Explicación patológica de la fibrosis pulmonar quística

Los pulmones y el tracto digestivo son los principales órganos afectados. La principal base patológica del sistema respiratorio es la obstrucción bronquial con secreciones viscosas y una infección secundaria. No se encontraron cambios patológicos en el tracto respiratorio al nacer. En las primeras etapas de la enfermedad, las glándulas bronquiales se agrandan y las células caliciformes se degeneran. Las glándulas mucosas bronquiales secretan secreciones viscosas que inhiben la actividad ciliar del epitelio mucoso y dificultan el drenaje del moco. La obstrucción bronquial causa atelectasia e infección secundaria; los ataques repetidos provocan bronquitis generalizada, neumonía, bronquiectasias, bronquiectasias, abscesos pulmonares y gradualmente conducen a fibrosis pulmonar extensa y enfisema obstructivo. Sobre la base de las patologías anteriores, conduce a un deterioro de la función respiratoria mixta obstructiva y restrictiva, que se manifiesta como ventilación pulmonar insuficiente, distribución desigual del gas inhalado, equilibrio de la ventilación y el flujo sanguíneo, disfunción de la difusión, hipoxia y síntomas de retención de dióxido de carbono y, en última instancia, conduce a a insuficiencia respiratoria; al mismo tiempo, aumenta la resistencia de la circulación pulmonar, provocando hipertensión pulmonar y cardiopatía pulmonar. Los pólipos nasales y la sinusitis crónica también son complicaciones comunes.

Las secreciones viscosas bloquean el conducto pancreático exocrino. En la etapa inicial, el conducto pancreático se dilata y los acinos se agrandan para formar quistes, seguido de fibrosis extensa con infiltración celular y atrofia, lo que conduce a diabetes. El conducto pancreático externo está bloqueado y las enzimas pancreáticas, incluidas la tripsina, la lipasa y la amilasa, no se secretan lo suficiente o faltan, lo que provoca malabsorción de la digestión, especialmente de las grasas.

Los pequeños conductos biliares del hígado están bloqueados por moco, lo que provoca cirrosis multilobular, hipertensión portal y daño de la función hepática, y puede complicarse con hiperesplenismo. La obstrucción biliar puede causar ictericia. La bilis insuficiente tiene efectos adversos sobre la digestión de lípidos, la absorción de vitaminas liposolubles, la digestión del jugo pancreático y del jugo intestinal y la peristalsis intestinal. El moco hace que el epitelio intestinal se desprenda, destruyendo su estructura. La obstrucción por meconio del íleon terminal en los recién nacidos es una manifestación temprana común. El contenido de cloruro de sodio en las secreciones de las glándulas sudoríparas aumenta significativamente. El conducto deferente queda bloqueado por la fibrosis y se pierde la fertilidad. Disminución de la fertilidad femenina.