Introducción a la fibrosis quística

Contenido 1 Pinyin 2 Referencia en inglés 3 Descripción general 4 Diagnóstico 5 Medidas de tratamiento 6 Cambios patológicos 7 Manifestaciones clínicas 8 Examen auxiliar Adjunto: 1 Puntos de acupuntura para el tratamiento de la fibrosis quística 1 Pinyin

náng xìng xiān wéi huà 2 Referencia en inglés

fibrosis quística 3 Descripción general

La fibrosis quística es una enfermedad genética sistémica que se presenta en niños y adultos jóvenes. Las principales lesiones son disfunción de las glándulas exocrinas, hiperplasia de las glándulas mucosas y secreciones espesas. El grado de las lesiones varía en los diferentes órganos. Se encuentra principalmente en los pulmones, el páncreas y los intestinos, y puede producir enfermedad pulmonar obstructiva crónica, insuficiencia pancreática y cirrosis hepática. 4 Diagnóstico

Basado en manifestaciones clínicas como ictericia obstructiva, hepatomegalia e hipertensión portal; ALT sérica elevada, AST y fosfatasa alcalina no se desarrolla aumento de cloruro en el sudor y biopsia hepática. . ? 5 Medidas de tratamiento

*** Los medicamentos para la secreción biliar son ineficaces. Hay informes de tratamientos exitosos mediante el lavado del sistema biliar extrahepático con solución salina normal. Los pacientes con hipertensión portal pueden someterse a una derivación portosistémica si su función respiratoria es buena. Si se produce insuficiencia respiratoria, el sangrado de las várices esofágicas sólo se puede tratar con escleroterapia o ligadura.

6 Cambios patológicos

Los materiales de autopsia de pacientes con fibrosis quística mostraron que el 25% de los adolescentes tenían cirrosis biliar focal y el 5% de los adolescentes progresó a cirrosis. Las manifestaciones patológicas se dividen en 3 tipos:

1. Cirrosis biliar focal

Se caracteriza por proliferación de vías biliares, congestión con material eosinófilo concentrado en la luz, infiltración crónica de células inflamatorias y diversas grados de fibrosis. Las lesiones están distribuidas focalmente y el número y la gravedad varían mucho entre los individuos. La incidencia de cirrosis biliar focal aumenta con la edad.

2. Cambios patológicos en las raíces de las vías biliares o en el epitelio de las vías biliares.

Hay una gran cantidad de moco, hiperplasia de las vías biliares y metaplasia epitelial de las vías biliares. Los cambios portales incluyen edema e infiltración de células inflamatorias, y este tipo es más común en bebés menores de 1 año.

3. Sólo lesiones en la zona portal, sin moco en la vía biliar.

Este tipo es común en bebés menores de 3 meses, pero no en niños mayores.

El cambio en el área portal es un cambio temporal. La mucosidad en el conducto biliar es una causa importante de la fibrosis quística del hígado. Además, existen otros factores que intervienen en la formación de la fibrosis quística del hígado. sangre que contiene hierro Flavoidosis e infiltración grasa intrahepática. 7 Manifestaciones clínicas

1. La ictericia obstructiva puede ocurrir en la infancia, que puede ocurrir dentro de las 3 semanas posteriores al nacimiento y durar de 20 a 180 días. Puede estar acompañada de atresia del intestino delgado, vólvulo intestinal y colestasis viscosa. Provoca obstrucción extrahepática. La fibrosis quística puede ir acompañada de ictericia obstructiva, hepatitis neonatal y las células del hígado se transforman en células gigantes. Algunos bebés pueden experimentar una remisión completa y otros pueden morir por insuficiencia hepática y otras complicaciones. Si hay antecedentes de obstrucción ileal por meconio, se debe considerar esta enfermedad.

2.2-16 Los pacientes con fibrosis quística desarrollan síntomas relacionados con la enfermedad hepática, como hemorragia digestiva alta o esplenomegalia por hipertensión portal. Hay síntomas de insuficiencia hepática. Además, puede producirse hepatomegalia y retraso del crecimiento.

Algunos pacientes pueden tener colelitiasis y colecistitis. El 15% de los pacientes tienen vesículas diminutas y el 25% de los pacientes apenas pueden ver la vesícula biliar. 8 tiene cálculos biliares. La enfermedad del tracto biliar puede estar relacionada con la acumulación de secreciones anormales en el tracto biliar o componentes biliares anormales, lo que puede provocar depósito de bilis y obstrucción del tracto biliar. 8 Examen auxiliar

El cloruro en el sudor está elevado, varias funciones exocrinas del páncreas se alteran entre los 80 y 85 años y se encuentra cierta insuficiencia exocrina entre los 5 y 10 años. La otra pequeña parte tiene una función exocrina normal. Las principales manifestaciones de insuficiencia pancreática son la esteatorrea y el exceso de nitrógeno en las heces.

Trastornos de la absorción de vitaminas liposolubles como las vitaminas A, D, E y K. A la edad de 1 año puede producirse deficiencia de vitamina K, pudiendo aparecer tendencia hemorrágica.

Si el nivel sérico de vitamina A es bajo y la concentración en el hígado es normal o alta, puede producirse ceguera nocturna y aumento de la presión intracraneal.

Las pruebas de función hepática son normales, pero la bilirrubina directa puede estar elevada y la ALT, AST y la fosfatasa alcalina séricas están todas elevadas. Algunos niños pueden desarrollar hipoalbuminemia debido a malabsorción. Puntos de acupuntura para el tratamiento de la fibrosis quística de la tráquea