¿Cómo se debe tratar el rabdomiosarcoma pleomórfico?

Rabdomiosarcoma nasal

El rabdomiosarcoma embrionario representa aproximadamente 2/3 de los rabdomiosarcomas y ocurre principalmente en niños y adolescentes. La distribución por edades tiene dos picos, después del nacimiento y después de la pubertad, con una edad promedio de 5 años. Común en cabeza, cuello, tracto genitourinario y retroperitoneo. El curso de la enfermedad es breve y los síntomas principales son bultos dolorosos o indoloros, enrojecimiento e hinchazón de la superficie de la piel y temperatura cutánea elevada. Los tumores varían en tamaño y tienen una textura dura, y la mayoría se reparan durante el tratamiento. Los tumores crecen rápidamente y pueden producirse úlceras en la piel y sangrado. El dolor ocurre cuando un tumor presiona un nervio. Las masas en la cabeza y el cuello pueden incluir proptosis, secreción sanguinolenta, hemorragias nasales, dificultad para tragar y dificultades para respirar. Los tumores urogenitales se manifiestan como secreción vaginal con sangre, hematuria y retención urinaria, y las masas pélvicas se pueden palpar con los dedos anales. Este tipo a menudo metastatiza a los ganglios linfáticos retroperitoneales y a los ganglios linfáticos regionales y, a menudo, se acompaña de metástasis hematógena en la etapa tardía.

El rabdomiosarcoma alveolar es más común en adolescentes y es más común en hombres que en mujeres. Suele presentarse en extremidades, cabeza y cuello, tronco, periné, etc. , también puede suceder en la pista. El síntoma principal es un bulto doloroso o indoloro. Cuando los tumores comprimen los nervios periféricos e invaden los tejidos y órganos circundantes, pueden causar dolor, síntomas de compresión y alteraciones sensoriales. En la etapa temprana pueden ocurrir metástasis a los ganglios linfáticos y diseminación hematógena, y puede ocurrir diseminación hematógena a los pulmones.

El rabdomiosarcoma pleomórfico se presenta principalmente en adultos, mayoritariamente entre 40 y 70 años. Es más común en las extremidades y el tronco, y se localiza en hipertrofias musculares, como cuádriceps, aductores del muslo y bíceps. Los tumores a menudo infiltran la cápsula

Dr. Qiu, MD

El rabdomiosarcoma es el sarcoma de tejido blando más común en pacientes menores de 20 años y representa el 10% de los tumores sólidos malignos en los Estados Unidos. niños. Según Bianchi, los niños representan el 50% de todos los rabdomiosarcomas. Los niños tienden a desarrollarse en la cavidad nasal, la órbita, el tracto genitourinario y otros órganos de la cavidad bucal. En los adultos ocurre en la cabeza, el cuello y el retroperitoneo, y ocasionalmente en las extremidades. Los tumores están compuestos de rabdomioblastos en diversas etapas de diferenciación. La inmunohistoquímica fue positiva para desmina y mioglobina. Se pueden observar rayas verticales y horizontales en el citoplasma de pacientes bien diferenciados.

El rabdomiosarcoma es altamente maligno, crece rápidamente y es propenso a metástasis hematógenas tempranas. Si no se trata a tiempo, el pronóstico es extremadamente malo y alrededor del 90% morirá en cinco años.

Principios del tratamiento del rabdomiosarcoma:

El tratamiento del rabdomiosarcoma tiene sus propias características, es decir, el tratamiento local con cirugía y radioterapia a menudo no puede lograr una supervivencia a largo plazo, y solo la quimioterapia sistémica puede mejorar significativamente la tasa de supervivencia, especialmente los sarcomas infantiles. Un tratamiento integral razonable es la clave para curar el rabdomiosarcoma. Antes de formular un plan de tratamiento, se debe decidir en función de la ubicación, el estadio, la edad, la clasificación y otros factores del tumor del paciente. El principio del tratamiento quirúrgico es realizar una resección extensa y esforzarse por preservar la extremidad. Debido a que la tasa de recurrencia de la resección marginal puede llegar al 80%, la amputación sigue siendo necesaria en pacientes que no pueden someterse a una resección extensa de la extremidad. La radioterapia posoperatoria puede reducir la recurrencia de tumores que no se pueden resecar ampliamente y de miembros que no se pueden amputar. ADM se puede utilizar en medicamentos de quimioterapia.

Dr. Su

1. Rabdomiosarcoma embrionario

se presenta principalmente en niños menores de 10 años, principalmente en la cabeza y el cuello, la órbita y el sistema genitourinario. Ocurre principalmente en bebés y niños pequeños, y el curso de la enfermedad es corto. La mayoría de las personas acuden al médico en un plazo de seis meses. Debido a que la enfermedad progresa rápidamente, el curso natural desde la aparición de los síntomas hasta la muerte es de 16 meses en promedio. Los síntomas principales son bultos dolorosos o indoloros y, a menudo, el dolor es difícil de distinguir de la inflamación aguda y crónica. Se puede formar infiltración e hinchazón del tumor en la superficie de la piel, las venas pueden estar ligeramente llenas o hinchadas y la temperatura local puede ser alta. Cuando el tumor crece rápidamente, puede ir acompañado de ulceración de la piel y sangrado. El tamaño del tumor varía según el lugar de aparición. Los tumores de cabeza y cuello pueden mostrar síntomas antes, pero el diagnóstico es difícil. Los síntomas principales son vagos, como congestión nasal, hemorragia nasal, dolor de cabeza, falta de olfato, dificultad para respirar, etc., y se diagnostican fácilmente como rinitis, pólipos nasales. etc. Los tumores que se presentan en la órbita pueden provocar cambios en la visión y el rabdomiosarcoma en la laringe puede provocar ronquera, agravamiento progresivo e incluso provocar tos y producción de esputo. Es más común en adultos e incluso puede presentarse con alteraciones respiratorias. Los tumores urogenitales se manifiestan como leucorrea sanguinolenta, hematuria, sarcoma uretral e infección del tracto urinario. Los tumores también pueden ser masas perianales y el examen digital anal no se puede realizar porque el ano está rodeado de tumores. Cuando se descubre una masa, es posible que se haya infiltrado en los órganos pélvicos y haya hecho metástasis en los ganglios linfáticos pélvicos y retroperitoneales. Además de la linfadenopatía regional, la mayoría de los casos avanzados tienen metástasis hematógenas.

2. Rabdomiosarcoma alveolar

Es altamente maligno y se presenta principalmente en adultos jóvenes, sobre todo en las extremidades inferiores, seguidas de la cabeza.