Introducción al sarcoma de Ewing
2 Referencia en inglés Sarcoma de Ewing
Resumen Sarcoma de Ewing, también conocido como tumor de reticulocitos indiferenciados. Los blastos que se originan en la médula ósea son tumores malignos óseos comunes. Comúnmente visto en adolescentes de 10 a 15 años. La metástasis pulmonar puede ocurrir en una etapa temprana y el pronóstico es malo, pero es sensible a la radioterapia.
Este tumor óseo maligno primario (Sara de Ewing) fue descrito por primera vez por Ewing en 1921. La enfermedad es altamente maligna y tiene sus propios cambios clínicos, de imagen y patológicos especiales. Se cree que la mayoría se origina en la red de tejido de la médula ósea, que es más raro que el osteosarcoma y representa aproximadamente el 5% de los tumores óseos malignos primarios.
Histológicamente, el sarcoma de Ewing es difícil de diferenciar del neuroblastoma metastásico, el reticuloma primario, el mieloma múltiple y el osteoma metastásico. Como se mencionó anteriormente, el diagnóstico requiere un examen clínico, radiológico e histológico completo. Los niños menores de 5 años deben ser diagnosticados con neuroblastoma. Las catecolaminas están presentes en la orina, con una tasa positiva del 90%. Las metástasis del neuroblastoma en huesos largos suelen ser simétricas. A pesar de la destrucción ósea extensa, la masa de tejido blando sigue siendo pequeña y el tumor primario a menudo puede descubrirse mediante pielografía intravenosa o una masa paravertebral.
Los pacientes de 20 a 40 años deben diferenciarse del sarcoma de células del retículo, y en los ancianos se debe considerar el mieloma múltiple y el cáncer óseo metastásico. La principal diferencia es que el colágeno está presente en las células del sarcoma de Ewing.
El osteosarcoma se caracteriza por la formación de hueso tumoral, que no existe en el sarcoma de Ewing. Sin embargo, el osteosarcoma con manifestaciones osteolíticas es difícil de diferenciar radiológicamente del sarcoma de Ewing.
5 Medidas de tratamiento Debido a las metástasis tempranas y extensas en huesos y pulmones, la destrucción ósea evidente y la afectación extensa de los tejidos blandos, hasta el momento no existe un método ni un efecto de tratamiento satisfactorios. Aunque la radioterapia es eficaz, la tasa de recurrencia sigue siendo alta y cuando la dosis de radiación es demasiado grande, los efectos secundarios son graves. En los niños, antes de que se cierre la placa epifisaria, la radioterapia puede provocar un cierre prematuro de la placa epifisaria, provocando graves trastornos de crecimiento y desarrollo. Los miembros inferiores se ven más afectados que los superiores. Por tanto, en general, los niños menores de 12 años no son aptos para la radioterapia. Según la observación de Lew, la radioterapia es adecuada para todos los grupos de edad y varios tipos de tumores de las extremidades superiores, mientras que la radioterapia para tumores de las extremidades inferiores es adecuada para niños mayores y adultos. Las fracturas patológicas de los huesos que soportan peso son una indicación de amputación.
6 Las lesiones típicas erosionan la cavidad de la médula ósea y el tejido tumoral es blando y quebradizo, propenso a sangrar y a degeneración quística. Cuando se limita a la cavidad de la médula ósea y aún no ha penetrado en la corteza, suele ser duro y denso. En etapas posteriores, los tumores rodean los huesos y, a menudo, metastatizan en los pulmones, los huesos y los ganglios linfáticos.
Los hallazgos histológicos son tan inconsistentes que el diagnóstico del sarcoma de Ewing no puede realizarse únicamente mediante histología. El diagnóstico final requiere una combinación de hallazgos radiológicos y manifestaciones clínicas. Por lo general, sus características histológicas son células pequeñas y redondas con bordes poco claros dispuestas muy juntas, con citoplasma vacuolado en las células y núcleos celulares redondos u ovalados incrustados en ellas, lo que a menudo conduce a degeneración del tejido, necrosis y hemorragia. En este caso, los núcleos celulares son pequeños y los bordes celulares son claros, y las células tumorales tienden a acumularse en el espacio vascular para formar una falsa rosa o patrón epidérmico. Contrariamente a la creencia popular, la formación reactiva de hueso nuevo no es infrecuente, especialmente en los huesos planos.
