Tratamiento de la esclerodermia localizada
La causa de la esclerodermia localizada
(1) Causa de la enfermedad
La causa exacta de esta enfermedad aún no está clara y puede estar relacionada con una infección , genética y relacionada con factores ambientales.
(2) Patogenia
La patogénesis de esta enfermedad no está muy clara. En general, existen teorías sobre daño vascular, daño inmunológico y disestructura fibrosa. Consulte Esclerodermia sistémica para obtener más detalles.
Síntomas de la esclerodermia localizada
Constante 1. Esclerotinia
La esclerodermia es la esclerodermia localizada más común y representa alrededor del 60%. Según la forma y extensión de las lesiones, se puede dividir en peste durmiente y esclerodermia generalizada. La esclerodermia en placas es una lesión edematosa de color rojizo o violáceo, redonda, ovalada o irregular, que se expande gradualmente durante semanas o meses. El diámetro puede alcanzar más de 1 ~ 10 cm. La parte central se vuelve más clara, de color amarillo pálido, blanco marfil o marrón grisáceo sucio, y la periferia es ligeramente lavanda o rojo claro. La superficie es seca y lisa, con un brillo ceroso y una dureza similar al cuero. El cabello se cae sin sudar, a veces acompañado de telangiectasia. Al cabo de unos años, la dureza disminuye, volviéndose gradualmente blanca o marrón claro y encogiéndose.
La esclerodermia generalizada es poco frecuente y sus lesiones cutáneas son de naturaleza similar a la esclerodermia en placas, pero se caracteriza por un gran número de lesiones cutáneas, hasta decenas, y una distribución asimétrica. Las lesiones eventualmente se transforman en placas atróficas deprimidas, de color blanco pálido, que son más comunes en el tórax, el abdomen y las extremidades proximales, con una afectación relativamente menor de la cara, el cuello, el cuero cabelludo, los antebrazos y las pantorrillas. Aunque no hay afectación de órganos, los pacientes pueden experimentar dolor en las articulaciones y dolor abdominal.
2. Esclerodermia lineal
La esclerodermia zonal es más común en niños y jóvenes. La esclerosis cutánea se distribuye de forma lineal o en forma de banda, principalmente en la frente, y puede afectar la cara y la cabeza. La piel local está obviamente atrofiada y hundida, lo que puede extenderse desde la frente hasta la línea media y hasta la parte superior de la cabeza. Aparecen manchas de pérdida de cabello permanente en forma de banda, que pueden extenderse hacia las comisuras de la boca y la nariz, encogiéndose y hundiéndose. con límites claros, como cortes de cuchillo. Con el tiempo, la piel se adelgaza y se encoge, como si se pegara a la superficie del hueso. Las lesiones también pueden distribuirse en franjas a lo largo de las extremidades o costillas, desde una sola hasta varias. Las características morfológicas y el curso son similares a los de la esclerodermia, pero las lesiones están marcadamente deprimidas. A veces, los músculos y huesos debajo de las lesiones también se ven afectados y los huesos se descalcifican, se aflojan y adelgazan. Las contracturas pueden afectar la función de las articulaciones cercanas.
3. Esclerotinia acompañada de atrofia facial.
Se trata de una esclerodermia segmentaria de la cara y es una de las causas de la atrofia unilateral. Se encuentra en la espiral media y suele aparecer en un lado de la cara. La piel del lado afectado se endurece, se atrofia y se hunde, lo que hace que la cara, los ojos, la nariz y las comisuras de la boca se tuerzan. El labio hendido del lado afectado se vuelve más estrecho y la nariz puede colapsar, provocando atrofia. del lado afectado. Esta forma de esclerodermia también se conoce como golpe fatal.
4. Esclerodermia guttata
Este tipo de lesiones cutáneas son relativamente raras y pueden aparecer en cuello, pecho, hombros, espalda, etc. Por lo general, son del tamaño de los frijoles mungo o de la soja, en ocasiones del tamaño de una moneda de cinco centavos, y aparecen en racimos o líneas. Es una superficie lisa y brillante con manchas duras ligeramente cóncavas de color nácar o marfil, rodeadas de un halo o pigmentación violeta, que puede encogerse durante mucho tiempo.
El diagnóstico se basa principalmente en los cambios morfológicos característicos de la piel, es decir, hinchazón local de la piel, tirantez, endurecimiento, cerosa, de color blanco lechoso o acompañada de atrofia unilateral. Los cambios histopatológicos tienen valor de referencia.
Las características clínicas y el curso de las enfermedades cutáneas localizadas y la esclerodermia degenerativa son diferentes a las enfermedades cutáneas difusas. Estos pacientes suelen tener el fenómeno de Raynaud durante muchos años (a veces más de 10 años) antes de que se desarrollen otros signos de esclerodermia. Aunque pueden ir acompañadas de daño a órganos, las enfermedades pulmonares, cardíacas o renales graves son relativamente raras. Este curso prolongado puede representar una aparición lenta de la esclerodermia o puede significar que la esclerodermia localizada es una enfermedad diferente.
La medicina occidental trata la esclerodermia localizada
Los pacientes con esclerodermia localizada pueden tomar grandes dosis de vitamina E, comprimidos de fosfato compuesto o trihexifenidilo. También puede tomar medicina tradicional china que promueve la circulación sanguínea, elimina la estasis sanguínea y estimula los meridianos, como las tabletas de Danshen o las tabletas de Fuchun.
Las lesiones cutáneas se pueden tratar con preparaciones tópicas de corticosteroides o inyección local de acetónido de triamcinolona en las lesiones cutáneas, una vez a la semana durante un ciclo de 4 a 6 semanas. Si se produce atrofia de la piel, se suspenderán las inyecciones. La inyección intralesional diaria de 150 mg de hialuronidasa también tiene ciertos efectos. También se puede utilizar fisioterapia, como hidroterapia, ceraterapia, audioelectroterapia, masajes, masajes, etc. Para los pacientes con contractura articular, si es necesario, es factible el tratamiento quirúrgico, que puede aliviar la contractura y restaurar las funciones de actividad.
Pronóstico
La causa de la esclerodermia localizada no es la afectación visceral, por lo que el pronóstico es bueno. Después del tratamiento, los bultos duros de la piel del paciente pueden desaparecer o aliviarse por sí solos, dejando pigmentación o cicatrices atróficas. El pronóstico del paciente depende principalmente del grado de afectación de los órganos internos y la mortalidad en la esclerodermia es mayor que en la población general. La tasa de supervivencia a 10 años del tipo difuso es del 50% con mal pronóstico, y la tasa de supervivencia a 10 años del tipo localizado es del 70%. La principal causa de muerte en el primero son las enfermedades renales, pulmonares y cardíacas relacionadas con la esclerodermia, y en el segundo es la hipertensión pulmonar. La enfermedad cardiopulmonar es la principal causa de muerte en la esclerodermia. Cuanto mayor sea la edad de inicio, peor será el pronóstico. En resumen, la tasa de supervivencia depende del diagnóstico temprano y del tratamiento agresivo temprano.
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