente eficaz en casos subagudos. La inmunoglobulina intravenosa era popular hace 30 años y se ha adoptado más recientemente.
14 Pronóstico El pronóstico del pioderma gangrenoso es malo, especialmente en relación con si el sistema inmunológico está involucrado. Sin embargo, cuando la colitis ulcerosa y la enfermedad de Crohn están bajo control, se espera que las lesiones sanen, aunque pueden reaparecer en el futuro.
15 Fármacos relacionados: estreptoquinasa, glucosa, sulfas, sulfapiridina, dexametasona, oxígeno, yoduro de potasio, pentoxifilina, ciclosporina, tetraciclina.
El medicamento patentado chino Shengji San se utiliza para tratar el pioderma gangrenoso.