La presencia de colágeno en el citoplasma tumoral tiene un gran valor diagnóstico y puede determinarse mediante tinción PAS. La presencia de partículas de colágeno PAS positivas en el citoplasma indica sensibilidad a la digestión con amilasa. Una prueba PAS positiva apoya el diagnóstico de sarcoma de Ewing. Por el contrario, no se puede excluir un diagnóstico negativo.
Manifestaciones clínicas: La enfermedad se observa principalmente en adolescentes y niños, y el 80% de los pacientes tienen entre 10 y 30 años. Son raros los menores de 5 años y los mayores de 30 años. Más hombres que mujeres, el 50% ocurre en los huesos planos, más comúnmente en los huesos de la cadera, las costillas, los omóplatos y la columna. 40 Se encuentra en huesos tubulares largos, a saber, fémur, tibia, peroné y húmero.
Los síntomas sistémicos del sarcoma de Ewing suelen ser evidentes, como fiebre, leucocitosis, anemia, aumento de la velocidad de sedimentación globular y manifestaciones locales, que a menudo se asemejan a una infección ósea. Quejas tempranas de dolor intermitente. En los días siguientes, el dolor fue profundo e insoportable.
Debido a que los tumores a menudo penetran la corteza y el periostio, se pueden palpar masas dolorosas locales, la superficie de la piel está tensa y congestionada, la temperatura aumenta, el pronóstico es malo y la mayoría de ellos mueren en 2 años. 50 murieron dentro del año posterior al inicio y algunos casos informaron recurrencia entre 5 y 10 años después del inicio. A menudo se producen metástasis extensas en huesos y pulmones en la etapa inicial. Se estima que 2/3 de los casos han metastatizado en el momento del diagnóstico clínico.
Debido a que muchas otras enfermedades a menudo se diagnostican erróneamente como esta, es difícil determinar la verdadera tasa de supervivencia a 5 años. Falk y Alpert informaron una tasa de supervivencia a 5 años de 7,9 en 944 casos, y la mayoría informó de 10 a 15.
¿Rendimiento de los rayos X? Hay lesiones infiltrativas en la cavidad de la médula ósea larga. Aunque los cambios osteolíticos puntiformes o escamosos de área grande son los más prominentes, el alcance y los bordes de las lesiones son borrosos y el sistema de la piel está dañado y destruido de manera muy irregular. Las reacciones periósticas son tempranas y frecuentes. La formación reactiva de hueso nuevo produce el triángulo de Codman, o reacción perióstica que presenta cambios concéntricos en capas similares a la piel de una cebolla. El primero es más común que el segundo. Aunque los huesos largos se encuentran principalmente en la diáfisis, el origen metafisario no es infrecuente. A veces aparece una masa de tejido blando bien definida fuera del hueso. Las principales manifestaciones son destrucción ósea y masas de tejidos blandos. En algunos casos también se puede observar esclerosis de la cavidad medular.
Las primeras manifestaciones radiológicas son similares a las de la médula ósea, y las reacciones periósticas de las dos también son muy similares. Las películas de rayos X por sí solas no se pueden utilizar para diagnosticar la enfermedad. Los tumores se encuentran principalmente en los huesos ilíacos de la pelvis. Los tumores aparecen en áreas de disolución y destrucción ovaladas, en forma de anillo o puntiformes con bordes poco claros. Puede producirse esclerosis ósea dentro del tumor, acompañada de una reacción perióstica similar a una cebolla. Esta nueva formación de hueso no es como el hueso tumoral en el osteosarcoma, sino una formación de hueso reactivo.
8 Pronóstico Rosen et al informaron que la tasa de supervivencia a 5 años fue del 75 %, la tasa de recurrencia local fue del 22 % y el 26 % tuvo un deterioro funcional grave durante la cirugía o la radioterapia combinada con quimioterapia. En términos generales, la dosis de radiación dirigida a los huesos largos de las extremidades superiores es de 60 a 70 Gray (6.000 a 7.000 rads).
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